Tips de Esclerodermia

DOLOR PERSPECTIVA EN LA ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 6 ago. 2011 7:09 por MATI ACOSTA

De: El reumatólogo, julio 2011

Dolor perspectiva en la Esclerodermia

por Susan L. Williams Juez, MN, ARNP

Dolor perspectiva en la Esclerodermia

La esclerosis sistémica (CDC, esclerodermia) es una enfermedad en la que resultan los cambios inflamatorios y fibrosis en la sobreproducción y acumulación de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular, lo que resulta en lesión de la íntima vascular, fibrosis, y en ocasiones una disfunción orgánica que afecta los pulmones gastrointestinal, corazón, y los sistemas renal. Hay dos clasificaciones de SSC-limitada cutánea o CREST (calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias), síndrome, donde engrosamiento de la piel se produce principalmente en las extremidades distales y zonas de la cara / cuello y la afectación de órganos internos, si existe, se produce más tarde en el proceso de la enfermedad;. y la enfermedad cutánea difusa donde hay una progresión más rápida de engrosamiento de la piel de distal a proximal y la participación de órganos pueden ser graves y ocurren temprano en la enfermedad de 1,2 Como se ha señalado por diversos autores, no hay cristal " bola "en el que uno puede mirar para ver la evolución de la enfermedad, y la participación varía considerablemente de una persona a otra.

El papel de la enfermera / asistente de médico es una parte integral en la evaluación de los diversos componentes de la discapacidad y el dolor experimentado por el paciente esclerodermia. Trabajamos en estrecha colaboración con diversas disciplinas, incluyendo a los terapeutas ocupacionales y físicos, que puede agregar mucho para el funcionamiento cotidiano de los pacientes que necesitan aparatos ortopédicos, férulas, equipos de adaptación, y terapia de rehabilitación para realizar actividades apreciados cuando deformidades en garra, atar la piel y problemas respiratorios u otros órganos interfiere con las actividades de la vida diaria. El dolor tiene muchas formas con nuestros pacientes con esclerodermia. Artralgias y dolor muscular, dificultad para tragar, estreñimiento que resulta en "bola de conejo", las heces, y la falta de aire o sensación subjetiva de falta de aire puede llevar a la depresión y la discapacidad. Los medicamentos pueden aliviar los síntomas y promover la calidad de vida, y una revisión completa de los sistemas, incluyendo la evaluación funcional, debe ser una parte integral de cada visita a la clínica, con terapias dirigidas a promover la salud óptima y disminuir la discapacidad.

¿Cómo es exactamente lo que evaluar la discapacidad en este complejo y variable presentación de la enfermedad? Como Sultan et al han lamentado, nadie hasta la fecha se ha definido adecuadamente el concepto de discapacidad en la esclerodermia, en especial a través de líneas culturales. 3 ¿Es el componente funcional o el componente de discapacidad que se debe dar peso a nuestras evaluaciones formales? Varias herramientas de medición se han identificado para su uso en ensayos clínicos. La movilidad de la mano en la Esclerodermia prueba (Hamis), el Reino Unido Puntuación Esclerodermia funcional, y el sistema de puntuación de la piel Rodnan se han utilizado ampliamente. 3,4 La ecografía es una técnica de imagen emergente que está disponible y no invasiva, que permite la evaluación de la dermis engrosamiento y ecogenicidad. 5 Una herramienta que se valida y se utiliza ampliamente en la población reumatoide y la osteoartritis es el Cuestionario de Evaluación de la Salud índice de enfermedad (HAQ-DI), una medición de la discapacidad evaluar ocho dominios de la actividad. Un híbrido de los HAQ-DI, el Cuestionario de Evaluación de Salud de la esclerodermia (Shaq), utilizado por primera vez por Steen y Medsger, añade cinco esclerodermia específicos de las escalas analógica visual para evaluar cómo el fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, la respiración y problemas intestinales, así como la enfermedad impacto de la actividad del paciente. 6 Esta herramienta ha sido evaluado en diferentes vigencias construir, es bastante fácil de usar en la oficina, así como en los ensayos clínicos, y se puede utilizar para evaluar el funcionamiento global del paciente, por lo tanto la racionalización de la visita del paciente. 6

Shaq también tiene utilidad en el tratamiento de la escultura. Permitiendo a los pacientes para evaluar su propio dolor y el nivel funcional, los profesionales puede ajustar las terapias para reducir la carga global de los síntomas, lo que permite a los pacientes a tener rutinas más normal. La cronicidad de la enfermedad autoinmune, no hay que olvidar aquí. El dolor tiene muchas formas que conducen a la pérdida de la independencia y la imagen de sí mismo los problemas que puede agregar a una sensación de depresión y hasta desesperación. Explorar las cuestiones de la evaluación funcional de una dinámica sexual, mental y físico es realmente el "arte" que todos traen a la atención al paciente.

Como una enfermera que trabaja en reumatología de 10 años, no podía haber caído en un campo más gratificante. Ser capaz de diagnosticar, aplicar tratamientos efectivos, y la progresión de la enfermedad de vigilar todo el tiempo que utilizan este modelo de atención centrado en el paciente y mirando a la paciente en su totalidad, el tratamiento de los síndromes de dolor diferentes, y abordar los aspectos psicosociales de su día a día experiencias ha sido el cumplimiento de una vocación.

Referencias

  1. Kim L, Korn JH. Actualización en la esclerosis sistémica. Artritis Rheum . 2003; 49:605-613.
  2. Clements PJ, Wong WK, Hurwitz EL, et al. Correlación del índice de discapacidad del Health Assessment Questionnaire:. Una medida de la alteración funcional en la esclerosis sistémica Arthritis Rheum . 1999, 42:2372-2380.
  3. Johnson SR, Hawker GA, Davis AM. La evaluación del cuestionario de salud del índice de discapacidad y el cuestionario de la esclerodermia evaluación de la salud en los ensayos esclerodermia: Una evaluación de las propiedades de su medición. Arthritis Care & Research . 2005; 53:256-262.
  4. Merkel PA, Clements PJ, Reveille JD, et al. Estado actual de desarrollo de las medidas de resultado para los ensayos clínicos en la esclerosis sistémica: Informe de OMERACT 6. J Rheumatol . 2003, 30:1630-1647.
  5. Li SC, MS Liebling. El uso de la ecografía doppler para evaluar las lesiones de la esclerodermia localizada. actual Rep Reumatología 2009;. 11:205-211.
  6. Steen VD, Medsger TA. El valor del cuestionario de evaluación de la salud y pacientes especiales generados por las escalas para demostrar el cambio en los pacientes con esclerosis sistémica con el tiempo. Arthritis Rheum . 1997, 40:1984-1991.

HE PERDIDO RELLENO EN LA PARTE INFERIOR DE LOS PIES, COMO PUEDO MINIMIZAR EL DOLOR ASOCIADO CON ESTO?

publicado a la‎(s)‎ 4 ago. 2011 7:09 por MATI ACOSTA












Respuesta:
 Una visita a un podólogo puede resultar útil. Un podólogo puede hacer moldes de sus pies y proporcionan aparatos ortopédicos que se dntera más amplia y una amortiguación adicional. Estos zapatos permten la inserción de ortesis y están diseñados para proporcionar la marcha y el equilibrio. También carecen de costuras que tienden a frotar los dedos del pie y causa ampollas. Esto no es sólo una preocupación para aquellos que son diabéticos, sino también para aquellos que tienen enfermedad de Raynaud que afecta a sus pies. Este tipo de calzado se puede encontrar en línea en www.heliohealth.com, www.healthyfeetstore.com.También puede visitar su tienda local de suministros médicos, ya que será capaz de ayudarle con el tamaño correcto.

Varias personas han recomendado un zapato especial llamado theZ-Coil, que tiene un gran manantial en el talón para proporcionar amortiguación y aparatos ortopédicos incorporado. Se pueden visitar en línea en www.zcoil.com para encontrar una tienda cerca de usted o llame a la Fundación al teléfono gratuito 800 722 • • 4673 para solicitar ayuda.

Una consulta con un podólogo puede ayudar a determinar si usted podría beneficiarse de un zapato especial y si es así, ayudar a identificar el mejor tipo para sus necesidades.

Fuente: Fundacion de esclerodermia USA


PD: En los paises donde exista la cadena de Farmacias Locatel, es posible conseguir estos calzados para diabeticos.

HE PERDIDO RELLENO EN LA PARTE INFERIOR DE LOS PIES, COMO PUEDO MINIMIZAR EL DOLOR ASOCIADO CON ESTO?

publicado a la‎(s)‎ 4 ago. 2011 6:41 por MATI ACOSTA



Respuesta: Una visita a un podólogo puede resultar útil. Un podólogo puede hacer moldes de sus pies y proporcionan aparatos ortopédicos que se dntera más amplia y una amortiguación adicional. Estos zapatos permten la inserción de ortesis y están diseñados para proporcionar la marcha y el equilibrio. También carecen de costuras que tienden a frotar los dedos del pie y causa ampollas. Esto no es sólo una preocupación para aquellos que son diabéticos, sino también para aquellos que tienen enfermedad de Raynaud que afecta a sus pies. Este tipo de calzado se puede encontrar en línea en www.heliohealth.com, www.healthyfeetstore.com.También puede visitar su tienda local de suministros médicos, ya que será capaz de ayudarle con el tamaño correcto.

Varias personas han recomendado un zapato especial llamado theZ-Coil, que tiene un gran manantial en el talón para proporcionar amortiguación y aparatos ortopédicos incorporado. Se pueden visitar en línea en www.zcoil.com para encontrar una tienda cerca de usted o llame a la Fundación al teléfono gratuito 800 722 • • 4673 para solicitar ayuda.

Una consulta con un podólogo puede ayudar a determinar si usted podría beneficiarse de un zapato especial y si es así, ayudar a identificar el mejor tipo para sus necesidades.

Fuente: Fundacion de esclerodermia USA


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FATIGA Y DEBILIDAD EN LOS PACIENTES CON ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 2 ago. 2011 6:43 por MATI ACOSTA


Fatiga y debilidad en los pacientes con esclerodermia

Por Jane H. Park, Ph.D., Vanderbilt Ulniversity School of Medicine (publicado originalmente en "La Voz esclerodermia", 2003 # 3)

Nota del Editor: Este es un largo artículo. Usted puede saltar directamente a las secciones que le interesan, haciendo clic en estos enlaces:

Jane H. Park, Ph.D.

Jane H. Park, Ph.D.

Nuestros estudios sobre la esclerodermia se iniciaron con el Dr. Lloyd King, quien observó que sus pacientes con esclerodermia a menudo se sentían cansados y debiles.

Esta falta de energía fue denunciado por él en los pacientes con afectación difusa, extendida de la piel y también en pacientes con esclerodermia limitada, principalmente localizadas en las manos y la cara.

Nuestra hipótesis

El Dr. King considera que la fatiga es el resultado de un problema metabólico real, y no sólo una sensación subjetiva del paciente.

Por lo tanto, sugirió a la Dra. Nancy Olsen y yo que examinemos los músculos de los pacientes con esclerodermia mediante resonancia magnética (magnetic resonance imaging) técnicas, y buscar anomalías en el metabolismo energético durante el reposo y el ejercicio.

Estábamos ansiosos por iniciar este estudio, debido a la fatiga y la debilidad puede afectar definitivamente la actividad diaria y el estilo de vida de los pacientes.

A partir del trabajo anterior

La investigación era bastante razonable, ya que un número de investigadores, por ejemplo, Medsger y sus colegas, y Clements y colaboradores-había publicado la debilidad que demuestra el trabajo y no específicos de la fatiga en grupos considerables de pacientes con esclerodermia.

Nuestros hallazgos

De hecho, nuestros estudios mostraron que las anomalías bioquímicas estuvieron presentes en los músculos de la esclerosis-roderma pacientes. Estas alteraciones podrían explicar en parte por su supuesta falta de energía en las actividades de la vida diaria.

Nuestra Metodología

Nuestros resultados se obtuvieron con la máquina de resonancia magnética y se explica muy sencillamente.

La resonancia magnética puede producir excelentes fotografías (imágenes) de los músculos. Sin embargo, más importante para nuestro trabajo, la resonancia magnética también puede medir la concentración de dos compuestos de fosfato esenciales, que proporcionan la energía necesaria para la contracción muscular. Estos dos compuestos esenciales se denominan ATP (adenosín trifosfato) y PCr (fosfocreatina).

Cuando las concentraciones de ATP y PCr en los músculos están debajo de los niveles normales, entonces la contracción muscular se deteriora, lo que resulta en la fuerza muscular disminuido.

ATP y PCr en los pacientes con esclerodermia

Nuestros estudios mostraron que los músculos del muslo de pacientes con esclerodermia en reposo tuvieron una reducción promedio de 35% en las concentraciones de ATP y PCr en comparación con los músculos normales.

Estas disminuciones en la ATP y la PCR estaban presentes en los pacientes con ambas esclerodermia difusa o limitada. Así, nuestros resultados iniciales ofrecen una explicación parcial de la falta de energía en ambos tipos de pacientes.

Durante el ejercicio, los músculos del muslo de pacientes con esclerodermia demostrado ser menos eficientes que los músculos normales en el uso de ATP y PCr.Disminución de la ATP se acentuaron en los músculos activos, que fueron la contratación de un tiempo tan corto como 10 minutos.

El período de recuperación después del ejercicio también es importante. Uno puede ver lo rápido que los atletas entrenados, como los jugadores de baloncesto, puede recuperarse de un ejercicio extenuante y están dispuestos a dejar la banca para comenzar a jugar nuevamente.

El período de recuperación también es importante para cada uno de nosotros en todo tipo de tareas diarias. La recuperación más rápida que a partir de una tarea determinada, por ejemplo, lavar la ropa, más pronto estará listo para atacar y completar el siguiente trabajo.

Recuperación de los músculos después del ejercicio puede ser medido en el equipo de IRM de la determinación de la velocidad a la que PCr (fosfocreatina) es regenerado después del ejercicio.

Hemos observado que los pacientes requirió más de dos veces más tiempo a sintetizar nuevos PCr como los controles normales. En el transcurso del día, este déficit creciente en la PCR podría ser un factor sustancial en la fatiga progresiva.

El papel del magnesio

Me gustaría hablar de otro compuesto, a saber, el magnesio, que también es esencial para la contracción muscular y la resistencia.

El magnesio es importante porque es requerido por todas las enzimas musculares involucrados en la producción de energía.

El magnesio y el ATP siempre bien unen, y el ATP sólo se activa en presencia de concentraciones adecuadas de magnesio.

Las concentraciones de magnesio son también bajas en los músculos de los pacientes con la enfermedad ya sea difusa o localizada.

Durante el estrés del ejercicio, el déficit muscular en magnesio es en realidad mayor.

Así, la reducción de magnesio proporciona un factor adicional en la explicación de la fatiga y debilidad, así reconocido en la esclerodermia.

No es todo en la mente

Estas reducciones de bioquímica en la ATP, PCr (fosfocreatina), y el magnesio son útiles para los pacientes, familiares y amigos en la comprensión de las razones para la fatiga. La falta de energía no es sólo un simple problema de actitud, sino más bien un problema metabólico real.

Implicaciones para el trabajo futuro

Esperamos que estos estudios también sugieren algunas maneras de aliviar la debilidad y la fatiga.

Por ejemplo, muchos estudios realizados en otros laboratorios han demostrado que la administración de creatina a los atletas y las personas sedentarias en realidad puede aumentar los niveles de la alta energía PCr (fosfocreatina) y el ATP en los músculos.

Estamos pensando en un ensayo clínico controlado para determinar si las mejoras similares se pueden observar con los pacientes con esclerodermia.

El magnesio también representa una posibilidad para futuros juicios que conducen a los músculos más fuertes y mayor resistencia.

Dado que la esclerodermia es una enfermedad tan compleja, estos hallazgos bioquímicos e ideas necesariamente será complementado y mejorado por muchas otras contribuciones científicas, lo que conducirá a un estilo de vida más activo y agradable para los pacientes.

La dificultad para tragar esta relacionada con la esclerodermia?

publicado a la‎(s)‎ 25 jul. 2011 6:49 por MATI ACOSTA   [ actualizado el 26 jul. 2011 7:52 ]


Dificultad para tragar (disfagia) pueden ser causadas por la esclerodermia sistémica (CDC) y puede ocurrir por varias razones. Aproximadamente el 85% de las personas diagnosticadas con esclerosis sistémica experimentará algunos síntomas gastrointestinales. El más común de estos síntomas es el reflujo gastroesofágico o ERGE. En cooperación Sur-Sur, esto se debe a un debilitamiento del músculo del esfínter en el extremo inferior del esófago que lleva en el estómago. Este esfínter se encarga de la prevención de los ácidos del estómago la comida y el lavado en el esófago. Este debilitamiento de los permisos de lavado que provoca una sensación de ardor y malestar significativos. Esto puede ocurrir varias veces al día, independientemente del tipo de alimento ingerido. Con el tiempo esto puede causar estenosis (cicatrización y estrechamiento del esófago). Estas restricciones pueden impedir el paso de alimentos a través del esófago hacia el estómago.

Estenosis esofágica puede ser identificado por un estudio llamado trago de bario o serie GI superior. Esta es una prueba de rayos X para examinar el tracto digestivo superior (esófago, el estómago y el intestino delgado). Dado que estos órganos no son normalmente visibles en las radiografías, tendrá que tragar bario para temporalmente cubrir el revestimiento del esófago, el estómago y el intestino, por lo que el contorno de estos órganos visibles en las radiografías. Esta prueba es útil para el diagnóstico de cáncer, úlceras, problemas que causa el estrechamiento del esófago, algunas de las causas de la inflamación en el intestino, y algunos problemas para tragar.

Otra razón para la disfagia puede disminuir el peristaltismo (movimientos de los músculos del esófago necesarios para impulsar los alimentos en el estómago) causado por la formación de tejido cicatricial en los músculos del esófago. Dos pruebas radiográficas se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la causa de la disfagia:

Cine Esofagrama es una serie GI superior que echa un vistazo a el mecanismo de deglución. Este estudio es una serie de rápidas de rayos X que luego se ve en la secuencia. Esencialmente, esta prueba ofrece el clínico con una "película" de su esófago, mientras que se están tragando.

La manometría esofágica es un procedimiento para determinar qué tan bien los músculos del esófago obras. Un tubo delgado se pasa a través de las fosas nasales y en el esófago, donde las presiones son medidos.

La estenosis puede ser tratado mediante una endoscopia (un tubo que se introduce en el esófago que permite la visualización del esófago, el estómago y el comienzo del intestino delgado). Mientras usted está sedado, un balón se pasa a través del endoscopio por el esófago y se infla en el área de la estenosis, la reducción de la cantidad de estrechamiento. Estenosis puede recurrir, por lo que la gestión de reflujo a través de cambios de estilo de vida y los medicamentos es importante.

Disminución de la motilidad del esófago puede ser más difícil de tratar que los medicamentos procinéticos no siempre puede resultar útil. Las comidas deben ser consumidas en posición vertical y una dieta blanda puede ser necesaria. Un patólogo del habla puede ayudar a determinar la textura adecuada de los alimentos que se deben comer y un dietista pueden ayudarle a desarrollar planes de comida nutritiva base en dicha evaluación.

Fuente scleroderma Fundation

TRES PREGUNTAS QUE PUEDEN AYUDARTE

publicado a la‎(s)‎ 7 jul. 2011 9:06 por MATI ACOSTA   [ actualizado el 7 jul. 2011 9:22 ]

La Fundación de la Esclerodermia recibe preguntas sobre una base diaria de los pacientes que buscan respuestas a los problemas de salud diversos. Aunque la esclerodermia es una enfermedad altamente individualizado, hemos encontrado que algunas de las preocupaciones son muy comunes entre los afectados.Creemos que este foro ofrece un servicio a ustedes, nuestros miembros.

Esperamos que encuentre esta sección informativa. Sin embargo, entendemos que las circunstancias individuales son únicos y le pedimos que siempre buscan la orientación de su médico para obtener el plan de tratamiento que mejor se adapte a sus antecedentes de salud específico.


Puede ayudar a un marcapasos gástrico con mi esclerodermia relacionados con 
problemas gastrointestinales?


Los problemas gastrointestinales son muy comunes en la esclerosis sistémica y el 95% de los pacientes tienen síntomas gastrointestinales.Cincuenta y un 77% de los pacientes tienen algún movimiento del estómago disminuye (gastroparesia) y pueden tener síntomas tales como hinchazón, llenando con facilidad (saciedad), náuseas y vómitos. En el estómago, como en otras partes del tracto gastrointestinal, el problema de fondo probablemente se deriva de los vasos sanguíneos que no se nutren de los nervios. Esto, a su vez, se traduce en disminución de la capacidad para mover los alimentos, ácidos, etc a lo largo del tracto gastrointestinal, así como el tiempo que resulta en reemplazo del músculo por tejido fibroso (cicatricial). Los tratamientos tales como la metoclopramida (Reglan), eritromicina (que estimula el intestino) y octreótido son a menudo exitosos. Sin embargo, cuando esto no funciona, un nuevo tratamiento se utiliza ocasionalmente. Esto se denomina "marcapasos gástrico" o "estimulación gástrica eléctrica" ​​y es como un marcapasos para el corazón, excepto que pasea por el estómago, hace que los músculos del estómago para empujar la comida del estómago en el resto del tracto gastrointestinal. Este método sólo es útil para problemas muy graves y aún no está completamente demostrado en la esclerosis sistémica, pero puede, en ocasiones, ser muy útil.

- Daniel E. Furst, MD

Tengo úlceras digitales persistentes y muy dolorosa. ¿Cuáles son los últimos tratamientos para este problema? He oído que Revatio y bosentan puede ayudar. ¿Y el tratamiento hiperbárico que los diabéticos utilizan a veces?

Las úlceras digitales en la esclerodermia se deben a la falta de riego sanguíneo ya menudo se precipita por un traumatismo. Aunque algunos de ellos pueden ser muy resistente al tratamiento, hay buenas medidas generales que pueden ayudar. Cuidado de las heridas bueno, apósitos que evitar traumas posteriores, el desbridamiento (eliminación de tejido muerto o contaminado) son parte de la solución. Para aquellos que todavía tienen dificultades para la curación, hay varias opciones disponibles. Ambos Revatio y bosentan son medicamentos que pueden mejorar el suministro de sangre, y hay algunas pruebas que pueden ser de ayuda. La cobertura de la herida con la piel de bioingeniería está subutilizada, aunque fácilmente disponibles. El oxígeno hiperbárico ha estado alrededor por un tiempo muy largo. Al igual que las otras opciones, no va a ayudar a menos que uno también está implementando óptimo cuidado de las heridas.

- Vincent Falanga, MD


¿Cuáles son los tratamientos actuales para la fibrosis pulmonar 
asociada con la esclerodermia, y le ayuda Revatio?


La mayoría de los pacientes esclerodermia tienen alguna enfermedad pulmonar, con hipertensión pulmonar (HP) y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o la fibrosis pulmonar es más común. Del 25 al 90% de los pacientes con esclerodermia que tienen algunas fibrosis pulmonar, y es notoriamente difícil de tratar. Sin embargo, un estudio reciente sugiere que tomar ciclofosfamida (Cytoxan) durante 12 meses es de beneficio. El estudio sugiere tres cosas importantes: que la ciclofosfamida puede mejorar ligeramente la función pulmonar, disminución de la disnea y mejorar la calidad de vida. Otro medicamento de estudio activo es micofenolato mofetil (CellCept). Mientras que el sildenafil (Revatio) puede beneficiar a pacientes con hipertensión pulmonar, no hay información que sugiera que se trata directamente de la fibrosis pulmonar.

- Kevin K. Brown, MD

Tengo la esclerodermia sistémica y le gustaría tener un procedimiento cosmético para ayudar con las líneas alrededor de mi boca. He oído que Restylane es bueno para esto. ¿Puedo someterme a este procedimiento si tengo la esclerodermia?

Restylane es un relleno dérmico que se utiliza comúnmente para mejorar la apariencia de arrugas profundas y líneas (por ejemplo, los alrededor de la boca). Puede ser muy efectiva cuando se usa adecuadamente. Los pacientes tienen que entender que la mejora no es permanente, que debe ser reinyectado a los pocos meses, y que hay un cierto malestar y el dolor asociado con la inyección. Los que son propensos a "herpes labial", una manifestación frecuente de la infección por herpes en los labios o alrededor de la boca, probablemente deberán recibir tratamiento profiláctico con un medicamento antiviral antes de la inyección. Es mi opinión que es seguro para su uso en pacientes con esclerodermia y puede mejorar su apariencia.

- Vincent Falanga, MD

La Fundación de la Esclerodermia quiere agradecer a los Dres. Daniel Furst, Vincent Falanga y Kevin Brown, por su ayuda en la provisión de respuestas a estas preguntas.


Fuente: Fundacion de Esclerodermia







CAMBIOS DE ESTILO DE VIDA PARA CONTROLAR LA ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 3 jul. 2011 7:11 por MATI ACOSTA


por Rosalyn Carson-DeWitt, MD

Una cantidad de cambios en su estilo de vida pueden ayudar a atacar síntomas específicos de la esclerodermia.

Atacar el Fenómeno de Raynaud

Si usted también padece del fenómeno de Raynaud, los siguientes cambios pueden ayudarle a aliviar los síntomas de Raynaud:

  • Vistase abrigadamente.
  • Utilice guantes y calcetines extra.
  • Evite exponerse al frío, incluyendo al aire acondicionado.
  • No fume. Fumar empeorará sus síntomas debido a que ocasiona que los vasos sanguíneos se vuelvan más estrechos.

Mantenga la Flexibilidad

Consiga asesoría de su profesional de la salud acerca de cómo iniciar un programa de ejercicios adecuados para ayudarle a continuar con sus actividades diarias. Aprenda ejercicios faciales para reducir la rigidez del rostro y la apariencia de máscara. Incluya ejercicios que le ayuden a mantener el rango de movimiento de sus articulaciones. Pregúntele a su médico si una consulta con un terapeuta físico u ocupacional puede ayudarle a crear el programa adecuado para usted.

Mejore la Salud de Su Piel.

He aquí cómo:

  • No tome baños en tina o en regadera con agua caliente puesto que esto resecará su piel.
  • Póngase lociones para la piel con frecuencia, especialmente después de bañarse en tina o en regadera.
  • Siempre aplíquese protector solar antes de salir, incluso durante los días nublados.
  • Mantenga el aire en su casa húmedo utilizando humidificadores, especialmente durante el invierno.
  • Ejercítese regularmente para mejorar la circulación sanguínea y la flexibilidad.
  • Evite exponerse a químicos, limpiadores y jabones caseros duros.

Reduzca los Problemas Gastrointestinales

Los consejos para reducir los síntomas gastrointestinales incluyen:

  • Evitar los alimentos condimentados y grasosos, el alcohol y la cafeína, todo esto con frecuencia irrita su estómago.
  • Consumir comidas pequeñas y frecuentes.
  • Si usted tiene acidez estomacal por la noche, eleve la cabecera de su cama.
  • No coma justo antes de la hora de dormir.
  • Los problemas dentales son comunes en las personas con esclerodermia, así que asegúrese de someterse a revisiones dentales regulares y de cepillarse y utilizar el hilo dental de manera regular.

Busque Apoyo

Algunas personas con esclerodermia se descubren a sí mismas deprimidas y ansiosas. Considere el buscar un grupo de apoyo en donde usted pueda conocer a otras personas que hayan aprendido a lidiar con los retos de la esclerodermia. Compartir sus luchas y triunfos, y aprender de los logros y problemas de otros puede ser muy útil.

Cuándo Contactar a Su Profesional de la Salud

Contacte a su profesional de la salud si:

  • Los síntomas empeoran
  • Aparecen nuevos síntomas
  • La depresión o la ansiedad están interfiriendo con sus relaciones, con su habilidad para funcionar normalmente o con su habilidad para disfrutar de la vida

  • Referencias:

    Harrison's Principles of Internal Medicine. 15th ed. McGraw-Hill; 2001.

    National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Disponible en: http://www.niams.nih.gov/.

    Scleroderma Foundation website. Disponible en: http://www.scleroderma.org/.

    Última revisión diciembre 2010 por Rosalyn Carson-Dewitt, MD

    La información aquí suministrada complementa la atención recibida por su médico. De ninguna forma intenta sustituir el consejo de un professional medico. LLAME A SU MEDICO DE INMEDIATO SI PIENSA QUE PODRIA TENER UNA EMERGENCIA. Siempre busque consejo médico antes de comenzar un nuevo tratamiento o si tiene preguntas sobre una condición médica.


HABLANDO CON SU MEDICO ACERCA DE LA ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 23 jun. 2011 7:35 por MATI ACOSTA

por Rosalyn Carson-DeWitt, MD

Usted tiene un historial médico único. Por lo tanto, es esencial que hable con su médico o profesional en el cuidado de la salud acerca de sus factores de riesgo personales y/o experiencia con la esclerodermia. Al hablar abierta y regularmente con su médico, usted puede desempeñar una función activa en su cuidado.

Consejos Generales para Recabar Información

Éstos son algunos consejos que le facilitarán hablar con su profesional en el cuidado de la salud:

  • Lleve a alguien más con usted. Es útil que otra persona escuche lo que se dice y piense en preguntas para hacer.
  • Escriba sus preguntas con anticipación, para que no las olvide.
  • Anote las respuestas que obtenga, y asegúrese de entender lo que esté escuchando. Pida que le aclaren las cosas, si es necesario.
  • No tema hacer sus preguntas o indagar dónde puede encontrar más información acerca de lo que está discutiendo. Usted tiene el derecho de saber.

Preguntas Específicas para Hacer a Su Profesional en el Cuidado de la Salud

Acerca de la Esclerodermia

  • ¿Es posible determinar qué tipo de esclerodermia tengo?
  • ¿Qué tipo de síntomas debería reportarle inmediatamente?

Acerca de las Opciones de Tratamiento

  • ¿Existe algún tratamiento nuevo para esclerodermia?
  • ¿Existe algún estudio clínico del cual me podría beneficiar?
  • ¿Usted me recomienda que participe en un estudio clínico?
  • ¿Cuánto tiempo tardarán en funcionar los medicamentos que usted ha prescrito?
  • ¿Cuánta mejoría debería esperar?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios debería esperar?
  • ¿Cuándo debería reportarle un efecto secundario?
  • ¿Existen interacciones entre mis medicamentos?
  • ¿Existe algún suplemento herbal o terapias alternativas o complementarias que me puedan ayudar?

Acerca de los Cambios en el Estilo de Vida

  • ¿Existe alguna actividad que debería cambiar?
  • ¿Me puede recomendar un programa adecuado de ejercicio?
  • ¿Debería hacer algún cambio en mi dieta?
  • ¿Me puede recomendar un programa para ayudarme a dejar de fumar?
  • ¿Qué puedo hacer para continuar mis actividades habituales y proteger mis manos y pies?
  • ¿Qué puedo hacer para continuar mis actividades habituales y proteger mi piel?
  • ¿Existen grupos de apoyo locales a los que me pueda unir?

Acerca de Su Panorama General

  • ¿Es posible predecir el transcurso que seguirá mi condición?
Referencias:

Harrison's Principles of Internal Medicine. 15th ed. McGraw Hill; 2001.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Disponible en: http://www.niams.nih.gov/.

Scleroderma Foundation website. Disponible en: http://www.scleroderma.org/.

Última revisión diciembre 2010 por Rosalyn Carson-Dewitt, MD

La información aquí suministrada complementa la atención recibida por su médico. De ninguna forma intenta sustituir el consejo de un professional medico. LLAME A SU MEDICO DE INMEDIATO SI PIENSA QUE PODRIA TENER UNA EMERGENCIA. Siempre busque consejo médico antes de comenzar un nuevo tratamiento o si tiene preguntas sobre una condición médica.

CUIDADO DE LOS PIES EN LA ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 14 jun. 2011 6:04 por MATI ACOSTA

necesidades de salud del pie en personas con esclerosis sistémica: una auditoría de la prestación de cuidado de los pies de la salud.

Fuente

Sección de Enfermedades musculoesqueléticas, Leeds Instituto de Medicina Molecular de la Universidad de Leeds, Leeds, Reino Unido, B.Alcacer-Pitarch @ leeds.ac.uk.

Resumen





Las alteraciones vasculares y cutáneas evidentes en la esclerosis sistémica / esclerodermia (esclerosis sistémica) colocan al pie en riesgo de ulceración. El Reino Unido Podología reumática Care Association (AEP) / Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas norman Alianza de los médicos y recomiendan que todas las personas con esclerosis sistémica deben recibir por lo menos la información básica acerca de su salud de los pies, y que las personas con problemas en los pies deben tener acceso a consejos de auto-gestión y la atención cuando sea necesario. El objetivo de este estudio fue observar como evolucionan  los pies en la  salud , (ofrecidos en Leeds , Reino Unido) para las personas con esclerosis sistémica, en contra de las normas acordadas a escala nacional de la atención. Noventa y un pacientes consecutivos con esclerosis sistémica fueron seleccionados ya sea de la consulta externa en relacion al tejido conectivo en la  enfermedad (n = 70) o la clínica de reumatología especialista en salud de los pies (n = 21) en Chapel Allerton Hospital, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust. Todos los pacientes completaron una herramienta de auditoría específica de la enfermedad desarrollada por la AEP Reino Unido que evalúa la prestación de atención de la salud del pie en pacientes con esclerosis sistémica. Sesenta y un pacientes (67%) reportaron haber tenido problemas en los pies en algún momento en el tiempo y 54 (59%) tenían actuales problemas en los pies. De estos 54 pacientes, 17 (32%) no habían recibido ningún cuidado de los pies. Sólo 36 (39%) de los 91 pacientes no habían recibido ninguna información sobre la salud del pie. Esta auditoría demuestra que los pacientes con esclerosis sistémica tienen una prevalencia relativamente alta de problemas en los pies de auto-reporte. El cuidado de la salud de los pies   y la información no es adecuada para las personas con esclerosis y problemas en los pies, y la información preventiva es casi inexistente. Mejorar  la información de salud acerca de los pies mejora y  capacita a los pacientes a la libre gestión de los problemas de bajo riesgo, y ayudar a identificar problemas de alto riesgo que requieren atención especializada.


Fuente sclero.org


GUIA DE ATENCION PRIMARIA PARA LA ESCLERODERMIA

publicado a la‎(s)‎ 7 jun. 2011 8:28 por MATI ACOSTA



Toma de decisiones en la esclerosis sistémica: Una guía para la atención primaria 


Por 

RAZ Khavari, MD 
KHANNA Dinesh, MD 
CLEMENTE PHILIP, MD, MPH 

| 14 de Julio de 2009 


Dr. Khavari es un profesional de reumatología de segundo año en el departamento de medicina de la Olive View / Universidad de California, Los Angeles Medical Center en Sylmar. El Dr. Khanna es profesor asistente de medicina y el Dr. Clements es profesor de medicina en el departamento de la medicina, la división de la reumatología, a David Geffen School of Medicine de la Universidad de California en Los Ángeles. 


RESUMEN: La afectación cutánea puede ser la causa de morbilidad en la esclerosis sistémica (esclerodermia), pero la morbilidad y mortalidad a menudo se relacionan más con la coexistencia implicaciones internas. Las principales implicaciones de órganos por lo general comienzan temprano y se detecta a tiempo para el tratamiento precoz. El médico de familia puede fácilmente empezar a algunas de las evaluaciones y los tratamientos y luego se refieren a otros especialistas. El alcance y el grado de engrosamiento de la piel proporcionar al médico información sobre el pronóstico del paciente. Los analisis reumatologicos de sangre pueden ayudar a la enfermedad en el diagnóstico. La enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar son típicas manifestaciones pulmonares. "La crisis renal" se presenta en alrededor del 15% al 20% de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa. La participación significativa del corazón puede ser un problema.Muchos tratamientos pueden ayudar a contener y modificar las implicaciones en la esclerosis sistémica. (Musculoskel J Med. 2009; 26:247-255) 


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El nombre y la identificación de las características de la esclerosis sistémica (SSC), una enfermedad sistémica, se derivan de lo que ocurre con la piel: se vuelve más gruesa e hinchada (fibrosis o esclerosis) de la deposición de cantidades excesivas de colágeno. En algunos casos, como en esclerosis sistémica difusa, la afectación cutánea es la principal causa de morbilidad. Sin embargo, el grado de morbilidad y mortalidad en esclerosis sistémica a menudo se relaciona más con la coexistencia interna implicaciones de corazón, pulmón, riñón, gastrointestinal y vascular periférica. 

Evaluación de la piel engrosamiento y determinar cuánto tiempo el paciente ha tenido esclerosis sistémica son los puntos importantes en el manejo de la enfermedad.Debido a que las principales implicaciones de órganos por lo general comienzan progresan más rápido al comienzo de la enfermedad, deben ser detectados de manera que el tratamiento puede ser iniciado tan pronto como sea posible. 

Muchos pacientes con esclerosis sistémica presente en su primera visita aterrorizados por la desinformación adquirida a través de amigos, familiares, e Internet. Para optimizar la atención al paciente, el médico debe pasar más tiempo discutiendo la enfermedad con los pacientes y educarlos para que lo entiendan y puedan participar activamente en su evaluación y tratamiento. 

Esclerosis sistémica es una enfermedad poco frecuente. Tiene una incidencia anual de 20 casos por millón de personas en los Estados Unidos, la prevalencia es de unos 240 casos por millón de inicio persons.1 pico es a la edad de 50 años en los Estados Unidos. Esclerodermia afecta 3 a 4 veces más mujeres que hombres. La tasa de mortalidad se piensa que es mayor en los hombres y en afroamericanos que en otros.1 

Debido a esclerosis sistémica es poco común, los médicos de atención primaria no ven 
a los pacientes con esta enfermedad muy a menudo. Sin embargo, fácilmente se puede iniciar algunas evaluaciones y tratamientos para manifestaciones comunes de la esclerosis sistémica y se refieren a otros pacientes a los especialistas .En este artículo, tratamos de adaptar los médicos de atención primaria para el diagnóstico inicial a  las preguntas más apremiantes que ellos y sus pacientes se enfrentan para que juntos puedan tomar las decisiones más adecuadas. 

LAS PREGUNTAS 
1. Lo que en la historia del paciente y mi examen físico debe hacerme considerar el diagnóstico de esclerosis sistémica? 
La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica indican que sus síntomas iniciales eran una de las siguientes: 

• La nueva aparición de cambios de color intermitentes en los dedos, generalmente en respuesta a la exposición al frío o la emoción (fenómeno de Raynaud), con más frecuencia al azul y blanco (Figura 1). 


• inflamación del dedo. 

• La aparición de dolor musculoesquelético, que puede ser difuso, en los músculos, o asociada a múltiples articulaciones (poliartritis o poliartralgias o ambos) y, a menudo se asocia con 30 o más minutos de la rigidez matinal. 

Los pacientes pueden presentar estas quejas desde el principio. En esta coyuntura, sin embargo, no puede tener otros signos y síntomas característicos que el diagnóstico de esclerosis sistémica aclare. 


La fase de cianosis del fenómeno de Raynaud es evidente en los cambios de color en la punta de los dedos los cuales varian en un paciente con esclerosis sistémica. 

La hinchazón, rigidez y el grosor de la piel son los distintivos de la CSE. En algunos pacientes, estos síntomas pueden limitarse a los dedos, en otros, que pueden implicar las extremidades distales y la cara (en cualquier escenario, llamado "esclerodermia cutánea limitada"). En alrededor del 40% de los pacientes, la piel de las extremidades y el torso proximal puede llegar a ser apretado y gruesas (esto se llama ahora "esclerodermia cutánea difusa") 0.2 

Una vez que el doctor ha considerando la esclerosis sistémica, él o ella deben centrarse en las siguientes características: 

• Esclerodactilia (piel tirante o grueso de los dedos o de ambos, sobre todo en las falanges medias) se produce en el 95% de los pacientes con esclerosis sistémica (Figura 2). 

• El fenómeno de Raynaud ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes. 

• Los anticuerpos antinucleares (ANA) resultado de la prueba es positiva en el 95% de los pacientes con SSc.3 


Figura 2 - El ala o gruesa piel de los dedos es un síntoma de la esclerosis sistémica (esclerodermia). La piel normal pliegue de una persona sana puede ser "apretado" sobre la falange media (izquierda), pero en un paciente con esclerosis sistémica (a la derecha), no se pliegue de la piel puede ser pellizcado en la falange media. 

Un paciente que no tiene ninguna de estas características rara vez tiene esclerosis sistémica. Si la piel del paciente es gruesa en otros lugares (por ejemplo, las extremidades y el tronco), pero no en los dedos, pensar en otros trastornos que pueden hacer que la piel gruesa o ajustada (por ejemplo, fascitis eosinofílica, fibrosis sistémica nefrogénica, escleredema y escleromixedema). En este punto, remitir al paciente a un dermatólogo experto o reumatólogo. 

2.  En la medida y el grado de engrosamiento de la piel proporcionar al médico información sobre el pronóstico? 
Los pacientes con esclerosis sistémica que están destinados a tener un engrosamiento cutáneo difuso generalmente lo hacen dentro de 1 a 4 años de iniciada la enfermedad. Por lo tanto, si un paciente con esclerosis sistémica limitada no tiene una explosión de engrosamiento de la piel en esclerosis sistémica difusa en los primeros 3 a 4 años, es poco probable que alguna vez tendrá esclerosis sistémica difusa. 

Esta distinción es importante porque los pacientes con esclerosis sistémica difusa están en riesgo de corazón, pulmón, riñón y la participación-por lo general dentro de los primeros 5 años de su esclerosis sistémica y la tasa de mortalidad es generalmente más alta en estos pacientes. Por el contrario, los pacientes con esclerosis sistémica limitada están en bajo riesgo para el corazón o el compromiso renal, a pesar de que los pacientes que tienen esclerosis sistémica difusa se encuentran en casi el mismo riesgo de tener implicacion pulmonar intersticial 

3. Los análisis reumatologicos de sangre pueden ayudar al diagnostico de la enfermedad? 
Debido a que el resultado de la prueba de ANA es positivo en muchos pacientes que tienen otras enfermedades reumatológicas, la prueba no es específica para la esclerosis sistémica. Varias pruebas de autoanticuerpos tienen una mayor especificidad para la esclerosis sistémica, sin embargo, y están disponibles en los laboratorios comerciales. 

centromérico anticuerpos se producen en un 40% a 50% de los pacientes con esclerosis sistémica limitada y 5% al 10% de las personas con esclerosis sistémica difusa, una grave enfermedad pulmonar intersticial (EPI) se desarrollará en un porcentaje muy bajo de pacientes que tienen reacción serológica positive.3, 4 inversa , los anticuerpos contra la topoisomerasa (SCL-70) se producen en el 30% a 35% de los pacientes con esclerosis sistémica difusa y 10% al 20% de los pacientes con esclerosis sistémica limitada, sin embargo, estos pacientes están en riesgo de ILD significativo. Anti-RNA polimerasa III (RNA Pol III), un anticuerpo nucleolar, se presenta principalmente en pacientes con esclerosis sistémica difusa; en esa población, se asocia con un 25% al 30% de riesgo de crisis renal. 

Muchos pacientes con esclerosis sistémica no son positivos para anticentrómero, Scl-70, o ARN anticuerpos Pol III, a pesar de que 95% de los pacientes son positivos para ANA. Por lo tanto, el diagnóstico de esclerosis sistémica por lo general se hace sobre la base de los hallazgos físicos en el examen clínico. 

4. ¿Qué tipo de compromiso pulmonar se observan en esclerosis sistémica? 
Hay dos tipos de trastornos pulmonares son típicas en pacientes con esclerosis sistémica: ILD y la enfermedad vascular pulmonar, hipertensión arterial especialmente pulmonar (HAP). En conjunto, estas son las principales causas de muerte en pacientes con esclerosis sistémica. 

Como resultado de la fibrosis intersticial, alrededor del 40% de los pacientes con esclerosis sistémica (tanto limitado y difuso) tienen un deterioro en su capacidad vital forzada (FVC) a menos del 75% del predicho; CVF disminuye por debajo del 50% de lo previsto en sólo el 10% el 15% de los pacientes.5 El tiempo durante el cual la mayor pérdida de la FVC se produce es en los primeros 4-6 años de esclerosis sistémica, y en algunos pacientes, la pérdida ocurre rápidamente (20% o más de la FVC se puede perder en un 6 - meses plazo) .5 

Dado que los pacientes pueden no presentar síntomas durante este proceso (por ejemplo, no hay dificultad para respirar), los médicos están muy animados a realizar pruebas de función pulmonar (PFP) (incluyendo el monóxido de carbono-la capacidad de difusión [DLCO] y espirometría) cada 6 meses durante el primeros 5 años de esclerosis sistémica. Pruebas de forma proactiva le permite al médico detectar cualquier disminución de la CVF a la mayor brevedad posible, de manera que los pacientes puedan ser tratados antes de su capacidad vital se reduce a moderado (inferior al 75% del valor predictivo) o severa (menos del 50% del valor de referencia) los niveles. 


Figura 3 - En un paciente con esclerosis sistémica, una tomografía computarizada de alta resolución de tórax puede mostrar encallamiento fibrótico en los segmentos posteriores basilar bilateral. 

Una tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) del tórax debe ser obtenida si el paciente FVC cae por debajo de 80% del valor de la disnea o informes de los pacientes (Figura 3). La presencia de fibrosis, con o sin opacificación en vidrio esmerilado, en una exploración TCAR confirma que la reducción de la FVC, probablemente es causada por ILD en lugar de debilidad de los músculos respiratorios o una pared de pecho apretado resultado de la piel fibrótico. 

Cuando el análisis de pruebas de función pulmonar, los médicos deben tener en cuenta las siguientes cuestiones: 

La prueba debe realizarse en la misma máquina cada vez que a causa de una alta tasa de variabilidad (a veces más del 10% del valor teórico) entre las máquinas. 

El médico debe evaluar la tasa de disminución en vez de sólo mirar a los números absolutos (un paciente cuya CVF disminuye de 100% al 85% del valor teórico tiene un descenso significativo pero, según el informe, todavía tiene "normal" la función pulmonar). 

el tratamiento se ha demostrado que son eficaces en la gestión del ILD de esclerosis sistémica (por ejemplo, ciclofosfamida) o promesa de mostrar (por ejemplo, el micofenolato mofetilo). Por lo tanto, los pacientes que tienen una menor CVF disnea o informe, o tos persistente deben ser referidos para evaluación y tratamiento con un reumatólogo o neumólogo con experiencia en la gestión de ILD en SSc.6 

5. ¿Qué signos y síntomas debe aumentar la sospecha de HAP en un paciente con esclerosis sistémica? 
La HAP es el segundo tipo principal de afectación pulmonar en SSc.7 Tiende a estar asociado con enfermedad pulmonar intersticial moderada o severa que ocurre temprano en la esclerosis sistémica (tanto limitada y difusa subtipos), o puede ocurrir a finales de esclerosis sistémica limitada de forma aislada, sin grandes ILD 

HAP tiende a hacerse sentir en la moda bastante rápida: los pacientes a menudo informan que han notado un empeoramiento progresivo en su falta de aliento en los meses anteriores. HIP muestran a menudo una capacidad de difusión inferior al 50% a 55% de lo previsto, con independencia del nivel de la FVC. 

La ecocardiografía puede mostrar una elevada presión sistólica ventricular derecha (PSVD), aunque se puede sobreestimar o subestimar PSVD por lo menos 10 mm Hg en el 50% de cases.8 PSVD lecturas entre 35 y 45 mm Hg a menudo no son exactos (en comparación con el derecho cateterismo cardíaco, el patrón oro), los niveles más altos de 45 a 50 mm Hg a menudo reflejan cierto en elevaciones presión arterial pulmonar, según lo determinado en el cateterismo del corazón derecho. Además, alrededor del 20% al 30% de la población no tiene insuficiencia tricúspide, 9 por lo que es difícil evaluar PSVD. 

En la actualidad, los tratamientos para 6 HAP en esclerosis sistémica son FDA-approved.10 considerando activamente el diagnóstico y presionando para la evaluación y la documentación es importante. Debido a que la evaluación y gestión de HAP en esclerosis sistémica puede ser bastante compleja, el paciente debe ser remitido a los médicos familiarizados con dicha gestión, tales como neumólogos, cardiólogos, reumatólogos y. Un ecocardiograma deberían incluirse en la evaluación de cualquier paciente que tiene esclerosis sistémica y los informes de disnea nuevas o en aumento. 

6. Cuando la hipertensión es una emergencia en esclerosis sistémica? 
La hipertensión esencial se desarrolla en alrededor del 10% al 15% de los pacientes con SSc.11 Esta condición requiere tratamiento, pero no constituye una emergencia. Un acontecimiento potencialmente catastrófico ", crisis renal," se presenta en alrededor del 15% al 20% de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa y 2% al 3% de los pacientes con SSc.12 limitada a nivel cutáneo, 13 Se trata de una emergencia. 

La hipertensión esencial suele ser asintomática, con poca pérdida aguda de la función renal, al menos en sus primeros meses o años. Sin embargo, la crisis renal aguda suele aparecer: niveles de presión arterial son normales o bajos, incluso una semana antes, y superior a 140/90 mm Hg (a menudo cerca de 160 a 200/100 mm Hg a 110 mm Hg o mayor) al siguiente. Otros síntomas que tienden a ser prominentes incluyen dolores de cabeza de nuevo comienzo, un nuevo accidente cerebrovascular o la pérdida neurológica; presión en el pecho, dificultad para respirar, incluso en reposo, y un reciente aumento de la inflamación y engrosamiento de la piel. Las pruebas de laboratorio pueden mostrar un aumento o elevación de la concentración sérica de creatinina, una anemia nueva (anemia hemolítica a menudo, con fractura de los glóbulos rojos, o esquistocitos, tras un examen del frotis de sangre periférica), una nueva trombocitopenia (recuento de plaquetas inferior a 100,000 / mL), o proteinuria en la tira reactiva de orina. El volumen de orina puede disminuir rápidamente a cerca de anuria o niveles oligúrica. 

La manera más simple de pensar acerca de la crisis renal es recordar la sencilla ecuación siguiente: 

Esclerosis sistémica + + elevada presión arterial la elevación del nivel de creatinina = CRISIS RENAL 

Dado que los pacientes de repente pueden entrar en las arritmias peligrosas para la vida, la insuficiencia cardíaca congestiva, el síndrome de dificultad respiratoria aguda e insuficiencia renal que requiere diálisis, hospitalizar a ellos e inmediatamente iniciar el tratamiento con una enzima conversora de la angiotensina (ECA) es prudente. inhibidores de la ECA son la única clase de antihipertensivos que se ha demostrado que salvan vidas en situaciones de crisis renal: sin un inhibidor de la ECA, el paciente tiene menos de un 20% de probabilidades de vivir 6 a 12 meses, con un inhibidor de la ECA, la tasa de supervivencia es de aproximadamente 75% a 1 año, y los pacientes que viven un año por lo general viven más de 5 años.12 

La dosis del inhibidor de la ECA debe plantearse agresivamente a los niveles máximos dentro de 1-3 días después de iniciar el tratamiento; otros antihipertensivos puede ser añadido, como los antagonistas del calcio, bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y la clonidina. El objetivo es reducir la presión arterial del paciente es de 120/80 mm Hg o menos tan pronto como sea posible. Aun así, la concentración sérica de creatinina del paciente puede aumentar por varias semanas antes de mesetas y caídas, por lo que el inhibidor de la ECA debe continuar independientemente de la elevación del nivel de creatinina. Alrededor del 40% al 50% de los pacientes en los que se desarrolla la crisis renal reciben diálisis, dentro de los siguientes 18 a 24 meses, entre un tercio y la mitad son capaces de salir de diálisis para el resto de sus lives.12, 13 

No hay manera de predecir o prevenir la aparición de crisis renal. La mejor manera de levantar crisis renal temprana es tener al paciente tomar la presión arterial en la casa 3 veces por semana para su revisión. Con un poco de lectura mayor de 140/90 mm Hg, la prueba debe repetirse después, durante el día. Si la presión sigue siendo elevada, el paciente debe evaluarse urgentemente y el tratamiento con un inhibidor de la ECA debe ser iniciado. 

Comprobación de la concentración sérica de creatinina del paciente e iniciar tratamiento con un inhibidor de la ECA son medidas prudentes que deben tomarse urgentemente. Si la hipertensión parece estar asociado con un creciente nivel de creatinina, hospitalizar al paciente y la administración de un inhibidor de la ECA es el curso más prudente. También se recomienda consultar con un nefrólogo y un reumatólogo familiarizado con esclerosis sistémica. 

7. ¿Cuándo se debe sospechar la participación del corazón en esclerosis sistémica? 
participación significativa del corazón en esclerosis sistémica es casi exclusivamente un problema de los pacientes con esclerosis sistémica difusa (alrededor del 10% de estos pacientes). implicaciones del corazón son la fibrosis miocárdica que pueden resultar en la miocardiopatía dilatada, derrame pericárdico, y arritmias; las arritmias a menudo están relacionados con alteraciones de la conducción como resultado de la cicatrización de las áreas alrededor de la conducción sistema.14 

En pacientes en los que la crisis renal se produce, un elemento de "paro cardíaco" a menudo se desarrolla lo relacionado con la tormenta angiotensina alta característica. inhibidores de la ECA suele aliviar la insuficiencia cardíaca y permitir que la función del corazón para volver a cerca de normal.14 

Una miocardiopatía se desarrolla en otros pacientes, lo que resulta en la disfunción diastólica que se maneja mejor con inhibidores de la ECA y diuréticos. Palpitaciones y arritmias supraventriculares son comunes en la esclerodermia, pero el diagnóstico a menudo no se hace porque hacen que el paciente se encontraron asociaciones significativas problems.14 

Las arritmias ventriculares pueden desarrollar que requieren desfibrilación o un marcapasos implantado y desfibrilador. Más a menudo, es la arritmia supraventricular y pueden requerir medicación a largo plazo una vez que el diagnóstico se hace (un monitor continuo de 24 horas Holter se puede utilizar para documentar el tipo y la severidad de las arritmias). 


Figura 4 - Cardiomegalia se ve en la radiografía de tórax de un paciente con esclerosis sistémica (esclerodermia). Aunque esta sombra agrandamiento del corazón puede ser el resultado de una miocardiopatía dilatada SSC-relacionados, en este caso, el paciente tenía un gran derrame pericárdico. 

Moderados o grandes derrames pericárdicos menudo son recogidos accidentalmente en una radiografía de tórax película (Figura 4) o un ecocardiograma. La mayoría no están asociados con el taponamiento, pero aproximadamente el 50% de los pacientes con derrame pericárdico moderado y están en riesgo de crisis renal en los siguientes 6 months.14 

8. ¿Cómo importancia le debo dar a la denuncia de la acidez estomacal en esclerosis sistémica? 
El debilitamiento de la peristalsis del músculo liso del esófago inferior y la pérdida de tono del esfínter en el esfínter gastroesofágico se desarrollan en al menos el 80% de los pacientes con esclerosis sistémica, más de la mitad también puede tener hipomotilidad gástrica, dando lugar a la participación del esófago gástrica retention.15 por lo general se manifiesta por acidez frecuente que a menudo es resistente a las medidas antirreflujo normales, sino que también puede estar asociada con disfagia y la regurgitación o vómitos de los alimentos que se ingirió recientemente. 

participación gástrico (gastroparesia) puede manifestarse por saciedad precoz (el paciente se siente lleno después de sólo unos pocos bocados de comida), distensión abdominal o hinchazón abdominal después de comer, empeoramiento de la pirosis y regurgitación o vómitos de los alimentos que se ingirió recientemente. Dos causas principales de pérdida de peso y poca capacidad para el aumento de peso son la gastroparesia y sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SBI), analizan a continuación. 

La acidez es el más común de estos síntomas. Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) con la acidez estomacal puede ser un gran problema para los pacientes con esclerosis sistémica. A pesar de la acidez de la ERGE en la esclerosis sistémica pueden ser resistentes a las medidas anti-reflujo simple, estas medidas deben ser instituido. Estos incluyen elevar la cabecera de la cama por la noche, comer comidas pequeñas frecuentes, evitando comidas abundantes después de las 6 de la tarde, evitando las comidas picantes, y evitar las prendas ajustadas abdominal y doblado por la cintura. Los inhibidores de la bomba de protones normalmente se requieren para suprimir la hiperacidez en pacientes con esclerosis sistémica. 

9. ¿Hay otras denuncias de IG en esclerosis sistémica que debería tener en cuenta? 
Gástrica antral ectasia vascular (DIO) es una causa importante de anemia por deficiencia de hierro en esclerosis sistémica que afecta a alrededor del 10% al 15% de los pacientes. Debido a que su aspecto característico en la endoscopia digestiva alta se parece a las rayas de una sandía, dio también se llama "estómago de sandía". 

Hipomotilidad del músculo liso en los intestinos delgado y grueso, además, frecuente en la esclerosis sistémica. Disminución de la peristalsis en el intestino delgado puede llevar a SBI, con diarrea crónica y sensación de hinchazón abdominal y distention.16 De hecho, SBI es la causa más común de diarrea crónica en SSC. 

Para cualquier paciente con esclerosis sistémica que depende diarrea crónica o episodios de diarrea, examine las heces de las bacterias, Clostridium difficile, los glóbulos blancos, y los óvulos y los parásitos. Si los resultados son negativos, el siguiente paso son los siguientes: 

Obtener una prueba de hidrógeno lactulosa (un aumento en el nivel de principios de hidrógeno en el aliento sugiere SBI). 

El paciente debe evitar o reducir al mínimo la ingesta de productos lácteos (debido a alguna intolerancia a la lactosa latente es posible). 

Tratar al paciente con un antibiótico de amplio espectro, y un plan para tratarlo con más de un antibiótico en secuencia (por ejemplo, en primer lugar la ciprofloxacina, a continuación, metronidazol, a continuación, la doxiciclina, a continuación, amoxicilina, deberá repetirse el ciclo con los antibióticos que fueron eficaces [aliviar los síntomas] ) por 10 a 14 días a una time.16, 17 rifaximina puede ser añadido a la lista de los antibióticos, pero es mucho más caro que el others.17 

Los criterios de valoración son la disminución del número de deposiciones por día y menos hinchazón abdominal y distensión. Si el paciente mejora con antibióticos, usted tiene el diagnóstico. Una vez que el paciente ha sido a través de los 4 o 5 antibióticos, usted sabrá cuáles funcionan y cuáles no. El paciente se puede dar un calendario de rotación para la toma de antibióticos eficaces y, si es necesario, sobre una base regular. Los pacientes que no mejoran con este enfoque debería ser referido para una evaluación posterior a un gastroenterólogo con experiencia en el cuidado de pacientes con esclerosis sistémica. 

En algunos pacientes, la pseudo-obstrucción del intestino delgado se convierte en el principal problema. Los síntomas incluyen marcados, distensión abdominal, dolor al defecar ausente y la producción de gases ausentes. Esta condición requiere el cuidado de un gastroenterólogo que puede evaluar al paciente y, si es necesario, prescribir aspiración nasogástrica, reposo intestinal y nutrición parenteral total (NPT). Algunos pacientes pueden requerir nutrición parenteral ambulatoria en el hogar para sobrevivir a la ausencia total de movimiento intestinal. 

Disminución de la motilidad en el intestino grueso del paciente a menudo se manifiesta como estreñimiento y, con mucha menos frecuencia, como pseudo-obstrucción.Un tratamiento bastante éxito para el estreñimiento es el glicol de polietileno de 3350 (una cucharada en un vaso de 8 onzas de agua se toma una o dos veces al día).Una vez más, la pseudo-obstrucción requiere el cuidado de un gastroenterólogo conocedor. 

CONCLUSIONES 
El funcionamiento de los órganos (sobre todo del corazón, pulmón y riñón) deben ser evaluadas con frecuencia en los primeros 3 a 5 años de esclerosis sistémica.Incluso en ausencia de afectación orgánica clara, los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa como principios de tomar su presión arterial 3 veces a la semana, tienen su FVC y DLCO cada 6 meses para evaluar la función pulmonar, y obtener un ecocardiograma 2-dimensional cada año para los primeros 3 a 5 años de esclerosis sistémica. Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada (que están en riesgo de ILD, pero son menos propensos a tener importante implicación renal o cardíaca) deben tener su FVC y DLCO cada 6 meses durante los primeros 3 a 5 años de esclerosis sistémica. Las pruebas para detectar afectación de otros órganos se debe realizar conforme a lo dispuesto por los síntomas. 

Discusión de la CSS con los pacientes deben figurar aquellas en que se encuentran en el curso de la enfermedad y qué pueden hacer para ayudar a controlarla.Fuentes confiables de información para el paciente pertinentes incluyen a la Fundación Esclerodermia (http://www.scleroderma.org) y el Organismo Internacional de Esclerodermia de red (http://www.sclero.org). 

La buena noticia es que muchas estrategias de tratamiento pueden ayudar a contener y modificar las implicaciones que puede ocurrir en SSC. Para encontrar las implicaciones de órganos tan pronto como sea posible, de modo que el tratamiento puede ser instituido temprana, es de suma importancia. 


   
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