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Anti-Jo-1-Syndrom

Das Anti-Jo-1-Syndrom gehört zu den Poly-/Dermatomyositiden und ist eine Variante eines Anti-Synthetase-Syndroms.

 

Weblinks:

Behandlungen

Dermatomyositis

Publikationen zum Anti-Jo-1-Syndrom (SCIRUS)

Polymyositis

 

Autor des Artikels: Dr. med. G. Tamborrini. Praxis (Bern 1994). 2007 Aug 2;96(31-32):1183-5. PMID: 17726858 [PubMed - indexed for MEDLINE]

 

Beim Anti-Jo-1-Syndrom handelt es sich um eine inflammatorische Myopathie als Systemerkrankung, welche häufig mit Allgemeinsymptomen, Fieber, Muskelschmerzen und Atemnot beginnt. Typisch sind Hautefflorenszenzen wie bei der Dermatomyositis: livides Erythem an Augenlidern, an Nasenrücken, über den Fingerknöcheln und Knien. Stirn, Hals, Décolletée, Schulter und Arme können ebenfalls betroffen sein. Rötlich-livide lichenoide Papeln können an Hand- und Fingerrücken, über den Knöcheln und an den Knien auftreten (Gottron-Zeichen, bzw. mechanic’s hand). Dazu kommt das Bild einer inflammatorischen Myopathie, einer Polyarthralgie, einer nicht erosiven Polyarthritis (20–70%) und eine rezidivierende Alveolitis mit Tendenz zur Entwicklung einer Lungenfibrose (fibrosierende Alveolitisin 5–10%). Die Eosinophilie in der BAL ist Ausdruck einer bereits vorhandenen Lungenfibrose. Die Myositis beim Anti-Jo-1- Syndrom ist im Gegensatz zur Dermatomyositis nie mit einer Neoplasie verbunden. Die Ätiologie des Anti-Jo-1-Syndroms ist nicht klar, es gibt eine virale Hypothese: Die Anti-Synthetase Antikörper sind gegen Enzyme der Acetylat-RNA gerichtet. Mehrere Viren,wie z.B. Picornaviren (Coxsackie eingeschlossen) nützen diese Enzyme, wenn sie sich im Wirt vermehren. Virale RNA und Histidyl-t-RNA bilden einen Komplex mit den Myozyten während dieses Prozesses. Dies kann zu einer Immuntoleranz mit Produktion von Antikörper führen, die dann das Anti-Jo-1-Syndrom verursachen. Nicht selten haben die Patienten auch ein Raynaud- oder ein Sicca- Syndrom (20–40%). Eine Oesophagusmotilitätstörung tritt in etwa 10–30% auf. Ein Carpaltunnelsyndrom kann sich ebenfalls entwickeln.

Die Inzidenz des Anti-Jo-1 Syndroms beträgt 2–10/Million/Jahr. Frauen sind im Verhältnis 2–3:1 vorwiegend betroffen. Es findet sich eine HLA-Assoziation mit DRw52 und DR3. Man stellt eine Erhöhung der Anti-Jo-1-Ak (Myositis-spezifischer Ak mit Hemmung der Wirkung der Histidyl-tRNA-Synthetase) und im Serum eine Erhöhung der Muskelenzyme fest. Das EMG zeigt myositistypische Potentiale, die  Muskelbiopsie eine Perivaskulitis und Entzündung des perimysialen Bindegewebes begleitet von Muskelfasernekrosen [1,3]. Bei einer idiopathischen inflammatorischen Myopathie mit Lungenbefall muss an ein Anti-Jo-1-Syndrom gedacht werde, da eine frühe Therapieeinleitung die Prognose verbessert. Die Behandlungen, die bei Myositiden und bei idiopathischer Lungenfibrose eingesetzt und getestet wurden, sind nicht für das Anti-Jo-1, ausser den Glukokortikoiden evaluiert worden.  Bei Polyarthritis alleine genügen in der Regel niedrige Dosen Prednison (10–20 mg/d p.o.). Eine Alveolitis oder Myositis erfordert besonders initial erhöhte Dosen Prednison (1–2 mg/kg/die). Nach Besserung kann eine Dosisreduktion erfolgen mit dem Ziel einer low-dose-Therapie unter der Cushing-Schwelle. Gelingt dies nicht, muss die Therapie mit anderen Immunsuppressiva ergänzt werden. Als mögliche Präparate kommen Cyclophosphamid, Tacrolimus, Mycophenolat, Cyclosporin, Methotrexat und Azathioprin zur Anwendung [1].Die Prognose der Krankheit wird durch die Lungenfibrose bestimmt, da diese rasch fortschreiten und unbehandelt zu einem Lungenversagen führen kann. Das 5-Jahres-overall-Überleben (< 65%) ist schlechter als bei der Dermatomyositis oder Polymyositis (<85%). 

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