Πολιομυελίτιδα και μεταπόλιο-σύνδρομο

Γιάννης Σιούτης, Φυσίατρος

Βασικές γνώσεις

Η πολιομυελίτιδα περιγράφεται για πρώτη φορά το 1840 από τον Ορθοπαιδικό Jacob von Heine και τον παιδίατρο  Carl Medin.  Το 1908 ανακαλύπτεται ο ιός της πολιομυελίτιδας από τους Landsteiner και Popper. Το 1920 ο αμερικανός πρόεδρος Roosevelt, ασθενεί λόγω πολιομυελίτιδας και η ασθένεια κινεί ακόμα περισσότερο το ενδιαφέρον. Ο εντεροιός, (χρόνος επώασης: 5 με 10 ημέρες) με την μεταφορά του από το έντερο στο στόμα, αναπτύσσεται στον φάρυγγα και το πεπτικό, μεταφέρεται με τα μονοκύτταρα στους λεμφαδένες και από εκεί στο αίμα. Προσβάλλει τα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και καταστρέφει τα α κινητικά κύτταρα ή και των κινητικών πυρήνων του στελέχους. Στην συνέχεια ο ιός εξαφανίζεται, αφήνοντας ανοσία για τον οργανισμό, μέσω των IgA και IgG αντισωμάτων. Στο 90% των μολυσθέντων, δεν καταγράφεται καμία συμπτωματολογία. Στους υπόλοιπους καταγράφονται, ελαφρά, μη ειδικά συμπτώματα και στο 1% μόνο, παρατηρούμε την τυπική χαλαρή παράλυση.  Αν όμως παρουσιασθούν, θα είναι:

  • Εμπύρετο, μη ειδικό, διάρκειας 1-2 μέρες, με πονοκέφαλο, πονόλαιμο και ίσως και διάρροια. Η διάγνωση θα γίνει με την ανακάλυψη του ιού η των αντισωμάτων. Δεν υπάρχει θεραπεία, εκτός από την γενική φροντίδα του ασθενή και την μοιρολατρική αναμονή για πέντε μέρες, μέχρι να εμφανισθεί η χαλαρή παράλυση και πέντε ακόμα μέρες για να ολοκληρωθεί. Στο 15% θα προσβληθούν οι προμηκικοί πυρήνες και από αυτούς το 50% θα επιβιώσει. Αν δεν προσβληθούν, θα επιβιώσει το 95%, με ατροφικές παραλύσεις, συχνότερα στα κάτω άκρα. Με την πτώση του πυρετού, εγκαθίσταται η παράλυση με κατάργηση των αντανακλαστικών. Δεν διαπιστώνονται αισθητικές διαταραχές. Με την βελτίωση της θερμοκρασίας, έχει επιτευχθεί και το μέγιστο σημείο της παράλυσης. Το νωτιαίο υγρό με αύξηση των λεμφοκυττάρων μέχρι 1000, θα διαφοροδιαγνώσει από την πολυριζίτιδα Guillain-Barré, που θα εμφανιζόταν με αυξημένο λεύκωμα. Ο ιός μπορεί να εντοπισθεί για αρκετό διάστημα στα κόπρανα. Αντισώματα στον ορό θα εντοπισθούν μετά την 10η ημέρα, με μέγιστο γύρω από την 20η ημέρα. Μετά το 1960 με την ανακάλυψη του εμβολίου (Sabin) η ασθένεια ελέγχεται, ικανοποιητικά. Πρόσφατα, με τις μετακινήσεις πληθυσμών από συγκεκριμένες χώρες, έχουν περιγραφεί σποραδικά περιστατικά.
  • Πολλά χρόνια όμως μετά από την λοίμωξη και την παράλυση, η ασθένεια μπορεί να ξαναεπιστρέψει. Μια νέα επιδείνωση, παρόμοια με την αρχική,  οξεία ή σταδιακή, μπορεί να μας τρομοκρατήσει. Εξάντληση, μυϊκή αδυναμία, πόνοι, προβλήματα με την αναπνοή και τον ύπνο, μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρά λειτουργικά προβλήματα. Αυτό είναι το «Σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα»

Ορολογία

Στις αγγλόφωνες χώρες, έχει καθιερωθεί ο όρος «Post-Polio-Syndrom» (PPS), ενώ στην ελληνική ορολογία   θα χρησιμοποιήσουμε τον όρο «Σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα». Ο όρος αυτός όμως, μπορεί να παραπέμψει στα συνωδά συμπτώματα της πολιομυελίτιδας, όπως: Αρθροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, τενοντίτιδες, λόγω χρήσης βοηθημάτων ή κακής χρήσης ή υπερχρήσης. Για τον λόγο αυτό προτιμούμε την κατά λέξη μετάφραση σε «μεταπόλιο-σύνδρομο».

 

Συχνά ακούμε την άποψη ότι η αιτία είναι η γήρανση, μια φυσιολογική διαδικασία που σε αυτούς τους ασθενείς, γίνεται απλά πιο εμφανής. Μια πιθανή αιτία, μπορεί να είναι η εξάντληση των εναπομεινάντων νευρώνων να συντηρήσουν τις επιπλέον μυϊκές ίνες ή η ενεργοποίηση του ιού στην περιοχή των προσθίων κεράτων. Θέμα συζήτησης είναι και η ανεύρεση αντισωμάτων και λεμφοκυττάρων, αλλά  και η λοίμωξη από άλλο εντεροιό διαφορετικό από αυτόν που προκάλεσε την πολιομυελίτιδα, θα μπορούσε να είναι η αιτία. Περίπου το 30- 50% αυτών που παρουσίασαν μυϊκή αδυναμία, θα παρουσιάσει το σύνδρομο, αλλά πιστεύεται ότι στο σύνολο των ασθενών μπορούν να καταγραφούν κάποια συμπτώματα. Το σύνδρομο συνήθως εμφανίζεται μετά από 20–40 χρόνια από την αρχική λοίμωξη.

Τα συμπτώματα

  • Ασυνήθιστη κόπωση και εξασθένιση μέχρι πλήρη εξάντληση. Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να αφορά τις ήδη προσβληθείσες μυϊκές ομάδες, μπορεί όμως να αφορά και άλλες ομάδες. Αυτές οι άλλες ομάδες, μπορεί να είχαν προσβληθεί σε ελάχιστο βαθμό, κατά την αρχική λοίμωξη. Συχνά η πάθηση, διατηρεί τον ασύμμετρο χαρακτήρα και περιορίζεται σε ένα άκρο. Αν αφορά απομακρυσμένη περιοχή, θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί. Τα συμπτώματα τείνουν να εμφανιστούν πρώτα στους πιο αδύνατους μυς. Η κόπωση συχνά εμφανίζεται απογεματινές ώρες. Η εξέλιξη είναι αργή, προοδευτική και αργότερη από την διαφοροδιαγνωστικά σημαντικοί πλάγια μυατροφική σκλήρυνση.
  • Αρθραλγίες και διάχυτοι πόνοι. Ο πόνος μπορεί να είναι μυοπεριτοναικός ή ινομυαλγία. Οι ασθενείς με σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα, παραπονούνται συχνά, για ενοχλήματα από την μέση. Αυτό μπορεί να αποδοθεί στην εξάλειψη της οσφυϊκής λόρδωσης λόγω του μυϊκού προβλήματος, σε κάταγμα σπονδύλου ή την σκολίωση που συχνά τους συνοδεύει.
  • Μυϊκές κράμπες.
  • Δεσμιδώσεις (μη ελεγχόμενες μυϊκές συσπάσεις, περιγραφόμενες σαν τρεμούλιασμα)
  • Διαταραχές αναπνοής. Μπορεί να συνδέονται με την σκολίωση, την κακή στάση, ένα επηρεασμένο καρδιαγγειακό σύστημα ή και την επιδείνωση των υπολειμματικών βλαβών.
  • Διαταραχές ύπνου. Νυκτερινή άπνοια. Μπορεί να συνδέεται με την προμηκική συμμετοχή ή την επιρροή των πνευμόνων ή και την συμμετοχή των αναπνευστικών μυών.
  • Διαταραχές θερμορύθμισης (επανεμφάνιση κρύων χεριών και ποδιών), που μάλλον θα συνδεθεί με την μυϊκή ατροφία, αλλά και ίσως με διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. 
  • Διαταραχές κατάποσης. Μπορεί να αφορά περιστατικά με συμμετοχή στην αρχική φάση, αλλά και όχι.
  • Λειτουργικά ελλείμματα. Χαρακτηριστική είναι η περίπτωση ασθενών που τώρα πια, χρειάζονται οπωσδήποτε κάποιο βοήθημα.
  • ·          Μπορεί να εμφανισθεί κατάθλιψη και δυσκολίες στην συγκέντρωση.

Διαφοροδιαγνωστικά μεταξύ άλλων, θα πρέπει να σκεφθούμε την πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, που παρουσιάζει περισσότερη συμμετρία, την σκλήρυνση κατά πλάκας όγκος του νευρικού συστήματος, εγκεφαλικό επεισόδιο και την μυοπάθεια.

Στον εργαστηριακό έλεγχο, η αξία της ηλεκτρομυογραφίας, θα βασισθεί στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, αλλά και στα παρακάτω ευρήματα.

  • Τα ευρήματα δεν διαφέρουν από αυτά, άλλων παθήσεων των προσθίων κεράτων. (Απώλεια των κυττάρων των πρόσθιων κεράτων κατά 40% δεν οδηγεί σε αδυναμία και το 10% μόνο των α- κυττάρων είναι ικανό να διατηρήσει καλή μυϊκή ισχύ.
  • Τα ευρήματα δεν διαφέρουν σημαντικά, από αυτά που καταγράφουμε μετά από πολιομυελίτιδα. (Θετικά κύματα και δεσμιδικά, μπορούν να καταγραφούν σε μικρότερο βαθμό και μετά από πολιομυελίτιδα. Το ίδιο ισχύει και για το αυξημένο ύψος των κινητικών δυναμικών, λόγω της παράπλευρης νεύρωσης μέχρι του 7,5% του φυσιολογικού.)
  • Τα κινητικά δυναμικά μπορούν να επηρεαστούν κυρίως ως προς το ύψος.
  • Τα αισθητικά δυναμικά δεν επηρεάζονται από την πάθηση.

 

Ιστολογικά, καταγράφονται στοιχεία μυοπάθειας, ενώ ο απεικονιστικός έλεγχος θα βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων.

Οι γιατροί, συχνά δεν είναι αρκετά καλά ενημερωμένοι με το σύνδρομο αυτό, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να διαμαρτύρονται και να αισθάνονται αβοήθητοι και παραμελημένοι. Αρκετές φορές μάλιστα, δίδονται λανθασμένες οδηγίες, ή οδηγούνται σε αναίτιο γενικό εργαστηριακό και πολυδάπανο έλεγχο. Ειδικός έλεγχος για το μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο, δεν υπάρχει. Προσανατολιζόμαστε όμως στα ακόλουθα κριτήρια:

  • Ιστορικό πολιομυελίτιδας. Δεν πρέπει να μας διαφεύγει όμως ότι υπάρχουν περιστατικά πολιομυελίτιδας, που δεν έγιναν αντιληπτά, λόγω του ότι δεν άφησαν εμφανή αδυναμία.
  • Ηλεκτρομυογραφικά ευρήματα, συμβατά με πολιομυελίτιδα.
  • Χρονικό μεσοδιάστημα σταθερότητας (περίπου 10 χρόνια), μετά την αρχική βελτίωση.
  • Αποκλεισμός επιδείνωσης λόγω αχρησίας ή κακής χρήση.
  • Αποκλεισμός άλλων αιτιών.

Φυσικά τα παραπάνω συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν μεμονωμένα ή σε συνδυασμό, και φυσικά δεν πρέπει να μας διαφύγει η συμπτωματική συνύπαρξη άλλων ασθενειών.

Θεραπευτικά έχουν δοκιμαστεί αντιχολινεργικά (Pyridostigmine (Mestinon))  με αποτέλεσμα στα μισά περιστατικά και μόνο όσον αφορά την μυϊκή δύναμη, αλλά όχι την κούραση. Ο λόγος της δράσης πρέπει να οφείλεται στο ότι στο σύνδρομο αυτό πάσχει και η νευρομυϊκή σύναψη. Η δράση βέβαια των φαρμάκων αυτών δεν είναι απόλυτα διευκρινισμένη.  Επίσης έχουν δοκιμαστεί και αντιιικά (Amantadine (Symmetrel)) με αμφίβολα αποτελέσματα  

Το σύνδρομο συνήθως, σταθεροποιείται μετά από μερικά χρόνια.

 
Αποκατάσταση σε ασθενείς με σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα

Μερικές φορές, βλέπουμε την προσπάθεια ορισμένων ασθενών να προσπαθούν να δυναμώσουν τις συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες με εξαντλητικές ασκήσεις. Το αποτέλεσμα είναι καταστροφικό. Η ανταλλαγή εμπειριών, μπορεί συχνά να βοηθήσει. Για τον λόγο αυτό, προτείνουμε την δημιουργία, ενίσχυση και παρακολούθηση από ειδικούς, ομάδων αυτοβοήθειας, όπως άλλωστε επιτυχημένα έχει εφαρμοσθεί σε άλλα κράτη. 
Το κλειδί, στο «Σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα», είναι: Αποφύγετε την υπερπροσπάθεια, φροντίστε για την λειτουργική οικονομία των κινήσεων. Στους ασθενείς, μπορούν να δοθούν οι παρακάτω οδηγίες:

  • Όταν αισθανθείτε κούραση, μην πιέζεται τον εαυτό σας.
  • Τηρήστε τα διαλείμματα.
  • Η σωματική άσκηση δεν πρέπει να προκαλεί πόνο.
  • Σε χειρονακτικές εργασίες, θα πρέπει να κάνουμε συχνά διαλείμματα.
  • Διατηρήστε σε σωστά επίπεδα το σωματικό σας βάρος.
  • Προσέξτε την διατροφή σας και μην καταναλώνετε οινοπνευματώδη ποτά.
  • Ελέγχετε καθημερινά πιθανά σημεία κινδύνου στο χώρο σας. Χαλιά που γλιστρούν, παπούτσια που έχουν χάσει την σωστή συγκράτηση στο δάπεδο, σκαλοπάτια ή έπιπλα που μπορεί να είναι επικίνδυνα να σκοντάψουμε.
  • Χρησιμοποιείτε βοηθήματα, όπως μπαστούνι, τετράποδο, νάρθηκας, κηδεμόνας ή αμαξίδιο. Μην περιμένετε μέχρι να σας γίνει απολύτως απαραίτητο. Εκπαιδευτείτε τώρα που μπορείτε.
  • Μιλήστε ανοιχτά στους άλλους για τις αναπηρίες σας. Μην προσπαθείτε να το καλύψετε.
  • Αν έχετε αναπνευστικά προβλήματα: Μην πανικοβάλλεστε! Ο πανικός, ο κακός και λίγος ύπνος, όπως και η σωματική κούραση επιδεινώνουν το αναπνευστικό σας πρόβλημα. Πολλές φορές, προσθέτοντας τα κατάλληλα διαλείμματα, μπορούμε να συνεχίσουμε τις καθημερινές μας δραστηριότητες χωρίς κανένα πρόβλημα.
  • Αποφύγετε τα παυσίπονα με κατασταλτική δράση. Η  Aspirin®, είναι ένα από τα παυσίπονα που προτείνεται για την περίπτωσή σας.
  • Φροντίστε να μην κρυώνουν τα πόδια και τα χέρια σας γιατί συνήθως δεν έχουν καλή κυκλοφορία αίματος. Η υγρή θερμότητα συχνά βοηθά στο να μειώσουμε ή και να εξαλείψουμε τους πόνους. Θερμοφόρα, ένα ζεστό ντους ή χοντρές κάλτσες, είναι απλοί τρόποι να βοηθηθούμε.
  • Η γυμναστική πρέπει να γίνει με πολύ προσοχή. Αποφύγετε τις ασκήσεις ενδυνάμωσης!
  • Το κολύμπι είναι μια πάρα πολύ καλή άσκηση αντοχής. (Θερμοκρασία νερού: όχι κάτω από 30 βαθμούς)
  • Σταματήστε αμέσως, αν αισθανθείτε τον παραμικρό πόνο.

Η μυϊκή αδυναμία στο σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα, συνήθως εμφανίζεται μετά από χρόνια. Η πορεία τις περισσότερες φορές είναι αργή, προοδευτική. Αφορά  μυϊκές ομάδες που είχαν υποστεί βλάβη, αλλά και άλλες που δεν είχαν. Δεν έχει αποδειχθεί συσχέτιση της εμφάνισης ή όχι, με την αρχική βαρύτητα της ασθένειας. Οι ασθενείς παραπονούνται συχνά για πόνους. Στο σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα, επικρατεί ανομοιογένεια και κατά συνέπεια δεν μπορεί να εφαρμοσθεί ενιαίο πρόγραμμα. Στο πρόγραμμα αποκατάστασης του πολιμυελιτιδικού ασθενή, το πρόβλημα είναι η σωστή δοσολογία. Ένας γενικός κανόνας είναι: χρήση του 60% της δύναμης και 60% επαναλήψεις. Το πρόγραμμα περιλαμβάνει ενεργητικές ασκήσεις, κατά προτίμηση κολύμβηση σε ζεστό νερό, επανεκπαίδευση και ασκήσεις συντονισμού και λεπτών κινήσεων με εργοθεραπευτική καθοδήγηση και πιθανότατα, παυσίπονα φυσικά μέσα. Η εργοθεραπευτική καθοδήγηση σε καθημερινές δραστηριότητες μπορεί να αποδειχθεί σημαντική. Σε προβλήματα κατάποσης και διαταραχές από το αναπνευστικό σύστημα η λογοθεραπευτική επέμβαση θα ενισχύσει την οικονομική χρήση. Το πρόγραμμα, ειδικά για τους ασθενείς με σύνδρομο μετά από πολιομυελίτιδα, πρέπει να εξατομικευτεί. Συνοπτικά μπορούμε να σταθούμε στους παρακάτω κανόνες:

  1. Ενεργητικές ασκήσεις, αλλά με συχνά διαλείμματα.
  2. Έλεγχος του πόνου.
  3. Τακτικοί επανέλεγχοι

Σχετικά με τους επανέλεγχους, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι σε αρκετές περιπτώσεις, λόγω αργής η διάχυτης συμπτωματολογίας, δεν μπορούμε να είμαστε σίγουροι για την ύπαρξη του συνδρόμου ή και για την συνύπαρξη άλλων ασθενειών. Για το λόγο αυτό, οι τακτικοί επανέλεγχοι μπορούν να φανούν χρήσιμοι. Ο πλήρης πνευμονολογικός έλεγχος και η μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, μπορεί να γίνει αναγκαία. Η ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση σε ορισμένες επιβαρημένες αρθρώσεις θα πρέπει να συνεκτιμηθεί και να συζητηθεί, μαζί με τον φυσίατρο και τον ασθενή.



Comments