Σύνδρομο Vaughan-Jackson

Dr. Εμμανουήλ Γιούρης 
Νευρολόγος Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Γκαίττινγκεν Γερμανίας 
Μέλος της American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine

(ρήξη εκτατικών τενόντων των δακτύλων)

"Τα δάκτυλα δεν σηκώνονται, το ένα μετά το άλλο, αρχίζοντας από το μικρό"

Ιστορικό

Η κα Π.Α., 72 ετών, προσήλθε για εξέταση την 4.10.2004. Αναφέρει αδυναμία στο αριστερό χέρι από την 23.6.2004. Την ημέρα εκείνη παρατήρησε ότι ο 5ος δάκτυλος δεν εκτεινόταν ενεργητικά. Την 6.7.2004 και ο 4ος δάκτυλος έπαθε το ίδιο. Την 28.9.2004 και ο μέσος έπαθε το ίδιο. Στις δύο πρώτες φορές δεν υπήρχε πόνος. Στην τρίτη φορά η αιφνίδια αδυναμία συνοδεύτηκε από άλγος.

Κλινική και νευροφυσιολογική εξέταση

Μυοτατικά αντανακλαστικά, τροφικότητα μυών, αισθητικότητα κ.φ. Η ισχύς στην έκταση των δακτύλων V, IV και III στις μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις αριστερά είναι στο 0-1 και του δακτύλου II στο 3-4 με άριστα το 5 κατά British Medical Research Council. Η έκταση και απαγωγή του αντίχειρα είναι 5, η κάμψη των δακτύλων σε όλες τις αρθρώσεις είναι στο 5, η έκταση και κάμψη καρπού και αντιβραχίου είναι 5.

Τα αισθητικά δυναμικά του αριστερού μέσου, του ωλενίου και επιπ. κερκιδικού νεύρου άμφω είναι κ.φ.

Τα κινητικά δυναμικά του αριστερού μέσου, του ωλενίου και κερκιδικού νεύρου άμφω είναι κ.φ.

Το ηλεκτρομυογράφημα σε πολλούς μύες αριστερά, και στον κοινό εκτείνοντα των δακτύλων, δεν αποκαλύπτει παθολογικά ευρήματα.

Διαγνωστικές σκέψεις

Δεν παρατηρήθηκαν νευροφυσιολογικά στοιχεία προσβολής νεύρων, μυών ή ριζών.

Τα κλινικά ευρήματα σε συνδυασμό με τα φυσιολογικά νευροφυσιολογικά είναι συμβατά με σύνδρομο Vaughan-Jackson (ρήξη εκτατικών τενόντων των δακτύλων).

Η ρήξη των τενόντων οφείλεται συνήθως σε τριβή και έτσι σε αργή καταστροφή των τενόντων πάνω από την κεφαλή της ωλένης στο πλαίσιο φλεγμονωδών/εκφυλιστικών αλλοιώσεων στην περιφερική κερκιδο-ωλένια άρθρωση, συνήθως σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, αλλά και σε ηλικιωμένους με εκφυλιστική αρθροπάθεια. Σχεδόν πάντα πέφτει πρώτα ο μικρός δάκτυλος, μετά ο παράμεσος και μετά ο μέσος. Ο εκτείνων τον μικρό δάκτυλο ρήγνυται υποκλινικά, διότι ο κοινός εκτείνων των δακτύλων συνεχίζει να εκτείνει τον μικρό δάκτυλο. Όταν ραγεί και ο τένοντας του κοινού εκτείνοντα προς τον μικρό δάκτυλο 'πέφτει' ο μικρός δάκτυλος. Πριν τη ρήξη μπορεί να έχουμε μερική αδυναμία έκτασης και πόνο. Υπάρχουν και άλλες σπανιότερες ρήξεις τενόντων όπως του μακρού καμπτήρα του αντίχειρα και μακρού εκτείνοντα του αντίχειρα. Υπάρχει ορθοπεδική θεραπεία με τενοντομετάθεση ή τοποθέτηση μοσχεύματος τένοντα, καθώς και επέμβαση στην κερκιδο-ωλένια άρθρωση. Όταν αναγνωρισθεί ο κίνδυνος ρήξης μπορεί να συστηθεί προφυλακτική χειρουργική επέμβαση.

Πρέπει να αναζητήσουμε και να αποκλείσουμε προσβολή στο κεντρικό ή περιφερικό νευρικό σύστημα που μπορεί να δώσει παρόμοια εικόνα. Σε κεντρική βλάβη η αδυναμία έκτασης ενός δακτύλου συνοδεύεται και από αδυναμία κάμψης.

Σε περιφερική βλάβη, ιδιαίτερα του οπίσθιου μεσόστεου νεύρου (κλάδου του κερκιδικού) έχουμε αδυναμία ενός, συνήθως περισσοτέρων δακτύλων, συνήθως δείκτη και αντίχειρα, με παθολογικό ηλεκτρομυογράφημα. Και όταν κάμπτουμε παθητικά τον καρπό παρατηρούμε έκταση στην μετακαρποφαλαγγική άρθρωση (tenodesis effect), ενώ σε ρήξη τένοντα δεν έχουμε την έκταση αυτή.

Στα τελευταία 10 έτη στο εργαστήριο

είδα δύο ασθενείς με αυτό το σύνδρομο.

Για περισσότερα δείτε:


http://www.emedicine.com/. Αναζητάτε για Vaughan-Jackson. Πολύ καλή παρουσίαση για μη ορθοπεδικούς.
http://www.wheelessonline.com/ortho/ra_extensor_tendon_rupture_vaughn_jackson_syndrome. Πιο σύντομη και πιο τεχνική παρουσίαση.
http://rheumatology.oxfordjournals.org. Αναζητάτε extensor tendon rupture για να βρείτε το πλήρες κείμενο L.Williamson, A. Mowat, and P. Burge, Screening for extensor tendon rupture in rheumatoid arthritis, Rheumatology, Apr 2001; 40: 420 - 423.
Vaughan-Jackson OJ. Rupture of extensor tendons by attrition at the inferior radio-ulnar joint: report of two cases. J Bone Joint Surg Br 1948;30:528-30.
Comments