EL MEDULOBLASTOMA


Definición

El meduloblastoma es un tipo de tumor infiltrativo. Su origen es muy discutido aunque se admite que sea en las células neuroepiteliales germinales del techo del cuarto ventrículo.

Epidemiología

Fundamentalmente infantil (15-20 % de todos los tumores intracraneales infantiles y el más frecuente de los tumores cerebrales malignos en edad pediátrica) con un pico de máxima incidencia en la primera década de la vida, entre los 3 y los 5 años.
Existe un segundo pico entre los 20 y 30 años. Su incidencia es de 5,7 /1.000.000 niños de 0-14 años mostrando un predominio masculino 2:1 con respecto a mujeres.

10 a 35 % de los pacientes presentan una disminación (eje neural) en el momento del diagnóstico.
Un 5 % presentan metástasis extraneurales algunas veces facilitado por la derivación del LCR (aunque es raro).
Anatomía Patológica
En los niños se localiza principalmente en el vermis cerebeloso en el apex del techo del 4º ventrículo (fastigium),responsable de la hidrocefalia obstructiva, mientras que en los adultos se sitúa en los hemisferio cerebelosos.

Con independencia de su localización inicial al igual que el resto de los tumores neuroectodérmicos primitivos, tiene gran tendencia a metastatizar en el eje craneoespinal (en el 30% de los casos la citología del LCR es positiva) y excepcionalmente fuera del SNC con preferencia por los huesos largos (5%).
Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrículo
Meduloblastoma (corte transversal del tronco cerebral y del cerebelo). Voluminoso tumor de aspecto circunscripto y parcialmente hemorrágico. La localización en el vermis y en una amigdala cerebelosa es habitual del meduloblastoma.

Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta
Clasificación anatomopatológica:

Meduloblastomas clásico células redondas con núcleo oval o redondo e hipercromático.
El meduloblastomas desmoplásico: Variante con reticulina y colágeno abundante.
El meduloblastomas de células grandes es una variante rara integrada por células con los núcleos redondos grandes.

Genética.-

17qi, es un isocromosoma del brazo largo del cromosoma 17 que se aprecia en uno a dos tercios de los meduloblastomas aunque escomún en otros tumores incluyendo leucemias.

Pérdida de material genético del brazo corto del cromosoma 17 donde se encuentra el supresor tumoral p53.

Subtipos histológicos.-

Medulomioblastoma,

Meduloblastoma melanótico

Meduloblastoma de células gigantes.

Clínica

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (Cefalea, náuseas, vómitos).Se debe a una obstrucción en los ventrículos.Los vómitos suelen ser matutinos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.
También puede estar afectada el habla . Otros síntomas son el nistagmus.
Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor.

Los niños aparecen a menudo cansados, débiles e irritables.

Diagnóstico

El diagnóstico por imagen más interesante lo aporta la RM.(sólidos de línea media con intensa captación de contraste).

Son hipointensos en T1 con captación intensa y homogénea de contraste en niños y más heterogéneo en adultos. En T2 hiperintensos con edema acompañante.

El diagnostico diferencial se plantea con el ependimoma que suele extenderse a receso lateral del IV ventrículo e incluso a ángulo pontocerebeloso.

Y con el glioma de tronco exofítico (presenta mayor implantación en el techo del IV ventrículo.

Se debe completar con una RM espinal para descartar metástasis.

LCR

Se debe obtener una muestra preferiblemente en el acto quirúrgico, para un estadiaje.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia craneoespinal 35-40 Gy y 10- 15 Gy sobre lecho tumoral durante 6-7 semanas (son altamente radiosensibles). La dosis se reduce de un 20 a 25 % en niños.

En niños menores de 3 años debido a posibles efectos adversos de la radioterapia en el desarrollo del SNC se esta probando con quimioterapia sin haberse obtenido por el momento resultados concluyentes.

Son moderadamente quimiosensibles y no existe un régimen estandarizado.

Si el niño tiene más de 3 años de edad y si tras la intervención ya no quedan restos del tumor o sólo persiste una cantidad minúscula y no hay indicios de diseminación, se dice que existe un riesgo “promedio” de recidiva. Después de la cirugía, este tipo de paciente probablemente recibirá radioterapia.
Por su parte, si el enfermo es menor de tres años y no fué posible su extracción total o hubo extensión a otras partes del cerebro, existe una alta posibilidad de que el cáncer regrese. Esta situación se denomina de “riesgo precario”. Después de la cirugía, probablemente recibirá radioterapia y quimioterapia.

Pronóstico

Peor pronóstico cuanto más jovenes en especial en menores de 4 años con lesiones diseminadas y en los que no se puede realizar una resección total.
Con una supervivencia a los 5 años del 56 % y 43 % a los 10 años.

Bibliografía Dr. J. Sales Llopis
Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante.


Allen J. C: Childhood Brain Trauma: Current Status of Clinicat Trials in Newly Diagnosed and Recurrent Disease. Proc. Clin N Am 32: 633-51, 1985.
Kessler LA, Dugan P, Concannon SP: Systemic Metastases of Medulloblastoma Promoted by Shunting. Surg Neurol 3: 147.52, 1975.

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