irheuma A-Z‎ > ‎irheuma O-R‎ > ‎

Polymyalgia rheumatica (PMR) und Riesenzellarteriitis (GCA)

About Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis - NIAMS (US)

American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.

GCA in e-medicine

Mayo Clinic

Patienteninfo

PMR in e-medicine

Polymyalgia Rheumatica - Adam, via MedlinePlus

Polymyalgia Rheumatica DGRH

Polymyalgia Rheumatica - Mayo Clinic (US)

Polymyalgia Rheumatica - HandsOn/arc (UK)

Publikationen SCIRUS

RZA-ACR-Klassifikationskriterien

 

Facts:

- Inzidenz bei >50J. >20 auf 100'000 (11.7 (I) – 17.8 (USA)-112 (Nor)), w 2-3x>m

- Prävalenz ca. 100 auf 100‘000 (USA 75 auf 100‘000)

 

Sensibilität %

Spezifität %

 

Bilaterale Schulterschmerzen oder -steife (Alternativ  

auch Schmerzen in Nacken, Oberarme, Gesäss,

Oberschenkel)

 

86

68

Akuter Krankheitsbeginn <2 Wochen

88

63

 

BSR w >40 mm/h, m >30mm/h

74

74

 

Morgensteife >60 Minuten (30 min)

80

61

 

Alter >65 Jahre (n.Chuang >50)

70

69

 

Depression oder Gewichtsverlust

36

81

 

Bilateraler Oberarmdruckschmerz

36

96

 

 

 

PMR wahrscheinlich bei mindestens 3 erfüllten Kriterien oder einem erfüllten

Kriterium + klinischem oder histologischem Befund einer Arteritis temporalis.

B-Symptome!

Beziehung der «Polymyalgia rheumatica» zur Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis mit kraniellen Symptomen initial oder im Verlauf in etwa 50% der Fälle von einer Polymyalgie begleitet

Umgekehrt wurde bei «reiner» Polymyalgie und klinisch unverdächtigen Temporalarterien in durchschnittlich 15–20% eine Arteriitis temporalis histologisch gesichert.

 

ACR-Diagnosekriterien GCA: >50J, neuer Kopfschmerz, BSR, klinisch und histologisch auffällige A. temporalis (3-5cm, kontralaterale Bx wenn neg.).

Eine PMR kann im Verlauf in eine Rheumafaktoren-positive erosiv-destruktive rheumatoide Arthritis (RA) enden oder sich in eine Rf-negative Polyarthritis mit benignerem Verlauf entwickeln.

Klinische Übergänge und Mischbilder mit ähnlichem immungenetischem Hintergrund und unvollständig verstandene Pathogenese.

 

US bei PMR

In den neuen PMR Klassifikationskriterien ist die Bursitis subdeltoidea erwähnt.

Das beste prädiktive US-Modell für PMR-Diagnose war die Bursitis (Falsetti et al Scand J Rheumatol 2011)

Auschluss von Erkrankungen, welche sekundäres polymyalgisches Syndrom («Pseudopolymyalgie») verursachen können:

Rheumatoide Arthritis (erosive Arthritis),

Ca-Pyrophosphat-Ablagerungserkrankung, (CPPD)

Malignom (solide oder hämotologische Neoplasien),

Bakteriämie/Sepsis (Endokarditis)

 

 Abklärung: Empfehlung
•Eiweisselektrophorese inkl. Immunelektrophorese
•Thoraxröntgen
•Abdomen-Ultraschall
•gynäkologische Kontrolle
•PSA
•Hämokkult
•evtl. Szintigraphie


Erweiterte DD:

Hypothyreose

Polymyositis (Enzyme/Elektropyographie/Bx)

Fibromyalgia (jünger als 50 normale BSR)

subdeltoid bursitis oder rotator cuff tendinitis.

RS3PE, Evtl. Variante von PMR?

Lupus erythematodes

Late-onset SpA

 

Therapie PMR:

Prädiktiv für längere Therapiedauer: Pdn>15mg/die. Cimmino BMC musculoskeletal Dis 2011: 12.5mg als Startdosis, Remission nach 4Wo als Ziel: Fazit: Prädiktiv: Körpergewicht, responders 78%, 15mg/die ausreichend. zu Beginn

 

RZA

 

 

Inzidenzrate: 17,9/100.000

Risikofaktoren: Salvarani C, Cantini F, Hunder GG (2008) Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 372:234–245

Histologie: Panarteriitis mit granulomatöser Entzündungn, Riesenzellen in der Gefäßwand, Fragmentation der Membrana elastica interna und externa, Proliferation der Intima.

Anamnese: bitemporaler neuer kontinuierlicher Kopfschmerz, Berührungsschmerz der Kopfhaut (Kämmen), Kauschmerzen, Claudicatio, Doppelbilder, Amaurose, AZ-Verschlechterung, Fieber, Gewichtsabnahme, PMR.


Riesenzellarteritis Leitsymptome
Schläfenkopfschmerz 52% LR 1.5
Kieferclaudicatio 34% LR 4.2
Verringerte Pulsation A.temp. 46%
Berührungsempfindlichkeit 27% LR 1.6
Verdickte, geschwollene Arterie 23%
Grossgefässgeräusche 21%
Visusverlust 24%
Doppelbilder 9% LR 3.4

seltenere Leitbefunde
• Schluckschmerzen/Dysphagie 8%
• Periphere Pulsabschwächung und 7%
• Zungenclaudicatio 6%
• Arm-oder Beinclaudicatio 4%
• Raynaud-Phänomen 3%

Status: Palpation Temoralarterien, BD, Auskultation der Gefässe, Fundoskopie, etc. Korrelation der Auskultation und Arteriographie (RZA, Takayasu). Bei RZA 80% Befall Aorta und abgehender Aeste schon früh in der Erkrankung. Grayson J Rheumatology 2011. Fazit: patholog. klin. Befund in 53% (Geraeusch, BD-Differenz, kein Puls), Pathol. Bildgebung 75% (60% Stnosen). Sens der Klinik 14-50%, Spez 70-98% 1 Gefaess bestreffend, 91-100% bei Gefässregion.

Entzündugszeichen: IL-1, IL-6, BSR, CRP

 BSR oft > 100 mm/h (bei reiner PMR niedriger) • normale BSR bei RZA sehr selten; BSR < 30mm/h Wahrscheinlichkeit einer RZA bei 2% • CRP und andere Akutphaseproteine , IL-6 • reaktive Thrombozytose • normochrome Anämie, Leukozyten normal • alkalische Phosphatase

Diagnostik: Lab, Biopsie des Ramus sup. der A. temporalis, MSUS der Arterien, auch der A. axillaris und anderer Armarterien, je nach Klinik MRT, Angio-MRT, PET-CT

Ultraschall:

http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/47/1/96.full.pdf+html 

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=giant%20cell%20ultrasound%20schmidt 

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18077499


 Goldstandard vs. ACR-Kriterien und RZA-diagnostische Teste (THU0276) EULAR 2008
                        Sensitivität Spezifität PPV NPP
ACR-Krit.               79.5         58.3       75.6 68.9
Biopsie                   46.2       100         100 53.3
Doppler                 42.3        83.3          90 87


Mortalität: Keine erhöhte Mortalität der RZA-Pat. Ninan J Rheumatology 2011. Todesursachen: cv 45%, Infekte 17%, im ersten Beobachtungsjahr Infekte in 53%, siehe auch Proven Arhritis Rheum 2003 (UAW Pdn).

 

Therapie nach EULAR-Guidelines.

- ohne Ischämie Prednison 1 mg/kg/Tag, sonst 250–1000 mg Prednisolon-Äquivalent täglich über 3 Tage, dann

langsames Ausschleichen.

- Steroidsparend: MTX

- bei allen Pat. > Aspirin empfohlen

- Reserve: IL-6-Hemmer

 

 Riesenzellarteritis Glukokortikoidtherapie
• sofortiger Beginn
• initial: 1mg/kg/Tag PRED, am besten zwei-dreigeteilte Dosis für wenige Tage
• iv Methyl-PRED Bolus 1g für 3 Tage bei Patienten mit Visusbeeinträchtigung und starker initialer Thrombozytose

Dosisreduktion
• Beginn Reduktion bei Remission (klinisch und labormässig: BSR, CRP, Thrombozyten)
•10mg / 2 Wo im 1.Monat, danach 10%-Dekremente alle 1-2 Wo
–häufigste Rezidive in ersten beiden Jahren (je 32 %), später 19%; 1.Rezidiv prädiktiv für weitere Rezidive
–falls prolongiert höherdos. Steroide notwendig (>7.5 mg/d), steroidsparende Zusatzmedikation MTX, AZA
•Cave Osteoporose

Kombination MTX+PRED ist sicher und wirksam
Kombination MTX+PRED ist wirksamer zur Remissionserhaltung, Rezidive sind milder und erfordern weniger PRED
Infliximab von RZA-Patienten gut toleriert, aber nicht wirksamer als Steroide und ohne Effekt auf Steroid-Kumulativdosis bei 8 Wochen-Intervallen (Hoffmann GS et al., A&R 2005; suppl. S271)
Tozulizumab im Rahmen Studien
ASS oder OAK reduzieren das Risiko kranialer Ischämien (Visusverlust und CVI)
ASS (100mg/Tag) sollte bereits bei Diagnosestellung zusammen mit GC eingesetzt werden

Komplikation:

Pneumocystis bei RZA, Kermani Arthritis Care Res 2011. Assoziation mit Pdn, hohe Mortalität bis 50%, imsgesamt selten aber sehr gefährlich.

MTX bei RZA, Talarico ard 2011: kumulative Pdn. um 50% reduziert, Review: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640655

Reserve: Cyclophosphamid, Look et al 2012 et http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640650

 

 Wichtigste Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica Schmidt J et al., Drugs Aging 2011; 28: 651 – 666
•Calzium-Pyrophosphatarthropathie (Chondrocalzinose) mit Periarthropathie der Schultern
•Infektionen (z.B. Endokarditis, Tuberkulose, HIV)
•Malignome (vor allem Lymphom, multiples Myelom, MDS)
•Altersform der RA (Late onset RA = LORA)
•Hypothyreose
•Polymyositis
•Konnektivitis, Vaskulitis
•Medikamentös induzierte Myalgien

Č
Ċ
ď
Musculoskeletal Ultrasound,
09.11.2013 23:21
Ċ
ď
Musculoskeletal Ultrasound,
28.03.2011 01:27
Ċ
ď
Musculoskeletal Ultrasound,
09.11.2013 23:57
Comments