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Amyloidose

Es gibt verschiedene Typen einer Amyloidose. Entzündlich rheumatische Erkrankungen können nach langjährigem Bestehen zu einer Amyloidose führen.


Weblinks:

AA-Amyloidose (AA > akut-Phase Protein: AA-Protein)

Aktuelle Artikel Amyloidose MDLinx

AL-Amyloidose (Transthyretin als ursächl. Protein)

Amyloidose e-medicine

Amyloidosis Foundation

Artikel Amyloidose NEJM (.pdf)

Canadian Amyloidosis Support Network

Google books - Amyloidose

Mayo Clinic

Publikationen zu Amyloidose (SCIRUS)

 

AA - Amyloidose (AA > akut-Phase Protein: AA-Protein)

Ursache: chron. Infekte (TBC, Lepra, Bronchiekasien, Osteomyelitis, chron. Pyelonephritis), Auroimmunerkrankungen
wie SA, RA, Still, FMF, Crohn, Behcet, Kollagenosen und Tumore wie Hodgin, NHL, Nierenzellkarzinom, Melanom und solide Tumore

Symptome und Zeichen: 90% Niere, 20% GIT, keine Makroglossie im Gegensatz zu AL-Amyloidose.

Therapie AA-A: Behandlung der Grunderkrankung, Chlorambucil
–FMF: Colchizin
–Autoinflammatorische Syndrome: Antizytokintherapie (Kineret, TNF-Hemmer, Actemra)

 Charakteristika der AA Amyloidose
•Breitestes Spektrum von Erkrankungen
–In 5% der Fälle von RA
–Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)
–Autoinflammatorische Syndrome
•Proteinurie
•Leber und autonomes Nervensystem spät
•Herzinsuffizienz sehr selten
–Ergo: Monitoring mittels jährlicher Proteinuriemessung

AL-Amyloidose (Transthyretin als ursächl. Protein)

(AL = primäre, M:F 2:1): Vd. muss Aufkommen bei unklarer Herzinsuffizienz (symmetrische Verdickung des linken Ventrikels und Septums), CTS, Hepatomegalie, Nephrotisches Syndrom, Neuropathie > PNP häufigste Manifestation

Klinik wie bei RA. Befall praktisch sämtlicher Organe inkl. Myopathie mgl., häufig: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Schmerzen, Purpura, Oedeme, palpable Leber, Makroglossie.

Im Labor: Howell-Jolly Bodies aufgrund Hyposplenismus bei Amyloidinfiltration der Milz-Therapie AL, wenn sekundär: MM, > Melphalan und PDN

Therapieoption: Lebertransplantation

 

AB-Amyloidose B2-Mikro

Hämodialyse-Amyloidose; v.a. Gelenke > hier Synovialisbx! (Klinik: CTS, schnellender Finger, Sehnenrupturen, Arthritis, SA, zystische Knochenläsionen bei sek. Hyperpara)

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