Ένα τυπικό ωλένιο

Dr. Εμμανουήλ Γιούρης Νευρολόγος
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Γκαίττινγκεν Γερμανίας
Μέλος της American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine
e - mail: giuris@gmail.com


Αιτία παραπομπής και κλινική σύνοψη

Ο κ. Π.Χ., 39 ετών, αναφέρει αιμωδίες και αδυναμία στο δεξιό χέρι από ~20 ημέρες. Οι αιμωδίες εντοπίζονται στο ωλένιο ήμισυ του 4ου , στον 5ο δάκτυλο και στην ωλένια επιφάνεια της παλάμης και της ράχης της χειρός. Η ισχύς στην απαγωγή-προσαγωγή δακτύλων είναι 4 με άριστα το 5 κατά British Medical Research Council. Δεν προκύπτει από το ιστορικό μηχανισμός προσβολής. Ο ασθενής δεν είχε άλλα παρόμοια επεισόδια στο παρελθόν. Στα κάτω άκρα δεν υπάρχουν ενοχλήσεις. Φαίνεται ότι πρόκειται για προσβολή του ωλενίου νεύρου. Το ηλεκτρομυογράφημα καλείται να διαπιστώσει την εντόπιση, τη βαρύτητα και το είδος της βλάβης (αξονική-απομυελινωτική).

Περιγραφή των νευροφυσιολογικών ευρημάτων

Αισθητικά νεύρα: ελάττωση της ταχύτητας στο μέσο νεύρο άμφω, το αισθητικό δυναμικό του δεξιού ωλενίου δεν παράγεται, το αριστερό ωλένιο, επιπ. κερκιδικό και δεξιό γαστροκνημιαίο είναι φυσιολογικά. Κινητικά νεύρα: μεγάλη ελάττωση της ταχύτητας και του εύρους του δεξιού ωλενίου περί την ωλένια αύλακα. Μέτρια ελάττωση της ταχύτητας του αριστερού ωλενίου περί την ωλένια αύλακα. Παράταση του τελικού λανθάνοντα χρόνου του μέσου νεύρου άμφω. Το κνημιαίο και περονιαίο άμφω είναι φυσιολογικά. F κύμα: δεν παράγεται στο δεξιό ωλένιο και στο κνημιαίο άμφω. Στο αριστερό ωλένιο και στο μέσο άμφω παράγεται με μικρή καθυστέρηση. Ηλεκτρομυογράφημα: στον εν τω βάθει καμπτ. δακτ., 1ο ραχ. μεσόστεο και απαγ. του μικρού δεξιά ενδιάμεσο/αραιό διάγραμμα μέγιστης σύσπασης, στον ίδιο εκτ. του δείκτη, έξω πλατύ, πρόσθιο κνημιαίο, μακρό περονιαίο και έσω γαστροκνήμιο φυσιολογικά ευρήματα. 

Καταρχήν διαπιστώθηκε ότι πρόκειται για κυρίως απομυελινωτική προσβολή του δεξιού ωλενίου νεύρου στην περιοχή της ωλένιας αύλακας στον αγκώνα. Εξετάζοντας το ομόπλευρο μέσο νεύρο και το αντίστοιχο ωλένιο στα πλαίσια της διερεύνησης ρουτίνας μιας προσβολής ωλενίου, αποκαλύφθηκαν δύο σημεία υποκλινικής προσβολής. Με την ερώτηση αν υπάρχουν και αλλού στοιχεία υποκλινικής προσβολής, ή ακόμα και μια υποκλινική πολυνευροπάθεια, προχωρήσαμε σε πιο εκτεταμένη μελέτη εξετάζοντας και άλλα νεύρα. Προέκυψε προσβολή και του αριστερού μέσου στον καρπό, καθώς και ένα μη ειδικό, αλλά παθολογικό στοιχείο: το F κύμα του κνημιαίου δεν παραγόταν..

Συμπέρασμα και κλινικοεργαστηριακή συσχέτιση

Όσο αφορά το τωρινό πρόβλημα, τα ευρήματα είναι συμβατά με κυρίως απομυελινωτική προσβολή του δεξιού ωλενίου νεύρου στην περιοχή της ωλένιας αύλακας. Επιπλέον παρατηρήθηκαν ευρήματα συμβατά με υποκλινική προσβολή του μέσου νεύρου στον καρπιαίο σωλήνα άμφω και του αριστερού ωλενίου στην ωλένια αύλακα. 

Από την ύπαρξη τριών σημείων υποκλινικής προσβολής, επιπλέον του προβλήματος στη δεξιά ωλένια αύλακα, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι ο ασθενής πιθανώς πάσχει από ευπάθεια σε πιεστικές νευροπάθειες (ενδεχομένως "κληρονομική νευροπάθεια με προδιάθεση για πιεστικές νευροπάθειες - hereditary neuropathy with increased liability to pressure palsies"). Η κληρονομική νευροπάθεια με προδιάθεση για πιεστικές νευροπάθειες οφείλεται συνήθως σε έλλειψη του γονιδίου για την peripheral myelin protein-22, το οποίο ευρίσκεται στο χρωμόσωμα 17p11.2-p12. Σε διπλασιασμό αυτού του γονιδίου έχουμε την πολύ γνωστή Charcot-Marie-Tooth Ia. (βλ. Φύλλο 7). Περιστατικά με τη νόσο περιγράφηκαν πρώτη φορά το 1947 και το γονίδιο εντοπίσθηκε το 1993. Κληρονομείται αυτόσωμα επικρατητικά, συνήθως από τον πατέρα. Σε ~1/3 των περιπτώσεων δεν έχουμε ιστορικό της ασθένειας σε άλλο μέλος της οικογένειας. Σε ~1/4 των περιπτώσεων δεν έχουμε την έλλειψη του γονιδίου. Η έναρξη της νόσου είναι συνήθως στην τρίτη δεκαετία της ζωής, αλλά δεν αποκλείονται οι άλλες ηλικίες. 

Οι ασθενείς παθαίνουν υπερβολικά εύκολα μονονευροπάθειες. Οι νευροπάθειες αυτές είναι συνήθως σε περιοχές, όπου είναι γνωστό ότι συμβαίνουν πιεστικές νευροπάθειες (π.χ. μέσο νεύρο στον καρπό, ωλένιο στον αγκώνα, κερκιδικό στο βραχίονα και περονιαίο στο γόνατο). Οι νευροπάθειες αυτές είναι χωρίς άλγος και συχνά αποδράμουν χωρίς ειδική θεραπεία. Σε ~10% των περιπτώσεων αφήνουν μόνιμο έλλειμμα. Σε κάποιους ασθενείς παρατηρείται νευροφυσιολογικά μια διάχυτη πολυνευροπάθεια. Πρόκειται πιθανότατα για την ίδια νόσο με την ανώδυνη βραχιόνιο πλεγμοπάθεια. Σε βιοψία νεύρου ευρέθη επιμήκης πάχυνση του γαστροκνημιαίου νεύρου και η νόσος ονομάσθηκε και tomaculous neuropathy από το λατινικό tomaculum=λουκάνικο. 

Η γενετική συμβουλευτική προς το παρόν μάλλον δεν έχει κλινική σημασία, καθώς η νόσος είναι κατά κανόνα ήπια και δεν υφίσταται ακόμα ειδική θεραπεία.. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι χρήσιμη η χειρουργική επέμβαση μετάθεσης η αποσυμπίεσης νεύρου, αλλά ο χειρουργός γενικά θα πρέπει να είναι πιο επιφυλακτικός σε σύγκριση με άλλες πιεστικές νευροπάθειες. Στη νόσο αυτή οι προσβολές είναι συχνά πολλαπλές και συμβαίνουν εύκολα στη διάρκεια της επέμβασης σε άλλα από το χειρουργούμενο νεύρα. Έχει σημασία να εξηγήσουμε στον ασθενή τι του συμβαίνει και να του δώσουμε πρακτικές συμβουλές πως να αποφεύγει πίεση σε νεύρα..