Πολυμυοσίτιδα

Dr. Εμμανουήλ Γιούρης Νευρολόγος
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Γκαίττινγκεν Γερμανίας 
Μέλος της American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine
e - mail: giuris@gmail.com

H κα Π.Ν., 62 ετών, αναφέρει προϊούσα αδυναμία στα κάτω άκρα, αριστερά περισσότερο από δεξιά, από 4 έτη. Ανέβαινε σκάλες χωρίς δυσκολία, τώρα χρειάζεται να στηριχθεί ισχυρά στην κουπαστή. Δεν χρησιμοποιεί μπαστούνι. Έχει κάποια δυσκολία στην κατάποση. 
Έρχεται για δεύτερη γνώμη μετά από διάγνωση νόσου κινητικού νευρώνα (εκφυλιστική νόσος, που οδηγεί στο θάνατο σε λίγα χρόνια).

Τα κλινικά ευρήματα

Στέκεται στη θέση Romberg με κλειστά μάτια, δεν βαδίζει σε μια γραμμή, δεν στέκεται σε κάθε πόδι χωριστά, δεν βαδίζει στα δάκτυλα και στις πτέρνες, ανεβαίνει σε σκαλί με κάθε πόδι χωριστά με στήριξη. Τα μυοτατικά αντανακλαστικά παράγονται. Χωρίς Babinski, χωρίς σπαστικότητα, χωρίς σαφείς ατροφίες. Η αίσθηση αφής, δόνησης και κίνησης είναι φυσιολογική. 

Η ισχύς: μιμικοί μύες κ.φ., γλώσσα κ.φ., κάμψη κεφαλής 3, έκταση κεφαλής 4 με άριστα το 5 κατά British Medical Research Council. ʼνω άκρα: Απαγωγή βραχίονα Δ 4-5, Α 5, κάμψη έκταση αντιβραχίου Δ 4 Α 5 , κάμψη καρπού Δ 3 Α 4, έκταση καρπού Δ&Α 5, έκταση δακτύλων Δ 4 Α 4+, κάμψη δακτύλων Δ 4- Α 4+, απαγωγή δακτύλων Δ&Α 4. Κάτω άκρα: κάμψη έκταση ισχίου Δ&Α 5, έκταση κνήμης Δ&Α 5, κάμψη κνήμης Δ 3-4 Α 5, πελματιαία κάμψη ποδός Δ&Α 4, ραχιαία κάμψη ποδός Δ&Α 4-, έσω και έξω στροφή άκρου ποδός Δ 4 Α 5, κάμψη έκταση δακτύλων Δ&Α 4.

Τα νευροφυσιολογικά ευρήματα

Στις μελέτες αγωγιμότητας αισθητικών και κινητικών νεύρων βλέπουμε φυσιολογικά ευρήματα. Το ηλεκτρομυογράφημα σε πολλούς εξετασθέντες μύες αποκαλύπτει ευρήματα μυογενούς βλάβης.

Το συμπέρασμα - Η συζήτηση

Δεν καταγράφονται στοιχεία προσβολής του κάτω κινητικού νευρώνα. 

Τα ευρήματα είναι συμβατά με νόσο των μυών (μυοπάθεια, μυϊκή δυστροφία, πολυμυοσίτιδα). 

Στη βιοψία του τετρακεφάλου μυός περιγράφηκαν ευρήματα πολυμυοσίτιδας.

Μετά από τους πρώτους δύο μήνες θεραπείας με κορτικοστεροειδή, η ασθενής ένιωσε σαφώς καλύτερα. 



Ο Ernst Leberecht Wagner (1829-1888), γερμανός, σπούδασε στη Λειψία, Πράγα και Βιέννη. Έγινε καθηγητής παθολογοανατομίας στη Λειψία. Περίγραψε τ
ην πολυμυοσίτιδα το 1863.
Comments