Νευροπάθειες ρευματολογικών παθήσεων

Εισαγωγή

Η αντιμετώπιση του πόνου και της δυσαισθησίας στη ρευματοειδή άρθρωση αποτελεί καθημερινή διαφοροδιαγνωστική προβληματική. Ο αιτιολογικός διαχωρισμός αρθριτικής ή νευρογενούς συμπτωματολογίας στον πολυαρθριτικό ασθενή, προκαλεί συχνά, θεραπευτικά διλήμματα1. Ο ποιοτικός προσδιορισμός της δυσαισθησίας και του πόνου, επίσης. Η κλινική διερευνητική τακτική θα περιλάβει την αυξημένη πιθανότητα του πιεστικού συνδρόμου νεύρου ή ρίζας και την ιδιαίτερης βαρύτητας ρευματοειδή πολυνευροπάθεια.

Η ικανότητα των περιφερικών νεύρων να ανθίστανται σε ελκτικές και διατατικές δυνάμεις αλλά και στην πίεση είναι γνωστή εδώ και πολλά χρόνια2,3. Αντίθετα, οι ασύμμετρες δυνάμεις που εξασκούνται, για παράδειγμα σε πίεση υπό κλίση, φαίνεται να είναι η βασική αιτία για την ποσοστιαία αύξηση του συνδετικού ιστού το επί- και περινεύριο4,5. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις μπορεί να καταγραφεί μείωση του πάχους της μυελίνης και αλλαγή στη διάμετρο των αμύελων ινών6,7. Κάποια συμμετοχή στα παραπάνω θα πρέπει να έχει και η βλάβη των συμπαθητικών ινών με την αγγειοσύσπαση που προκαλεί.

Η συχνότερη αιτία στην πρόκληση ενός πιεστικού συνδρόμου είναι η μηχανική βλάβη, μετά από οιδήματα μαλακών μορίων, από κύστες ή από παραμορφώσεις των αρθρώσεων. Φυσικά οι διάφορες ορθώσεις (βακτήριες, νάρθηκες) μπορεί να προκαλέσουν επίσης πιεστικές βλάβες των νεύρων. Σε όλες τις παραπάνω περιπτώσεις, η βλάβη θα αφορά ανατομικά προδιατιθέμενες θέσεις.

Το πιεστικό σύνδρομο μπορεί μερικές φορές να είναι το πρώιμο σημείο μίας ρευματολογικής πάθησης.

Το με διαφορά συχνότερο πιεστικό σύνδρομο νεύρου είναι αυτό του καρπιαίου σωλήνα. Το στατιστικό ποσοστό των ρευματοπαθών που θα εκδηλώσουν ένα ΣΚΣ υπολογίζεται στο 40 με 60%8. Αιτιολογικά, συχνά πρόκειται για στένωση του καρπιαίου σωλήνα λόγω τενοντοελυτριτιδικής αλλαγής, αλλά και γενικότερα θα παρατηρηθεί σε όλες εκείνες τις περιπτώσεις που η πάθηση θα εκδηλωθεί με συμμετοχή της άκρας χείρας (π.χ.: ερυθηματώδης λύκος9, πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα10). Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη βλάβη των δακτυλικών νεύρων. Η χειρουργική αντιμετώπιση στα περιστατικά με νευρολογικά ελλείμματα θεωρείται απαραίτητη και η πρόγνωση φαίνεται να είναι καλύτερη σε αυτά τα περιστατικά που η ανακάλυψη του πιεστικού συνδρόμου προηγείται της διάγνωσης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, από αυτά με μεγάλη διάρκεια της πάθησης. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να καταγραφεί το σύνδρομο του πρόσθιου μεσόστεου νεύρου. Αυτός ο αμιγώς κινητικός κλάδος του μέσου νεύρου, αν και έχουν περιγραφεί ελάχιστες περιπτώσεις, θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη συχνότερα παρατηρούμενη ρήξη τενόντων11 του ρευματοπαθούς. Κλινικά θα καταγράψουμε αδυναμία κάμψης των τελικών φαλαγγών του αντίχειρα και του δείκτη και ίσως κάποιους πόνους στο αντιβράχιο.

Στο ¼ των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα έχει περιγραφεί δυσλειτουργία του ωλένιου νεύρου12. Με καθαρά κλινικά κριτήρια, η διαφοροδιάγνωση της ατροφίας των μικρών μυών της άκρας χείρας θα προκαλέσει πολλά προβλήματα, αν σκεφτούμε ότι η εικόνα της νευρογενούς ατροφίας μπορεί να οφείλεται σε ατροφία αχρησίας13, που είναι αναμενόμενη μετά από μακρόχρονη πάθηση. Αν συνυπάρχει αδυναμία κάμψης του μικρού δακτύλου η βλάβη μάλλον βρίσκεται στον αγκώνα και θα πρέπει να το συνδυάσουμε με συμμετοχή της άρθρωσης. Σπανιότερα η βλάβη θα εντοπίζεται το κανάλι του Guyon. Σε συμμετοχή του αγκώνα μπορεί να επηρεασθεί και το κερκιδικό ή το οπίσθιο μεσόστεο νεύρο. Στο 12% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα καταγράφεται αδυναμία έκτασης των δακτύλων και μπορεί να συνδυάζεται με υμενίτιδα της βραχιονοκερκιδικής άρθρωσης και της τοπογραφικής σχέσης με το νεύρο. Μία ρήξη του δακτυλιοειδή συνδέσμου της κερκίδας και η μετακίνησή της, μπορεί επίσης να προκαλέσει παρέσεις. Ο υπτιασμός υπό αντίσταση μπορεί να προκαλέσει πόνο. Συνήθως δεν καταγράφονται αισθητικές διαταραχές, αν και η δυσαισθησία δύσκολα θα διαφοροδιαγνωσθεί κλινικά. Η βλάβη του μηριαίου νεύρου έχει περιγραφεί μερικές φορές, λόγω θυλακίτιδας του λαγονοψοϊτη14 ή κύστης του ισχίου15. Η κλινική αδυναμία έκτασης στο γόνατο θα πρέπει να αντιμετωπισθεί με χειρουργική αφαίρεση της κύστης. Η συμμετοχή της κνημοπερονιαίας άρθρωσης θα επηρεάσει το περονιαίο νεύρο16, ενώ μία κύστη Baker στο γόνατο μπορεί να πιέσει το κνημιαίο νεύρο. Η ψηλαφητή κύστη Baker θα προκαλέσει καυσαλγίες και ίσως και αισθητικές διαταραχές, που θα επιδεινώνονται σε ραχιαία κάμψη του άκρου ποδός. Συνήθως δεν καταγράφονται παρετικά ευρήματα. Οι επώδυνες δυσαισθησίες του πέλματος ή της πτέρνας θα συνδυαστούν με το σύνδρομο του ταρσιαίου σωλήνα και σε ορισμένα περιστατικά θα καταγραφεί και αδυναμία απαγωγής των δακτύλων. Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα το ποσοστό του συνδρόμου περιγράφεται από 5%17έως 25%18. Θα πρέπει να σημειώσουμε όμως ότι τα ηλεκτρομυογραφικά ευρήματα των αυτοχθόνων μυών του άκρου ποδιού θα μπορούσαν να παρουσιάσουν αρκετές δυσκολίες αξιολόγησης, μία και οι μικροί μυς του άκρου ποδιού, μπορούν να παρουσιάσουν αυτόματη δραστηριότητα και σε φυσιολογικά άτομα19. Πόνος ανάμεσα στο 3 και 4 δάκτυλο (συνήθως), με επιδείνωση σε επιβάρυνση μπορεί να προκληθεί σε νευρίνωμα Morton20.

Σπανιότερα, αλλά συχνά σε ρευματολογικές παθήσεις και με ιδιαίτερη βαρύτητα έρχεται το αιτιολογικό πρόβλημα της βλάβης των αιμοφόρων αγγείων των νεύρων, που θα οδηγήσει στην μονονευρίτιδα. Στην περίπτωση αυτή, η χειρουργική αντιμετώπιση θα οδηγήσει σε αποτυχία. Αιτιολογικά στις αγγειακές νευροπάθειες θα χρεωθεί η ισχαιμική βλάβη του νεύρου, εξ’ ου και ο χαρακτηριστικός σαν ισχαιμική πολυνευροπάθεια21. Η ισχαιμία οφείλεται σε στένωση των αιμοφόρων αγγείων των νεύρων, λόγω της φλεγμονής και τελικά νέκρωση. Η φλεγμονή αφορά τα τοιχώματα του αγγείου22,23, και όχι τον περιβάλλοντα χώρο. Το αποτέλεσμα θα είναι η αξονική εκφύλιση ή σπανιότερα η τμηματική απομυελίνωση24,25. Κλινικά οι μισές των αγγειακών νευροπαθειών θα εκδηλωθούν σαν μονονευρίτιδες, ενώ το 25% σαν συμμετρική περιφερική πολυνευροπάθεια ή σπανιότερα σαν ασύμμετρη26. Υπάρχουν όμως και συγγραφείς27, που υποστηρίζουν την άποψη ότι οι περισσότερες των περιπτώσεων θα εκδηλωθούν σαν περιφερικές συμμετρικές μορφές. Στις μονονευρίτιδες, με σειρά συχνότητας θα επηρεαστεί το περονιαίο, γαστροκνημιαίο, ωλένιο, μέσο και κερκιδικό νεύρο. Στην περίπτωση της αγγειακής μονονευρίτιδας η κλινική εικόνα θα είναι οξεία σε αντίθεση με το συνήθως μακρύ ιστορικό της πιεστικής βλάβης, με ξαφνικό, βασανιστικό, βαθύ πόνο. Μέσα σε μερικές μέρες (ή και ώρες), με την ισχαιμική βλάβη του νεύρου θα εκδηλωθούν και τα νευρολογικά ελλείμματα. Σε ηλικιωμένους κυρίως ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί μία αργά προοδευτική μορφή28. Αργά προοδευτική μορφή όμως, συνήθως ακολουθούν και οι μη αγγειακής αιτιολογίας πολυνευροπάθειες, που μάλλον θα αποδοθούν σε αυτοάνοσους παθογενετικούς μηχανισμούς.

Στην νεανική μορφή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας προφανώς δεν έχει παρατηρηθεί η ρευματοειδής πολυνευροπάθεια.

Ηλεκτρομυογραφικά θα χαμηλού ύψους δυναμικά και ελαφρά επηρεασμένες ταχύτητες αγωγής29,30,31. Το χαμηλού ύψους δυναμικό σαν στοιχείο αξονικής βλάβης θα είναι ενδεικτικό για αγγειακής αιτιολογίας βλάβη. Αντίθετα η απομυελίνωση θα αναγνωρισθεί στην παράταση των τελικών χρόνων και τη μειωμένη ταχύτητα αγωγής (<30m/s).

Ηλεκτρομυογραφικά τα δυναμικά απονεύρωσης και η μειωμένη επιστράτευση κινητικών μονάδων μπορεί να καταγραφούν και σε κεντρικότερους μυς, που κλινικά δεν δείχνουν επηρεασμένοι.

Οι αγγειακές μονονευρίτιδες, που δεν πρέπει να ξεφύγουν της διάγνωσης, θα αναγνωρισθούν στην οξεία ή υποξεία έναρξη και τις περισσότερες φορές θα συνυπάρχει συμμετοχή και άλλων οργάνων στην αγγειακή βλάβη. Φυσικά τα ευρήματα αυτά σε συνδυασμό με τα ηλεκτρομυογραφικά στοιχεία και ίσως και την βιοψία θα στηρίξουν τη διάγνωση. Η βιοψία συνήθως λαμβάνεται από το Γαστροκνημιαίο νεύρο (η αισθητική διαταραχή στην περιοχή του νεύρου λόγω της βιοψίας, δεν περιγράφεται ιδιαίτερα ενοχλητική32, αν εξαιρέσουμε ένα 10% με έντονες δυσαισθησίες) και θα γίνει σε υποψία αγγειακής πολυνευροπάθειας αργής προοδευτικής μορφής και μόνο εφ’ όσον έχει προηγηθεί η βιοψία μυϊκού ιστού. Φυσικά το νεύρο θα πρέπει να είναι κλινικά ή νευρογραφικά επηρεασμένο. Οι αγγειακές φλεγμονώδεις διαταραχές μπορούν να εντοπισθούν και στη βιοψία μυός33 και φυσικά λόγω των παραπάνω θα προτιμηθεί της νευρικής.

Στη διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείσουμε τη διαβητική, τη φαρμακευτική, τις λοιμώδεις πολυνευροπάθειες και τις κακοήθειες. Η αγγειακή νευροπάθεια θα αντιμετωπισθεί σαν συστηματική αγγειίτιδα. Το θεραπευτικό σχήμα θα προσδιοριστεί από τη βαρύτητα και την εξέλιξη της πάθησης. Η θεραπεία θα βασιστεί στο συνδυασμό κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών (Cyclophosphamid34 ή Methotrexate). Θα ξεκινήσουμε με μεγάλης δόσεις κορτικοειδών (Prednison 1 mg/kg kg/ημέρα, Cyclophosphamid (2mg/kg/Tag) και Methotrexate (15-25mg/εβδομάδα). Σε ανταπόκριση στη θεραπεία θα μειώσουμε τη δόση αλλά θα τη διατηρήσουμε για 6-12 μήνες.

Το Cyclophosphamid θα δοθεί για 3-6 μήνες μόνο λόγω της τοξικότητάς του. Στη θέση του μπορεί να δοθεί Azathioprin35 (2mg/kg kg/ημέρα) ή Methotrexate. Σε μονονευρίτιδα μπορούμε να δοκιμάσουμε μόνο με κορτικοστεροειδή. Σε ανταπόκριση στη θεραπεία, μετά από 3 περίπου μήνες τα νευρολογικά ελλείμματα θα πρέπει να αποκατασταθούν, η θεραπεία όμως θα πρέπει να συνεχιστεί για 12 περίπου μήνες36. Η ταχύτητα καθίζησης και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη θα είναι οι δείκτες παρακολούθησης, αν και σε ηλικιωμένους ασθενείς με μακρόχρονη ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να μας παραπλανήσουν.

 

 

Συζήτηση

Το κάθε περιστατικό θα πρέπει να μελετάται χωριστά και να συναξιολογούνται τα διάφορα συστήματα. Συχνά θα είναι δύσκολο να προσδιορίσουμε αν η ακινητοποίηση ενός πιεστικούς συνδρόμου υπερτερεί της επιθυμητής κινητοποίησης μίας ρευματοειδούς άρθρωσης. Η απόφαση της χειρουργικής αντιμετώπισης σε εμφάνιση νευρολογικών ελλειμμάτων θα πρέπει να καθυστερήσει σε υποψία αγγειακής νευροπάθειας. Οι συχνοί επανέλεγχοι και η στενή συνεργασία μεταξύ των σχετιζομένων ειδικοτήτων θεωρείται απαραίτητη.  

Abstract

Neuropathies of rheumatology diseases

Ioannis Sioutis 1, Αnastasios Kotrotsios 2

1 Electrodiagnostic Department2 Department of Rheumatology, General Hospital “Asclepeion”Voulas

Entrapment syndromes are common complications of rheumatic diseases. The is the by far most common entrapment syndrome. Nearly all other peripheral nerves can be affected in few patients. Entrapment syndromes can be caused by swelling of the joints, cysts, deviation of the joints and external pressure by orthetic devices. A critical point is to distinguish entrapment neuropathies from mononeuritis multiplex which is a rare complication of many rheumatic disorders. Treatment must be managed by a team consisting of a rheumatologist, neurologist and a surgeon.

 

Key words: Entrapment neuropathies, Carpal tunnel syndrome, Electromiogramma, Neuroma Morton, Arthritis reumatoid

Βιβλιογραφία

1.      Schilling F. Peripher-nervale Manifestationen der chronischen Polyarthritis (rheumatoid polyneuropathie) und medullare Komplikationen chronisch rheumatischer Leiden, mit Anhang, Reflexdystrophie. In: Miehlke K. (Ed), Eds.: Rheuma und Nervensystem. Arbeitsgesprach Wiesbaden Nov. 1969 – Wissenschaftlicher Dienst, Roche”. 1969, p. 17-68.
2.      Highet WF., Sanders SF. The effects of stretching nerves after suture. Br J Surgery 1943;30:355.
3.      Sunderland S. Nerve and Nerve Injuries. Edinburgh: E & S Livingstone; 1968.
4.      Grundfest H., Cattell M. Some effects of hydrostatic pressure on nerve action potentials. Am J Physiol 1935;113:56-57.
5.      Thomas PK., Fullerton PM. Nerve fiber size in the carpal tunnel syndrome. J neurol Neurosurg Psychiatry 1963;26:520-7.
6.      Mackinnon SE., Dellon AL., Hudson AR. Chronic human nerve compression – a histological assessment. Neuropathol Appl Neurobiol 1986;12:547-565.
7.      Ochoa J., Marcotte LR. The nature of the nerve lesion caused by chronic entrapment in the guinea pig. J Neurol Sci 1973;19:491.
8.      Nakano KK. The entrapment neuropathies of rheumatoid arthritis. Orthop Clin North Am 1975;6:837-860.
9.      Inglis AE., Staub LR., Williams CS. Median nerve neuropathy at the wrist. Clin Orthop 1972;83:47-54.
10. Cseuz KA., Thomas JE., Lambert EH., Love JG., Lipscomb PR. Long-term results of operation for carpal tunnel syndrome. Mayo Clin Proc 1966;41:232-241.
11. Mannerfelt L., Norman O. Attrition ruptures of flexor tendons in rheumatoid arthrits caused by bony spurs in the carpal tunnel. A clinical and radiological study. J Bone Joint Surg Br 1969;51:270-7.
12. Balagtas – Balmaseda OM., Grabois M., Balmaseda PF., Lidsky MD. Cubital tunnel syndrome in rheumatoid arthrits. Arch Phys Med Rehabil 1983;64:163-6.
13. Ishikawa K., Kondo M., Vainio K., Patiaia H., Lehtimaki M., Raunio P. Atrophy of the thumb web space in rheumatoid arthritis: clinical and electrodiagnostic studies. Arch Orthop Trauma Surg 1987;106:309-313.
14. Letourneau L., Dessureault M., carette S. Rheumatoid iliopsoas bursitis presenting as unilateral femoral nerve palsy. J Rheumatol 1991;18:462-463.
15. Stadelmann A., Waldis M., von Hochstetter A., Schreiber A. Nervenkompressionssyndrom durch Synovialzyste am huftgelenk. Z orthop 1992;103:125-8.
16. Ishikawa H., Hirohata K. bilateral peroneal nerve palsy secondary to posterior dislocation of the proximal tibiofibular joint in rheumatoid arthritis. Rheumatol Int 1984;5:45-7.
17. Grabois M., Puentes J., Lidsky M. Tarsal tunnel syndrome in rheumatoid arthritis. Arch Phys med Rehabil 1981;62:401-3.
18. Baylan SP., Paik SW., Barnert AL., Ko KH., Yu J., Persellin RH. Prevalence of the tarsal tunnel syndrome in rheumatoid arthritis. Reumatol Rehabil 1981;20:148-150.
19. Dawson DM., Hallett M., Wilborn AJ., eds. Entrapment Neuropathies. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;1999.
20. Vainio K. Morton’s metatarsalgia in rheumatoid arthritis. Clin Orthop 1979;142:85-9.
21. Scheid W. Lehrbuch der Neurologie. 5. Aufl. Stuttgart, New York Thieme 1983, p. 992-6.
22. Meriggioli MN., Morgenlander JC. Peripheral neuropathy and connective tissure disease. Watch for this twosome when hunting for a diagnosis. Postgrad Med 1997;102:65-75.
23. Neundorfer B., Heuss D. die vaskulitische periphere Neuropathie aus neurologischer Sicht. Internist 2000;41:410-7.
24. Said G. Necrotizing peripheral nerve vasculitis. Neurol Clin 1997;15:835-848.
25. Hawke SH., Davies L., Pamphlett R., Guo Yp., Pollard JD., McLeod JG. Vasculitis neuropahty. A clinical and pathological study. Brain 1991;114:2175-2190.
26. Said G. Necrotizing peripheral nerve vasculitis. Neurol Clin 1997;15:835-848.
27. Pavesi G., Gemignani F., Manganelli P., Mancia D., Marbini A. Polyneuropathy and systemic vasculitis. An electrophysiological study. Ital J neurol Sci 1987;8:171-6.
28. Said G. Necrotizing peripheral nerve vasculitis. Neurol Clin 1997;15:835-848.
29. Hawke SH., Davies L., Pamphlett R., Guo Yp., Pollard JD., McLeod JG. Vasculitis neuropahty. A clinical and pathological study. Brain 1991;114:2175-2190.
30. Olney RK. AAEM minimonograph # 38: neuropathies in connective tissue disease. Muscle Nerve 1992;15:531-542.
31. Scheid W. Lehrbuch der Neurologie. 5. Aufl. Stuttgart, New York Thieme 1983, p. 992-6.
32. Neundorfer B. Polyneuropathien und Polyneuritiden. Weinheim VCH 1987.
33. Scheid W. Lehrbuch der Neurologie. 5. Aufl. Stuttgart, New York Thieme 1983, p. 992-6.
34. Rasmussen NJD., Abramowicz D., Andrassy K., Bacon PA., Cohen Tervaert JW., Dadoniene J. European therapeutic trials in ANCA-associated sytemic vasculitis: disease scoring, consensus regimens and proposed clinical trials. Clin Exp Immunol 1995;101 (Suppl): 101.
35. Fauci AS., Haynes BF., Katz P., Wolf SM. Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 1983;98:76-85.
36. Kissel JT., Mendell JR. Vasculitic Neuropathy. Neurol Clin 1992;10(3):761-781.
Comments