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ギラン・バレー症候群とは?

ギラン・バレー症候群は、世界中のあらゆる地域で、赤ん坊からお年寄りまで誰でも罹り得る病気です。他の人に感染ることはなく、遺伝もしません。重症になれば死に至る場合もありますが、軽い症状で済む場合もあります

食あたりやインフルエンザなどの後、免疫システムに不具合が生じて、1〜3週間後に、両手足に力が入らなくなり、急速に麻痺が全身に広がり、重症になると人工呼吸器が必要になったり、死に至ることもある自己免疫疾患です。

実際に罹る人は少なく(毎年10万人に1〜2人の割合)、まだ良く知られていない難病なので、突然の麻痺に襲われた患者や、家族は、しばしば恐怖や不安に駆られ孤独にさいなまれます。

傷んだ神経や筋肉の回復には、何年もの努力を要し、後遺症がずっと残る場合があります。一般に予後良好と言われていますが、生活に支障をきたすほどの後遺症が残る患者が2割近くあり、決して予後良好ではありません。

ギラン・バレー症候群の診療科は、神経内科になります。



ギラン・バレー症候群の特徴(国内の統計データから)
  • 免疫システムの不具合で、末梢神経が壊される。自己免疫疾患
  • 周囲の人に感染しない。子供に遺伝しない。
  • 人工呼吸器が必要だった重症患者の約半数が車椅子で生活。
  1. 日本では、毎年 10万人に 1.15人発症と推定。男女比は3:2
  2. 平均年齢は 39.1歳。海外よりも若い年齢層が多い。
  3. 発症割合 春 28% 夏 25% 秋 20% 冬 27% 
  4. 前駆症状 下痢 20%は春夏、上気道感染 70%は春冬に多い
  5. 脱髄型 60% 軸索型 19% 混合型 21% 約1割にフィッシャー症候群



ギラン・バレー症候群の参考資料

ギラン・バレー症候群のひろば http://rayofhope-link-gbshiroba.blogspot.jp/

ギラン・バレー症候群の分かり易い説明ビデオ(英語です)。
出典:GBS/CIDP Foundation International

このような資料の日本語化にも取り組んでいきます。



ギラン・バレー症候群のより詳しい解説(出典: ギラン・バレー症候群. Wikipedia.)


ギラン・バレー症候群


ギラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、英: Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、中枢神経障害性[要出典]の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では厚生労働省の治療研究(難治性疾患克服研究事業)の対象となっているが、医療給付(難病医療費助成制度)の対象ではない。

概要

1859年にフランス人医師ジャン・ランドリー(仏: Jean Baptiste Octave Landry)によって、上行性麻痺の一例という報告がなされた。その後この症例はランドリー上行性麻痺の一例と呼ばれている。1916年にフランス人医師ジョルジュ・ギラン(仏: Georges Guillain)とジャン・アレクサンドル・バレー(仏: Jean Alexandre Barré)が急性で単相性の運動麻痺を呈した2症例を、髄液の蛋白細胞解離と脱髄を示唆する電気生理所見とともに報告したことによりギラン・バレー症候群 (GBS) という名称が定着した。その後、欧米では acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP 急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー)と同義語として用いられてきた。現在ランドリー上行性麻痺の原因は急性炎症性脱髄性多発ニューロパチーであったと推定されている。1970年代より中国で初夏に流行する急性麻痺性疾患が認められた。当初 Chinese paralytic syndrome と命名されたこの疾患は末梢神経に脱髄やリンパ球浸潤を伴わず、軸索変性が認められ1993年に acute motor axonal neuropathy(AMAN 急性運動軸索型ニューロパチー)として認識された。AIDP、AMAN共に先行感染を伴い、単相性の経過をとり、発症後1~3週間でピークを迎え、その後自然軽快していく、また血漿交換など免疫学的な治療が有効なことからGBSという概念で包括し、軸索型GBSをAMAN、脱髄型GBSをAIDPととらえるようになった。このような歴史的経過から、GBSの名称には

acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

acute idiopathic polyradiculoneuritis (AIP)

acute idiopathic polyneuritis (AIP)

French Polio(仏ポリオ)

Landry's ascending paralysis(ランドリー上行性麻痺)

Landry-Guillain-Barré syndrome(ランドリー・ギラン・バレー症候群)

と様々なものが混在している。

欧米ではGBSの90%がAIDPであるが中国では65%がAMANであり、日本ではAMANが38%、AIDPが36%とされている。その他の病型には感覚障害を伴うAMSAN(英: acute motor-sensory axonal neuropathy、急性運動感覚性軸索型ニューロパチー)、フィッシャー症候群などが知られている。特にイタリアではGBSの35%がフィッシャー症候群と地域差が認められる。フィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群の亜型と考えられている。ギラン・バレー症候群が全身型の疾患であるのに対して、同様の自己免疫が原因で末梢神経の障害が起こる疾患にフィッシャー症候群やビッカースタッフ型脳幹脳炎があり、外眼筋麻痺、失調、深部反射低下などが見られる。PCB(英: pharygeal-cervical-brashial weakness、咽頭頚部上腕型GBS)という亜型も知られており咽頭筋、呼吸筋、近位筋の筋力低が特徴とされている。

稀な疾患であり、年間の発病率は10万人当たり1~2人程度とされる。

(以下略)

全文は次のリンク先をご覧ください。

ギラン・バレー症候群. (2017, June 16). In Wikipedia. Retrieved 20:38, June 16, 2017, from https://ja.wikipedia.org/w/index.php?title=%E3%82%AE%E3%83%A9%E3%83%B3%E3%83%BB%E3%83%90%E3%83%AC%E3%83%BC%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4&oldid=64469782