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Epilepsie / Epilepsy

Épilepsie

Classification internationale
des maladies
CIM-10 :G40-G41
électroencéphalogrammecaractéristique de la crise épileptique
Dans 6 cas sur 10, l'épilepsie disparaît à l'adolescence quand les circuits neuronaux et hormonaux sont développés

L'épilepsie (également comitialitémal comitial), parfois nommée encore haut malmal caduc ou mal sacré, est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations complexes inaugurales (visuelles et/ou auditives et/ou somesthésiques), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale, contrairement à l'image qu'on peut avoir des malades.

L'image de maladie mentale qui lui est souvent associée est due au fait que, au cours des crises, certains malades peuvent présenter des troubles du comportement, mais l'épilepsie n'altère en rien les capacités intellectuelles. Une fois sur deux, elle débute dès l'enfance.
Les causes en sont multiples et encore mal comprises. On sait que la fatigue, le stress physiques et/ou psychiques, les excitants (alcool, tabac, café, thé), certains bruits permanents ou anormaux, l'éclairage stroboscopique ou le jeûne peuvent favoriser l'apparition d'une crise.

Selon le professeur René Soulayrol, « les atteintes du corps, la honte des chutes, la confiscation du temps, la limitation des plaisirs, le voile sur l'intelligence, les entraves à la liberté, le rejet des autres, les difficultés scolaires, la peine des parents participent à la souffrance des épileptiques. ».

Il n'existe pas une mais des épilepsies. La diversité interindividuelle porte non seulement sur les causes ou origines des troubles ou sur la localisation cérébrale des dysfonctionnements électriques, mais également sur la plus ou moins grande résistance aux traitements, la diversité des crises induites, leur rythme, le handicap généré, leurs conséquences sociales, leur évolution et leur prise en charge.

Sommaire

Histoire

Antiquité

En grec, le mot epilêpsis ou epilêpsia signifie : « action de saisir, de mettre la main sur quelque chose, attaque, interception, arrêt soudain ». Il tire son origine du grec ancien : « επιλαμβανειν » (epilambanein) qui signifie « criser ou attaquer ».

Le terme de comitial vient, quant à lui, de ce que les comices romains devaient être interrompus lorsque quelqu'un avait une crise.

Les premiers concepts concernant l’épilepsie sont apparus dans la médecine ayurvédique de l'Inde et se seraient précisés et développés pendant la période védique entre 4500 et 1500 av. J.-C. On trouve notamment l’épilepsie dans le Charaka Samhita (environ 400 av. J.-C.), le plus ancien texte décrivant ce système antique de médecine, sous la dénomination de : « apasmara » qui signifie « perte de conscience ». Le Charaka Samhita référençait déjà les différents aspects de l’épilepsie au niveau symptomatologique, étiologique, diagnostique et thérapeutique. (OMS, Satyavati., 2003)

Ce qu'on appelle « épilepsie » était connu des Babyloniens dans le Code d'Hammourabi sous la dénomination de « benu », et chez les Égyptiens dans le papyrus Ebers sous la dénomination de « nsjt ».

Le premier vrai traité médical sur l'épilepsie est attribué à Hippocrate (De la Maladie sacrée) ; après lui, ont écrit sur l'épilepsie plusieurs auteurs grecs dont Galien et Arétée de Cappadoce, puis des latins dont Celse et Caelius Aurelianus.

Dans le Nouveau Testament, l'épisode d'un enfant atteint du grand mal est décrit dans l'Evangile de Marc (9:17–29) ainsi que chez Matthieu (17:14–21) et Luc (9:37–43) 1.

Perception

Dans l'antiquité, l'épilepsie effrayait beaucoup (mal sacré). Théophraste et Pline (HN, 28, 35) rapportent que par superstition on crachait par terre pour se prémunir de la contagion lorsque l'on rencontrait un épileptique.

Dans l'ApologieApulée nous raconte que l'on avait l'habitude, lors de l'achat d'esclaves, de provoquer artificiellement les crises afin d'identifier les épileptiques. Rufus d'ÉphèseAlexandre d'Aphrodise ou Oribase en donnent les recettes, il s'agissait essentiellement de fumigations de substances dont la combustion produisait une odeur nauséeuse, tout particulièrement du jais, on pouvait utiliser également des plumes, du bitume, de la corne, voire du foie de chèvre.

Période moderne

Ce n'est qu'au xvie siècle que la littérature va offrir à nouveau – écrits en latin – des traités complets sur l'épilepsie avec Cardan, et surtout Gabuccini.

La première publication en langue française, et qui ne soit pas une traduction des auteurs classiques, est celle de Jean Taxil en 1602 (Traité de l'Epilepsie, Maladie vulgairement appelée au pays de Provence, la gouttete aux petits enfans). D'autres suivront, sans apporter rien de bien nouveau, tant les superstitions religieuses principalement ont empêché toute progression significative dans la compréhension scientifique des maladies en général, et neuro-psychiatriques en particulier.

Ainsi, il faudra attendre la fin du xixe siècle avec John Hughlings Jackson qui fera avancer la connaissance sur la maladie épileptique, en donnant une première classification anatomo-clinique des phénomènes épileptiques. Ensuite, grâce à l'EEG, les auteurs du siècle suivant feront encore progresser la classification des différentes formes et les différents types d'épilepsie (LennoxGastautGibbs, etc.).

Épidémiologie

  • Prévalence : L'épilepsie est l'affection neurologique la plus fréquente (0,5 % à 0,7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population. L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus.
  • Incidence : 53 cas pour 100 000 habitants et par an (30 000 nouveaux cas en France tous les ans).
  • La durée moyenne calculée de la maladie est de 6 à 10 ans.
  • 30 % des cas d'épilepsie sont d'origine génétique ;
  • 70 % des cas d'épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (une lésion cérébrale due aux séquelles d'une souffrance lors de la grossesse et de l'accouchement, d'un traumatisme crânien lors de la petite enfance, ou d'un problème vasculaire…) ; pour les autres, les causes restent non élucidées.

L'allongement de l'espérance de vie accroît le risque d'apparition, chez les personnes âgées, de crises d'épilepsie liées à des accidents cérébrovasculaires ou à des maladies dégénératives.

Clinique

La crise d'épilepsie

L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.

Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.

Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlait jusque là d'épilepsie que si les crises se répètaient, mais depuis 2006 les médecins s'accordent à dire qu'une seule suffit pour être épileptique[réf. nécessaire].

Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.

Les différentes crises d'épilepsie généralisées

Crise tonico-clonique, ou « Grand mal »

Elle représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases :

  • phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ;
  • phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles ;
  • récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines

Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.

Absence, ou « Petit mal »
Classification internationale
des maladies
CIM-10 :G403, G411

Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes toniques (raidissement du tronc), cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares.

Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.

Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.

Cette section fait l'objet d'un article à part entière sur wikipédia en anglais et en russe
Myoclonies

Elles se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.

Les différentes crises d'épilepsie partielle

La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :

Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes.

Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.

Syndromes épileptiques

Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme.

  • Syndrome de West : Affection grave touchant le nourrisson avant 1 an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquellesneurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.
  • Syndrome de Lennox-Gastaut : Affection grave touchant les jeunes enfants de 2 à 6 ans. On retrouve des crises généralisées toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.
  • Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; L'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)
  • Épilepsie-absence de l'enfant.
  • Épilepsie myoclonique juvénile : Maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électroencéphalogramme anormal. Évolution favorable.
  • Convulsions fébriles de l'enfant : Ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaissent chez l'enfant, entre 6 mois et 5 ans, à l'occasion d'une hyperthermie, quelle qu'en soit l'origine — sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d'une fièvre). Cette affection disparaît avec l'âge. L'électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.

Causes

Il existe une classification internationale des épilepsies. Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie sans pour autant être épileptique. Un certain nombre d'affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. On dit qu'il y a une baisse du seuil épileptogène responsable de la crise d'épilepsie.

  • Épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont on suppose qu'une cause organique existe, mais qu'on ne peut pas encore mettre en évidence.
  • Épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée).

Il existe des formes familiales d'épilepsie, faisant suspecter une cause génétique.

Une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et que toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement de ce seuil épileptogène. Les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas et donc facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie de tous les jours (jeûne, alcool, fatigue…).

Diagnostic

Données cliniques

Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. On peut distinguer 4 catégories :

  • L'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.),
  • La sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d'une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène,
  • L'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à determiner les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles,
  • L'examen neuropsychologique : complémentaire de l'examen neurologique, il se compose d'un examen des fonctions supérieures à l'aide d'épreuves standardisées selectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l'une ou plusieurs de ces fonctions permettent d'émettre une hypothèse quant à la latéralisation hémisphérique de la zone épileptogène.

Données anatomiques et fonctionnelles

Les données anatomiques permettent de mettre en évidence l'existence ou non de structures cérébrales endommagées et donc de connaître le foyer lésionnel susceptible de générer les crises d'épilepsie. Ces données sont enregistrées grâce à plusieurs modalités d'imagerie cérébrale telles que les images radiologiques, les scanners ou encore les Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). De plus grâce aux progrès faits dans le domaine de l'imagerie encéphalique ces dernières années, il est aujourd'hui possible d'enregistrer les zones de fonctionnement de certaines parties du cerveau grâce à l'IRMf.

Tomodensimétrie ou scanner cérébral

La tomodensitométrie (TDM) est basée sur le principe de l'acquisition incrémentale : plusieurs coupes successives sont obtenues à des niveaux anatomiques différents. Avant chaque coupe, la table d'examen est déplacée d'un incrément prédéfini. La distance séparant deux coupes est donc exacte pour les structures anatomiques immobiles mais est très affectée par les mouvements du patient.

Les indications du scanner en épileptologie ont donc nettement diminué depuis l'amélioration et la diffusion des appareils d'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). En effet, sa sensibilité pour détecter des lésions associées à l'épilepsie est assez faible (15 à 35%) et est fortement liée au type d'épilepsie rencontrée, à l'âge de début de la maladie et des signes neurologiques associés.

Il y a néanmoins des circonstances pour lesquelles la TDM est encore utile. Tout d'abord dans les épilepsies nouvellement diagnostiquées, il peut constituer l'examen de première intention car les délais d'obtention sont en général très courts. Il est particulièrement intéressant de le prescrire en cas de première crise associée à des signes neurologiques focaux, car il permet d'éliminer un diagnostic de lésion cérébrale expansive ainsi que des lésions cérébrales congénitales ou acquise. La TDM est aussi le seul examen d'imagerie anatomique disponible lorsque le patient présente une contre-indication à l'IRM.

IRM

Dans le cadre de l'étude anatomique du cerveau, l'IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l'IRM est devenue l'examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l'origine de l'épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d'une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90%) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d'un scanner. On peut également suivre l'évolution d'une lésion en refaisant l'IRM régulièrement à quelques mois ou années d'intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l'organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X.

Il y a toutefois des contre-indications formelles à ce type d'examen. En effet, il ne doit jamais être pratiquée sur un patient possédant un stimulateur cardiaque, ayant une prothèse dans l'oreille moyenne ou le moindre corps étranger ferromagnétique à l'intérieur du crâne. L'IRMpeut nécessiter l'utilisation d'un produit de contraste (sel de gadolinium) injecté dans le sang, il est aussi nécessaire de prendre des précautions particulières en cas de terrain allergique.

La seule difficulté de l'IRM est son interprétation car il n'existe pas d'IRM vraiment normale car elle est toujours agrémentée d'artefacts plus ou moins nombreux. Ceux-ci doivent donc tous être parfaitement connus du médecin qui analyse l'image et peuvent être source d'erreurs d'interprétation.

Imagerie fonctionnelle

Les techniques d'imagerie fonctionnelle permettent d'étudier le fonctionnement du cerveau. Elles sont différentes et en quelque sorte complémentaires de l'IRM qui elle étudie sa morphologie. Aujourd'hui, il existe principalement deux types de techniques d'imagerie fonctionnelle, celles avec injection d'un isotope, pratiquées dans des services de médecine nucléaire, et l'IRM fonctionnelle qui est pratiquée dans les services de radiologie. Cependant, ces examens ne sont pas encore utilisés de manière courante et restent encore l'objet de nombreuses recherches. Ils sont généralement prescrits dans le cas d'épilepsies partielles et réfractaires aux traitements médicamenteux afin de poser une éventuelle indication chirurgicale.

Les techniques isotopiques consistent à injecter un traceur radioactif que l'on va pouvoir ensuite suivre au travers d'une succession d'images prises à différents instants. Il s'agit du TEMP (Tomographie par émission MonoPhotonique) et de la TEP (Tomographie par émission de positons). En mesurant soit le débit sanguin cérébral, soit le métabolisme du glucose dans le cerveau, ces méthodes d'imagerie permettent de repérer les foyers de l'épilepsie partielle. Ces examens peuvent être réalisés en dehors des périodes de crises (examen interictal) et dans ce cas, le foyer est identifiable grâce à la diminution du débit sanguin ou du métabolisme. En période de crise (TEMP ictal), le foyer sera en hyperdébit ou en hypermétabolisme.

L'IRM fonctionnelle a un objectif différent qui est de localiser les régions cérébrales impliquées dans des fonctions précises, comme le mouvement, le langage ou la mémoire, afin de respecter ces régions lors de la chirurgie. C'est un examen qui ne nécessite pas d'injection de produit de contraste et qui est basé sur la détection de la variation de concentration en oxygène dans les régions activées au cours de l'examen.

Données électrophysiologiques

L'enregistrement des données électroencéphalographiques est l'unique moyen de directement mettre en évidence l'activité épileptique. En effet, l'électro-encéphalographie (EEG) permet d'enregistrer de manière directe l'activité électrique produite au niveau le plus élémentaire par les neurones. Contrairement aux autres techniques d'enregistrement, l'EEG fournit des informations en temps réel et avec une excellente résolution temporelle de l'ordre de la milliseconde (voir figure). Cet examen est incontournable pour le diagnostic et la classification des épilepsies.

Les premières expériences faites chez l'homme datent de 1924 et les premières publications sont parues en 1929 bien qu'elles aient débutées nettement plus tôt chez l'animal (dès 1875 par le physiologiste anglais Caton). Depuis, un nombre toujours plus grand de recherches lui ont été dédiées afin d'en savoir toujours plus sur la physiopathologie associée, la nature des rythmes observés, l'utilité clinique et ce dans de multiples domaines (problème du sommeil, épilepsie, démences, potentiels évoqués,…). L'épilepsie représente un des plus gros thèmes associés à l'EEG.

Recherche sur l'épilepsie

Plusieurs travaux sont menés en neurosciences à propos de l'épilepsie. Il s'agit de comprendre les corrélats biologiques de ce qui est observé en clinique, de décrire l'activité neuronale pendant une crise épileptique, et de comprendre les mécanismes d'initiation d'une crise et ses conséquences physiologiques à plus ou moins long terme.

Modèles animaux de l'épilepsie

Étant donné que l'épilepsie semble être plus un groupe de symptômes qu'une maladie unique, plusieurs modèles sont utilisés pour étudier les mécanismes biologiques de l'épilepsie.

  • La crise convulsive est provoquée chez de jeunes rats (10 à 11 jours après la naissance) par une hyperthermie pendant 30 minutes.
  • Des crises épileptiformes plus longues peuvent être provoquées au même âge par l'application de kaïnate.
  • Un statut épileptique (status epilepticus) peut être provoqué par l'injection d'une forte dose de pilocarpine, un agoniste des récepteurs muscariniques. Après un tel traitement, l'animal développe un profil EEG comparable à un statut épileptique.

Corrélats biologiques de l'épilepsie

Pendant une crise épileptique, un grand nombre de neurones déchargent des potentiels d'action de manière synchronisée. La synchronisation des neurones est une propriété intrinsèque des réseaux neuronaux. L'observation d'EEG de sujets sains révèle l'existence de différentes fréquences propres à l'activité cérébrale qui correspondent à des synchronisations de groupes de neurones. Il semblerait que dans le cas de l'épilepsie, cette synchronisation s'emballerait. Plus exactement, un dysfonctionnement se passe dans la transmission synaptique. Lors de cette transmission, des neurotransmetteurs ne partent pas de la terminaison pré-synaptique à la terminaison cible post-synaptique mais certains se rattachent à d’autres synapses. Ce phénomène est de l’ordre de 5% à la normale, mais dans les épilepsies généralisées, il est de 25%.

Plusieurs causes peuvent expliquer cet "emballement" :

  • une surexcitabilité des neurones
  • une diminution du niveau d'inhibition du réseau neuronal.

Une crise épileptique provoque sur chaque neurone concerné une série de changements qui peuvent expliquer qu'une épilepsie devienne chronique. Ces changements sont assimilables à la plasticité neuronale, laquelle explique aussi les processus de mémorisation et d'apprentissage.

L’inhibition neuronale semble contrôlée par une enzyme du métabolisme énergétique. Chez les épileptiques, ce contrôle pourrait être déficient, favorisant ainsi le déclenchement des crises3.

Implication de la génétique

Il est vraisemblable qu'une multitude de gènes — dont beaucoup sont encore à identifier — interagissent de manière très complexe. Dans certaines formes génétiques familiales — concernant à peine 1% des cas — des chercheurs australiens de l'Epilepsy Research Center deMelbourne (Australie) ont réussi à identifier une dizaine de gènes. Les recherches génétiques, qui se situent aux confins de la recherche et de la clinique, n'en sont qu'à leurs balbutiements, mais devraient pouvoir aider à l'avenir dans le diagnostic et le choix de certaines stratégies de traitements. Par exemple, dans le cas de certains types d'épilepsie, susceptibles de se compliquer d'une encéphalopathie chez de très jeunes enfants, les épileptologues espèrent pouvoir les diagnostiquer beaucoup plus tôt, dès les premiers mois de vie, grâce à la génétique moléculaire. Ceci, afin de pouvoir proposer un traitement capable de réduire la gravité de ces encélopathies, voire d'en empêcher la survenue.

En France, un centre de génétique moléculaire spécialement dédié à ces pathologies rares a été mis en place à la Pitié-Salpêtrière.

Complications

Complications de la crise d'épilepsie

La répétition des crises d'épilepsie peut entraîner l'apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l'origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises — on dit que la maladie s'auto-aggrave.

Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez un sujet inconscient. Il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatismes divers) et de morsure de la langue. Le patient n'avale jamais sa langue, donc il ne faut pas essayer d'introduire ses doigts dans la bouche d'un patient en pleine convulsion.

L'état de mal épileptique

L'état de mal épileptique : c'est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie, elle engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise demédicaments contre-indiqués, infection, etc.

Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonicocloniques, la durée de la crise fait craindre :

  • Insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire)
  • Œdème cérébral
  • Séquelles neurologiques et intellectuelles définitives
  • Troubles circulatoires
  • Troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose)

L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d'état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d'un accident vasculaire cérébral. L'électro-encéphalogramme permet de faire la différence.

Dans les cas extrêmes, la crise peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale.

Traitement et prise en charge médicale

Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie

Avant-propos

L'épilepsie est une affection neurologique qui nécessite un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. On peut facilement confondre une crise convulsive avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie — c'est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.

Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction : secousses musculaires, troubles sensitifs…

Chez l'enfant, la crise d'épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L'enfant est dit « dans la lune ».

Les premières mesures d'urgence

Si l'on est en présence d'une crise de convulsion, il faut s'assurer que la personne ne puisse pas se blesser par ses mouvements (on la protège) : on écarte les objets autour d'elle, et on peut poser un linge plié ou un coussin sous sa tête. Il faut tenter d'éloigner la personne de la "possible" source de son épilepsie (lumière stromboscopique, bruit inhabituel, ...).

Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), on s'approche de la victime pour lui poser des questions. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, on contrôle sa respiration et on agit en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.

En général, la personne va reprendre conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de mettre la personne au repos, de l'interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c'est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. On demandera un avis médical auprès d'un médecin, par exemple en appelant les services d' aide médicale d'urgence en précisant tous les éléments constatés.

Important :

  • phase 1 : chute, muscles raides : ne rien mettre dans la bouche de la victime
  • phase 2 : convulsion : ne pas tenter de stopper les mouvements
  • phase 3 : perte de conscience : lorsque la personne reprend conscience, ne pas la laisser seule

Traitement médical d'une crise

L'emploi d'un anticonvulsivant est recommandé dès la dixième minute de convulsions, par voie intraveineuse si possible, par voie anorectale sinon4. L'état de mal convulsif, c'est-à-dire lorsque la crise se prolonge au-delà de 10 mn (ou lorsque trois crises se succèdent), nécessite un transfert en réanimation médicale (urgence médicale car le pronostic vital est en jeu). Un EEG en urgence ainsi qu'un bilan médical devront être effectués, sans retarder la mise en œuvre des méthodes de réanimation et le traitement médicamenteux :

  • Maintien d'une bonne fonction respiratoire : mise en place d'une canule de Guedel, ventilation au masque, aspiration des sécrétions bronchiques, intubation et ventilation mécanique au maximum.
  • Surveillance cardio-vasculaire : scopage cardio-tensionnel avec surveillance du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la saturation sanguine en oxygène.
  • Pose d'une voie veineuse pour équilibration hydro-électrolytique et perfusion des médicaments anti-convulsivants.

En cas de mal convulsif, le traitement anticonvulsivant repose en première intention sur une benzodiazépine injectée par voie intraveineuse lentement sur 2 minutes (diazépam), et sur un anticonvulsivant d'action prolongée (phénytoïnefosphénytoïne ou phénobarbital)4. En cas d'échec à 10 minutes, une deuxième injection est effectuée.

Traitements médicaux de l'épilepsie

Quand la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.

Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.

Principaux groupes d'antiépileptiques

Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont :

Traitement chirurgical

Certains patients voient leurs crises contrôlées en monothérapie ou après divers ajustements thérapeutiques associant plusieurs médicaments anti-épileptiques. Toutefois, on observe parfois une résistance relative ou absolue au traitement : on parle de pharmacorésistance. Le pronostic sévère de ces épilepsies pharmacorésistantes peut être amélioré par le recours à la chirurgie. Pour certaines formes d'épilepsies pharmacorésistantes essentiellement partielles, il est ainsi possible d'envisager une intervention chirurgicale à visée curatrice (cortectomies ou déconnexions).

Poser l’indication d’une telle intervention nécessite des procédures diagnostiques standardisées extrêmement fines. Il s'agit dans un premier temps de délimiter de façon très précise le point de départ des crises et de déterminer quels sont les territoires corticaux concernés. Les épilepsies multifocales seront la plupart du temps récusées au profit des épilepsies partielles, de meilleur pronostic.

Les patients candidats à la chirurgie sont donc soumis à un bilan pré-chirurgical complet mené par une équipe pluridisciplinaire. Il est composé d’investigations à la fois neurologiques, électrocliniques et neuropsychologiques. Des données cruciales sont également recueillies en électrophysiologie (enregistrement EEG, SEEG) et lors d’examens d’imagerie cérébrale (IRM morphologique et fonctionnelle, étude du métabolisme …). Il s’agit d’apprécier le rapport bénéfice/risque de l'éventuel traitement chirurgical.

Globalement, ce sont 70 à 80 % des patients sélectionnés atteints d’épilepsies (essentiellement temporales mais aussi frontales, pariétales ou encore occipitales) qui voient leurs crises disparaître ou diminuer de manière significative en post-opératoire. Le résultat de la chirurgie dépend en grande partie d'une sélection rigoureuse des patients.

En France, chaque année, seulement 200 à 300 personnes sont concernés par cette opération, et selon un neuropédiatre de l'hôpital Robert-Debré de Paris : « C'est trop peu, et de surcroît les délais d'attente entre le bilan et l'intervention sont beaucoup trop longs, au risque d'une détérioration cognitive supplémentaire », et selon l'association française pour l'épilepsie : « Ce n'est pas la panacée et elle ne s'adresse pas à tous les patients (...) Il ne faut pas donner de faux espoirs aux gens, la plupart des malades ne sont pas opérables. »

Traitement par stimulation

Pour les autres, les crises entraînent une détresse psychologique générée par la peur qu'une crise advienne n'importe quand et n'importe où. Depuis quelques années, dans le cas de formes persistantes de la maladie il est possible d'envisager la pose d'un stimulateur sous clavicule, relié au nerf vague, dont la fonction sera d'envoyer des stimulations au cerveau. Le traitement par stimulation a l'avantage d'être une bonne alternative dans le cas où l'opération chirurgicale n'est pas envisageable. Malgré le peu de recul, cette technique présente des résultats encourageants pour l'avenir de ces personnes. Certains effets secondaires peuvent se faire ressentir, notamment une contraction de la gorge pendant les périodes de stimulation, entraînant parfois une légère modification de la voix, et un essoufflement pendant les périodes d'effort (en particulier en altitude).

Traitement par la modification de l'alimentation

Dans certains cas, surtout chez les enfants, la diète cétogène peut être essayée. La diète cétogène est un régime thérapeutique rigide et strictement calculé, prescrit par un neurologue pour traiter l’épilepsie réfractaire chez les enfants. La diète est riche en lipides et très pauvre en protéines et glucides.

Accompagnement psychologique

Les conséquences psychosociales de l'épilepsie étant parfois importantes (limitation de l'autonomie, stress, anxiété, dépression, faible estime de soi...), l'accompagnement psychologique peut être pertinent en plus du traitement médical. Il peut également être utile auprès des parents d'enfant épileptique.

De plus, dans certains cas l'appréhension d'avoir une crise peut elle-même générer une anxiété qui risque de faciliter son déclenchement, elle devient alors une réponse conditionnée à l'anxiété.

Les thérapies cognitivo-comportementales peuvent être proposées pour améliorer la qualité de vie et même réduire la fréquence des crises (Tan et Bruni, 1986). L'essentiel d'une prise en charge repose sur le développement du sentiment de contrôle sur la maladie. Cela comprend l'entrainement à la gestion du stress et à la relaxation, ainsi que l'identification des situations à risque, ou même l'affirmation de soi.

Les études récentes indiquent qu'un travail psychologique axé sur les compétences de gestion du stress centré sur le problème, ainsi que sur la perception de l'impact de l'épilepsie sur la qualité de vie (envahissante ou non) sont des pistes prometteuses(Asadi-Pooya et al., 2007; Velissaris et al., 2007).

Précautions de vie pour les personnes épileptiques et leur famille

Il faut de façon générale éviter tout ce qui peut favoriser les troubles :

  • la consommation d'alcool
  • la lumière intermittente, particulièrement celle des stroboscopes
  • le jeûne
  • le stress physique, et/ou psychique
  • les bruits permanents ou anormaux
  • les situations de fatigue, le manque de sommeil

Le tabac, le café, le thé peuvent, indirectement, augmenter la fréquence des crises, par un effet négatif sur la qualité du sommeil.

Impact socio-économique de l'épilepsie sur les parents

En France, en 2002, 91 % des parents acceptaient mal le diagnostic. Au-delà de l'impact de la maladie sur les parents, le retentissement de l'épilepsie sur l'enfant, selon les parents, a été étudié. Ainsi l'étude Trilogie a montré que pour 70 % des parents l'épilepsie nuit à l'épanouissement de l'enfant et pour près des deux tiers des parents, la fratrie souffre ou a souffert de la maladie de leur soeur ou frère. 5

Cas particuliers

Les jeux vidéo, l'informatique et la vidéo en général, peuvent déclencher des crises chez les malades ayant une épilepsie « photosensible », c'est-à-dire sensible à la lumière. Il est nécessaire d'utiliser des écrans ou des télévisions avec une fréquence au moins égale à 100 Hz, ou des écrans à cristaux liquides.

Le sport

L'activité physique et sportive est fortement recommandée pour ses vertus d'intégration et de confiance en soi (sports d'équipe notamment).

Cependant, certains sports sont à pratiquer avec une vigilance particulière ou un équipement spécifique, parce que leur pratique pourrait mettre le malade en situation critique et risquée en cas de survenue d'une crise. Par exemple :

Conduite automobile

Selon la loi du code de la route (n°301 du 28 décembre 2005 page 20098 texte n° 113) , la conduite automobile est interdite chez le patient épileptique, interdiction pouvant être levée après avis de la commission médicale du permis de conduire, saisie à l'initiative du patient.

le permis de conduire ne doit être ni délivré ni renouvelé à tous candidats ou conducteurs atteints d'une affection, non mentionnée dans la présente liste, susceptible de constituer ou d'entraîner une incapacité fonctionnelle de nature à compromettre la sécurité routière lors de la conduite d'un véhicule à moteur. La décision est laissée à l'appréciation de la commission médicale, après avis d'un médecin spécialisé si nécessaire.

JO n°301 du 28 décembre 2005 page 20098 texte n° 113


Toujours la loi, les professions de la route (transporteurautobus...) ne sont pas accessibles à ces patients.

Les professions interdites

  • Ambulancier
  • Chirurgien
  • Infirmière
  • Les conducteurs d'engins, d'autobus et poids lourds.
  • Militaire
  • Personnel navigant aérien.
  • Plongeur sauveteur, maître nageur.
  • Policier et pompier
  • Technicien(ne) en inhalothérapie

Divers

Assurance

Il faut toujours vérifier que les différentes assurances personnelles souscrites n'excluent pas la maladie (contrats d'assistance, assurances voitures, etc.)

Emprunts

Les personnes épileptiques peuvent avoir des difficultés à contracter des emprunts de longue durée ; souvent, une assurance supplémentaire leur est imposée, ou l'assurance proposée exclut la couverture des risques liés à l'épilepsie. De nouvelles dispositions légales obligent cependant les banques françaises à une attention particulière et des prêts peuvent cependant désormais être accordés à des conditions chères, plus chères qu'aux autres citoyens, mais encore raisonnables. Il ne faut en tous cas pas s'arrêter au réflexe de sécurité du banquier, et en cas d'insuccès, demander à la Banque de France un arbitrage.

Herboristerie

En herboristerie, le gui était prescrit contre l'épilepsie.

Personnages célèbres épileptiques ou soupçonnés de l’avoir été

Bibliographie

Publications scientifiques

  • (en) L.F. Andermann, Epilepsy in developing countriesTranscultural Psychiatric Research Review. 32, n°4, 1995 : 189-220
  • A. Bargès, Anthropologie et Sociologie associées au domaine de la maladie et de la médecinein Introduction aux sciences humaines en médecine (ouvrage collectif), Paris, Editions Ellipses, 2001 : 131 à 205
  • Uchoa E, Corin E, Bibeau G, Koumare B., Représentations culturelles et disqualification sociale, l'épilepsie dans trois groupes ethniques. Psychopathologie africaine. 1993 ; XXV, n°1 : 33-57
  • Beneduce et al., L'épilepsie en pays dogon, une perspective anthropologique et médicale in Coppo P., Keita A., Médecine traditionnelle. Acteurs, itinéraires thérapeutiquesTrieste, Erga Edizioni, 1990 : 195-238

Synthèses

Témoignages

Ouvrages anciens

Antiquité

http://fr.wikipedia.org/wiki/Épilepsie

Epilepsy

Epilepsy
Classification and external resources

Generalized 3 Hz spike and wave discharges in EEG
ICD-10G40.-G41.
ICD-9345
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicineneuro/415
MeSHD004827

Epilepsy (from the Ancient Greek ἐπιληψία (epilēpsía) — "to seize") is a common chronic neurological disorder characterized by recurrent unprovoked seizures.[1][2] These seizures are transient signs and/or symptoms of abnormal, excessive or synchronous neuronal activity in the brain.[3] About 50 million people worldwide have epilepsy, with almost 90% of these people being in developing countries.[4] Epilepsy is more likely to occur in young children, or people over the age of 65 years, however it can occur at any time.[5] As a consequence of brain surgery epileptic seizures may occur in recovering patients.
Epilepsy is usually controlled, but cannot be cured with medication, although surgery may be considered in difficult cases. However, over 30% of people with epilepsy do not have seizure control even with the best available medications.[6][7] Not all epilepsy syndromes are lifelong – some forms are confined to particular stages of childhood. Epilepsy should not be understood as a single disorder, but rather as syndromic with vastly divergent symptoms but all involving episodic abnormal electrical activity in the brain.

Contents

Classification

Main article: Seizure types

Epilepsies are classified in five ways:

  1. By their first cause (or etiology).
  2. By the observable manifestations of the seizures, known as semiology.
  3. By the location in the brain where the seizures originate.
  4. As a part of discrete, identifiable medical syndromes.
  5. By the event that triggers the seizures, as in primary reading epilepsy or musicogenic epilepsy.

In 1981, the International League Against Epilepsy(ILAE) proposed a classification scheme for individual seizures that remains in common use.[8] This classification is based on observation (clinical and EEG) rather than the underlying pathophysiology or anatomy and is outlined later on in this article. In 1989, the ILAE proposed a classification scheme for epilepsies and epileptic syndromes.[9] This can be broadly described as a two-axis scheme having the cause on one axis and the extent of localization within the brain on the other. Since 1997, the ILAE have been working on a new scheme that has five axes:

1. ictal phenomenon,(pertaining to an epileptic seizure)

2. seizure type,

3. syndrome,

4. etiology,

5. impairment. [10]

Seizure types

Seizure types are organized firstly according to whether the source of the seizure within the brain is localized (partial or focal onset seizures) or distributed (generalized seizures). Partial seizures are further divided on the extent to which consciousness is affected. If it is unaffected, then it is a simple partial seizure; otherwise it is a complex partial (psychomotor) seizure. A partial seizure may spread within the brain - a process known as secondary generalization. Generalized seizures are divided according to the effect on the body but all involve loss of consciousness. These include absence (petit mal), myoclonicclonic, tonic, tonic-clonic (grand mal) and atonic seizures.

Children may exhibit behaviors that are easily mistaken for epileptic seizures but are not caused by epilepsy. These include:

  • Inattentive staring
  • Benign shudders (among children younger than age 2, usually when they are tired or excited)
  • Self-gratification behaviors (nodding, rocking, head banging)
  • Conversion disorder (flailing and jerking of the head, often in response to severe personal stress such as physical abuse)

Conversion disorder can be distinguished from epilepsy because the episodes never occur during sleep and do not involve incontinence or self-injury.[11]

Epilepsy syndromes

There are over 40 different types of epilepsy, including: Absence seizures, atonic seizures, benign Rolandic epilepsy, childhood absence, clonic seizures, complex partial seizures, frontal lobe epilepsy, Febrile seizures, Infantile spasms, Juvenile Myoclonic Epilepsy, Juvenile Absence Epilepsy, Hot Water Epilepsy, lennox-gastaut syndrom, Landau-Kleffner Syndrome , myoclonic seizures, Mitochondrial Disorders, Progressive Myoclonic Epilepsies, Psychogenic Seizures , Reflex Epilepsy, Rasmussen's Syndrome, Simple Partial seizures, Secondarily Generalized Seizures, Temporal Lobe Epilepsy, Toni-clonic seizures, Tonic seizures, Psychomotor Seizures, Limbic Epilepsy, Partial-Onset Seizures, generalised-onset seizures, Status Epilepticus, Abdominal Epilepsy, Akinetic Seizures, Auto-nomic seizures, Massive Bilateral Myoclonus, Catamenial Epilepsy, Drop seizures, Emotional seizures, Focal seizures, Gelastic seizures, Jacksonian March, Lafora Disease, Motor seizures, Multifocal seizures, Neonatal seizures, Nocturnal seizures, Photosensitive seizure, Pseudo seizures, Sensory seizures, Subtle seizures, Sylvan Seizures, Withdrawal seizures, Visual Reflex Seizures amongst others.[12]

Each type of epilepsy presents with its own unique combination of seizure type, typical age of onset, EEG findings, treatment, and prognosis. The most widespread classification of the epilepsies [9] divides epilepsy syndromes by location or distribution of seizures (as revealed by the appearance of the seizures and by EEG) and by cause. Syndromes are divided into localization-related epilepsies, generalized epilepsies, or epilepsies of unknown localization.

Localization-related epilepsies, sometimes termed partial or focal epilepsies, arise from an epileptic focus, a small portion of the brain that serves as the irritant driving the epileptic response. Generalized epilepsies, in contrast, arise from many independent foci (multifocal epilepsies) or from epileptic circuits that involve the whole brain. Epilepsies of unknown localization remain unclear whether they arise from a portion of the brain or from more widespread circuits.

Epilepsy syndromes are further divided by presumptive cause: idiopathic, symptomatic, and cryptogenicIdiopathic epilepsies are generally thought to arise from genetic abnormalities that lead to alteration of basic neuronal regulation. Symptomatic epilepsies arise from the effects of an epileptic lesion, whether that lesion is focal, such as a tumor, or a defect in metabolism causing widespread injury to the brain. Cryptogenic epilepsies involve a presumptive lesion that is otherwise difficult or impossible to uncover during evaluation.

Some epileptic syndromes are difficult to fit within this classification scheme and fall in the unknown localization/etiology category. People who only have had a single seizure, or those with seizures that occur only after specific precipitants ("provoked seizures"), have "epilepsies" that fall into this category. Febrile convulsions are an example of seizures bound to a particular precipitant. Landau-Kleffner syndrome is another epilepsy which, because of its variety of EEG distributions, falls uneasily in clear categories. More confusingly, certain syndromes likeWest syndrome featuring seizures such as Infantile spasms can be classified as idiopathic, syndromic, or cryptogenic depending on cause and can arise from both focal or generalized epileptic lesions.

Below are some common seizure syndromes:

  • Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy (ADNFLE) is an idiopathic localization-related epilepsy that is an inherited epileptic disorder that causes seizures during sleep. Onset is usually in childhood. These seizures arise from the frontal lobes and consist of complex motor movements, such as hand clenching, arm raising/lowering, and knee bending. Vocalizations such as shouting, moaning, or crying are also common. ADNFLE is often misdiagnosed as nightmares. ADNFLE has a genetic basis[13]. These genes encode various nicotinic acetylcholine receptors.
  • Benign centrotemporal lobe epilepsy of childhood or Benign rolandic epilepsy is an idiopathic localization-related epilepsy that occurs in children between the ages of 3 and 13 years with peak onset in prepubertal late childhood. Apart from their seizure disorder, these patients are otherwise normal. This syndrome features simple partial seizures that involve facial muscles and frequently cause drooling. Although most episodes are brief, seizures sometimes spread and generalize. Seizures are typically nocturnal and confined to sleep. The EEG may demonstrate spike discharges that occur over the centrotemporal scalp over the central sulcus of the brain (the Rolandic sulcus) that are predisposed to occur during drowsiness or light sleep. Seizures cease near puberty.[14] Seizures may require anticonvulsant treatment, but sometimes are infrequent enough to allow physicians to defer treatment.
  • Benign occipital epilepsy of childhood (BOEC) is an idiopathic localization-related epilepsy and consists of an evolving group of syndromes. Most authorities include two subtypes, an early subtype with onset between 3–5 years and a late onset between 7–10 years. Seizures in BOEC usually feature visual symptoms such as scotoma or fortifications (brightly colored spots or lines) or amaurosis (blindness or impairment of vision). Convulsions involving one half the body, hemiconvulsions, or forced eye deviation or head turning are common. Younger patients typically experience symptoms similar to migraine with nausea and headache, and older patients typically complain of more visual symptoms. The EEG in BOEC shows spikes recorded from the occipital (back of head) regions. The EEG and genetic pattern suggest an autosomal dominant transmission as described by Ruben Kuzniecky et al.[15] Lately, a group of epilepsies termed Panayiotopoulos syndrome[16] that share some clinical features of BOEC but have a wider variety of EEG findings are classified by some as BOEC.
  • Catamenial epilepsy (CE) is when seizures cluster around certain phases of a woman's menstrual cycle.
  • Childhood absence epilepsy (CAE) is an idiopathic generalized epilepsy that affects children between the ages of 4 and 12 years of age, although peak onset is around 5–6 years old. These patients have recurrent absence seizures, brief episodes of unresponsive staring, sometimes with minor motor features such as eye blinking or subtle chewing. The EEG finding in CAE is generalized 3 Hz spike and wave discharges. Some go on to develop generalized tonic-clonic seizures. This condition carries a good prognosis because children do not usually show cognitive decline or neurological deficits, and the seizures in the majority cease spontaneously with onging maturation.
  • Dravet's syndrome Severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI). This generalized epilepsy syndrome is distinguished from benign myoclonic epilepsy by its severity and must be differentiated from the Lennox-Gastaut syndrome and Doose’s myoclonic-astatic epilepsy. Onset is in the first year of life and symptoms peak at about 5 months of age with febrile hemiclonic or generalized status epilepticus. Boys are twice as often affected as girls. Prognosis is poor. Most cases are sporadic. Family history of epilepsy and febrile convulsions is present in around 25 percent of the cases.[17]
  • Frontal lobe epilepsy, usually a symptomatic or cryptogenic localization-related epilepsy, arises from lesions causing seizures that occur in the frontal lobes of the brain. These epilepsies can be difficult to diagnose because the symptoms of seizures can easily be confused with nonepileptic spells and, because of limitations of the EEG, be difficult to "see" with standard scalp EEG.
  • Juvenile absence epilepsy is an idiopathic generalized epilepsy with later onset that CAE, typically in prepubertal adolescence, with the most frequent seizure type being absence seizures. Generalized tonic-clonic seizures can occur. 3 Hz spike-wave or multiple spike discharges can be seen on EEG. Prognosis is mixed, with some patients going on to a syndrome that is poorly distinguishable from JME.
  • Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is an idiopathic generalized epilepsy that occurs in patients aged 8 to 20 years. Patients have normal cognition and are otherwise neurologically intact. The most common seizures are myoclonic jerks, although generalized tonic-clonic seizures and absence seizures may occur as well. Myoclonic jerks usually cluster in the early morning after awakening. The EEG reveals generalized 4–6 Hz spike wave discharges or multiple spike discharges. Interestingly, these patients are often first diagnosed when they have their first generalized tonic-clonic seizure later in life when they experience sleep deprivation (e.g., freshman year in college after staying up late to study for exams). Alcohol withdrawal can also be a major contributing factor in breakthrough seizures as well. The risk of the tendency to have seizures is lifelong; however, the majority have well-controlled seizures with anticonvulsant medication and avoidance of seizure precipitants.
  • Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a generalized epilepsy that consists of a triad of developmental delay or childhood dementia, mixed generalized seizures, and EEG demonstrating a pattern of approximately 2 Hz "slow" spike-wave. Onset occurs between 2–18 years. As in West syndrome, LGS result from idiopathic, symptomatic, or cryptogenic causes, and many patients first have West syndrome. Authorities emphasize different seizure types as important in LGS, but most have astatic seizures (drop attacks), tonic seizures, tonic-clonic seizures, atypical absence seizures, and sometimes, complex partial seizures. Anticonvulsants are usually only partially successful in treatment.
  • Ohtahara Syndrome is a rare but severe form of epilepsy syndrome combined with cerebral palsy and characterised with frequent seizures which typically start in the first few days of life. Sufferers trend to be severely disabled and their lives very short (they are unlikely to reach adulthood).
  • Primary reading epilepsy is a reflex epilepsy classified as an idiopathic localization-related epilepsy. Reading in susceptible individuals triggers characteristic seizures.[18]
  • Progressive myoclonic epilepsies define a group of symptomatic generalized epilepsies characterized by progressive dementia and myoclonic seizures. Tonic-clonic seizures may occur as well. Diseases usually classified in this group are Unverricht-Lundborg disease, myoclonus epilepsy with ragged red fibers (MERRF syndrome), Lafora disease, neuronal ceroid lipofucinosis, and sialdosis.
  • Rasmussen's encephalitis is a symptomatic localization-related epilepsy that is a progressive, inflammatory lesion affecting children with onset before the age of 10. Seizures start as separate simple partial or complex partial seizures and may progress to epilepsia partialis continuata (simple partial status epilepticus). Neuroimaging shows inflammatory encephalitis on one side of the brain that may spread if not treated. Dementia and hemiparesis are other problems. The cause is hypothesized to involve an immulogical attack against glutamate receptors, a common neurotransmitter in the brain.[19]
  • Symptomatic localization-related epilepsies Symptomatic localization-related epilepsies are divided by the location in the brain of the epileptic lesion, since the symptoms of the seizures are more closely tied to the brain location rather than the cause of the lesion. Tumors, atriovenous malformations, cavernous malformations, trauma, and cerebral infarcts can all be causes of epileptic foci in different brain regions.
  • Temporal lobe epilepsy (TLE), a symptomatic localization-related epilepsy, is the most common epilepsy of adults who experience seizures poorly controlled with anticonvulsant medications. In most cases, the epileptogenic region is found in the midline (mesial) temporal structures (e.g., the hippocampusamygdala, and parahippocampal gyrus). Seizures begin in late childhood and adolescence. Most of these patients have complex partial seizures sometimes preceded by an aura, and some TLE patients also suffer from secondary generalized tonic-clonic seizures. If the patient does not respond sufficiently to medical treatment, epilepsy surgery may be considered.
  • West syndrome is a triad of developmental delay, seizures termed infantile spasms, and EEG demonstrating a pattern termed hypsarrhythmia. Onset occurs between 3 months and 2 years, with peak onset between 8–9 months. West syndrome may arise from idiopathic, symptomatic, or cryptogenic causes. The most common cause is tuberous sclerosis. The prognosis varies with the underlying cause. In general most surviving patients remain with significant cognitive impairment and continuing seizures and may evolve to another eponymic syndrome, Lennox-Gastaut syndrome.

Causes

The diagnosis of epilepsy usually requires that the seizures occur spontaneously. Nevertheless, certain epilepsy syndromes require particular precipitants or triggers for seizures to occur. These are termed reflex epilepsy. For example, patients with primary reading epilepsy have seizures triggered by reading. Photosensitive epilepsy can be limited to seizures triggered by flashing lights. Other precipitants can trigger an epileptic seizure in patients who otherwise would be susceptible to spontaneous seizures. For example, children with childhood absence epilepsy may be susceptible to hyperventilation. In fact, flashing lights and hyperventilation are activating procedures used in clinical EEG to help trigger seizures to aid diagnosis. Finally, other precipitants can facilitate, rather than obligately trigger, seizures in susceptible individuals. Emotional stress, sleep deprivation, sleep itself, heat stress, alcohol and febrile illness are examples of precipitants cited by patients with epilepsy. Notably, the influence of various precipitants varies with the epilepsy syndrome.[20]. Likewise, the menstrual cycle in women with epilepsy can influence patterns of seizure recurrence. Catamenial epilepsy is the term denoting seizures linked to the menstrual cycle.[21]

Pathophysiology

Mutations in several genes have been linked to some types of epilepsy. Several genes that code for protein subunits of voltage-gated and ligand-gated ion channels have been associated with forms of generalized epilepsy and infantile seizure syndromes.[22] Several ligand-gated ion channels have been linked to some types of frontal and generalized epilepsies. One speculated mechanism for some forms of inherited epilepsy are mutations of the genes which code for sodium channel proteins; these defective sodium channels stay open for too long thus making the neuron hyper-excitable. Glutamate, an excitatory neurotransmitter, may thereby be released from these neurons in large amounts which—by binding with nearby glutamatergic neurons—triggers excessive calcium (Ca2+) release in these post-synaptic cells. Such excessive calcium release can be neurotoxic to the affected cell. The hippocampus, which contains a large volume of just such glutamanergic neurons (and NMDA receptors, which are permeable to Ca2+ entry after binding of both sodium and glutamate), is especially vulnerable to epileptic seizure, subsequent spread of excitation, and possible neuronal death. Another possible mechanism involves mutations leading to ineffective GABA (the brain's most common inhibitory neurotransmitter) action. Epilepsy-related mutations in some non-ion channel genes have also been identified.

Epileptogenesis is the process by which a normal brain develops epilepsy after an insult. One interesting finding in animals is that repeated low-level electrical stimulation to some brain sites can lead to permanent increases in seizure susceptibility: in other words, a permanent decrease in seizure "threshold." This phenomenon, known as kindling (by analogy with the use of burning twigs to start a larger fire) was discovered by Dr. Graham Goddard in 1967. Chemical stimulation can also induce seizures; repeated exposures to some pesticides have been shown to induce seizures in both humans and animals. One mechanism proposed for this is called excitotoxicity. The roles of kindling and excitotoxicity, if any, in human epilepsy are currently hotly debated.

Other causes of epilepsy are brain lesions, where there is scar tissue or another abnormal mass of tissue in an area of the brain.

The complexity of understanding what seizures are have led to considerable efforts to use computational models of epilepsyto both interpret experimental and clinical data, as well as guide strategies for therapy.

Management

Epilepsy is usually treated with medication prescribed by a physicianprimary caregiversneurologists, and neurosurgeons all frequently care for people with epilepsy. However, it has been stressed that accurate differentiation between generalized and partial seizures is especially important in determining the appropriate treatment.[23] In some cases the implantation of a stimulator of the vagus nerve, or a special diet can be helpful. Neurosurgical operations for epilepsy can be palliative, reducing the frequency or severity of seizures; or, in some patients, an operation can be curative.

Responding to a seizure

In most cases, the proper emergency response to a generalized tonic-clonic epileptic seizure is simply to prevent the patient from self-injury by moving him or her away from sharp edges, placing something soft beneath the head, and carefully rolling the person into the recovery position to avoid asphyxiation. In some cases the person may seem to start snoring loudly following a seizure, before coming to. This merely indicates that the person is beginning to breathe properly and does not mean he or she is suffocating. Should the person regurgitate, the material should be allowed to drip out the side of the person's mouth by itself. If a seizure lasts longer than 5 minutes, or if the seizures begin coming in 'waves' one after the other - then Emergency Medical Services should be contacted immediately. Prolonged seizures may develop into status epilepticus, a dangerous condition requiring hospitalization and emergency treatment.

Objects should never be placed in a person's mouth by anybody - including paramedics - during a seizure as this could result in serious injury to either party. Despite common folklore, it is not possible for a person to swallow their own tongue during a seizure. However, it is possible that the person will bite their own tongue, especially if an object is placed in the mouth.

With other types of seizures such as simple partial seizures and complex partial seizures where the person is not convulsing but may be hallucinating, disoriented, distressed, or unconscious, the person should be reassured, gently guided away from danger, and sometimes it may be necessary to protect the person from self-injury, but physical force should be used only as a last resort as this could distress the person even more. In complex partial seizures where the person is unconscious, attempts to rouse the person should not be made as the seizure must take its full course. After a seizure, the person may pass into a deep sleep or otherwise they will be disoriented and often unaware that they have just had a seizure, as amnesia is common with complex partial seizures. The person should remain observed until they have completely recovered, as with a tonic-clonic seizure.

After a seizure, it is typical for a person to be exhausted and confused. (this is known as post-ictal state). Often the person is not immediately aware that they have just had a seizure. During this time one should stay with the person - reassuring and comforting them - until they appear to act as they normally would. Seldom during seizures do people lose bladder or bowel control. In some instances the person may vomit after coming to. People should not be allowed to wander about unsupervised until they have returned to their normal level of awareness. Many patients will sleep deeply for a few hours after a seizure - this is common for those having just experienced a more violent type of seizure such as a tonic-clonic. In about 50% of people with epilepsy, headaches may occur after a seizure. These headaches share many features with migraines, and respond to the same medications.

It is helpful if those present at the time of a seizure make note of how long and how severe the seizure was. It is also helpful to note any mannerisms displayed during the seizure. For example, the individual may twist the body to the right or left, may blink, might mumble nonsense words, or might pull at clothing. Any observed behaviors, when relayed to a neurologist, may be of help in diagnosing the type of seizure which occurred.

Pharmacologic treatment

Main article: Anticonvulsant

The mainstay of treatment of epilepsy is anticonvulsant medications. Often, anticonvulsant medication treatment will be lifelong and can have major effects on quality of life. The choice among anticonvulsants and their effectiveness differs by epilepsy syndrome. Mechanisms, effectiveness for particular epilepsy syndromes, and side effects, of course, differ among the individual anticonvulsant medications. Some general findings about the use of anticonvulsants are outlined below.

History and Availability- The first anticonvulsant was bromide, suggested in 1857 by Charles Locock who used it to treat women with "hysterical epilepsy" (probably catamenial epilepsy). Potassium bromide was also noted to cause impotence in men. Authorities concluded that potassium bromide would dampen sexual excitement thought to cause the seizures. In fact, bromides were effective against epilepsy, and also caused impotence; it is now known that impotence is a side effect of bromide treatment, which is not related to its anti-epileptic effects. It also suffered from the way it affected behaviour, introducing the idea of the 'epileptic personality' which was actually a result of the medication. Phenobarbital was first used in 1912 for both its sedative and antiepileptic properties. By the 1930s, the development of animal models in epilepsy research lead to the development of phenytoin by Tracy Putnam and H. Houston Merritt, which had the distinct advantage of treating epileptic seizures with less sedation[24]. By the 1970s, an National Institutes of Health initiative, the Anticonvulsant Screening Program, headed by J. Kiffin Penry, served as a mechanism for drawing the interest and abilities of pharmaceutical companies in the development of new anticonvulsant medications.

Currently there are 20 medications approved by the Food and Drug Administration for the use of treatment of epileptic seizures in the US: carbamazepine (common US brand name Tegretol), clorazepate (Tranxene), clonazepam (Klonopin), ethosuximide (Zarontin), felbamate(Felbatol), fosphenytoin (Cerebyx), gabapentin (Neurontin), lacosamide (Vimpat), lamotrigine (Lamictal), levetiracetam (Keppra), oxcarbazepine (Trileptal), phenobarbital (Luminal), phenytoin (Dilantin), pregabalin (Lyrica), primidone (Mysoline), tiagabine (Gabitril), topiramate(Topamax), valproate semisodium (Depakote), valproic acid (Depakene), and zonisamide (Zonegran). Most of these appeared after 1990.

Medications commonly available outside the US but still labelled as "investigational" within the US are clobazam (Frisium) and vigabatrin (Sabril). Medications currently under clinical trial under the supervision of the FDA include retigabinebrivaracetam, and seletracetam.

Other drugs are commonly used to abort an active seizure or interrupt a seizure flurry; these include diazepam (Valium, Diastat) and lorazepam (Ativan). Drugs used only in the treatment of refractory status epilepticus include paraldehyde (Paral), midazolam (Versed), andpentobarbital (Nembutal).

Some anticonvulsant medications do not have primary FDA-approved uses in epilepsy but are used in limited trials, remain in rare use in difficult cases, have limited "grandfather" status, are bound to particular severe epilepsies, or are under current investigation. These includeacetazolamide (Diamox), progesteroneadrenocorticotropic hormone (ACTH, Acthar), various corticotropic steroid hormones (prednisone), or bromide.

Effectiveness - The definition of "effective" varies. FDA-approval usually requires that 50% of the patient treatment group had at least a 50% improvement in the rate of epileptic seizures. About 20% of patients with epilepsy continue to have breakthrough epileptic seizures despite best anticonvulsant treatment.[6][7].

Safety and Side Effects - 88% of patients with epilepsy, in a European survey, reported at least one anticonvulsant related side effect.[25] Most side effects are mild and "dose-related" and can often be avoided or minimized by the use of the smallest effective amount. Some examples include mood changes, sleepiness, or unsteadiness in gait. Some anticonvulsant medications have "idiosyncratic" side-effects that can not be predicted by dose. Some examples include drug rashes, liver toxicity (hepatitis), or aplastic anemia. Safety includes the consideration of teratogenicity (the effects of medications on fetal development) when women with epilepsy become pregnant.

Principles of Anticonvulsant Use and Management - The goal for individual patients is, of course, no seizures and no side effects, and the job of the physician is to aid the patient to find the best balance between the two during the prescribing of anticonvulsants. Most patients can achieve this balance best with monotherapy, the use of a single anticonvulsant medication. Some patients, however, require polypharmacy; the use of two or more anticonvulsants.

Serum levels of AEDs can be checked to determine medication compliance, to assess the effects of new drug-drug interactions upon previous stable medication levels, or to help establish if particular symptoms such as instability or sleepiness can be considered a drug side-effect or are due to different causes. Children or impaired adults who may not be able to communicate side effects may benefit from routine screening of drug levels. Beyond baseline screening, however, trials of recurrent, routine blood or urine monitoring show no proven benefits and may lead to unnecessary medication adjustments in most older children and adults using routine anticonvulsants.[26][27]

If a person's epilepsy cannot be brought under control after adequate trials of two or three (experts vary here) different drugs, that person's epilepsy is generally said to be medically refractory. A study of patients with previously untreated epilepsy demonstrated that 47% achieved control of seizures with the use of their first single drug. 14% became seizure free during treatment with a second or third drug. An additional 3% became seizure-free with the use of two drugs simultaneously.[28] Other treatments, in addition to or instead of, anticonvulsant medications may be considered by those people with continuing seizures.

Surgical treatment

Epilepsy surgery is an option for patients whose seizures remain resistant to treatment with anticonvulsant medications who also have symptomatic localization-related epilepsy; a focal abnormality that can be located and therefore removed. The goal for these procedures is total control of epileptic seizures [29], although anticonvulsant medications may still be required.[30]

The evaluation for epilepsy surgery is designed to locate the "epileptic focus" (the location of the epileptic abnormality) and to determine if resective surgery will affect normal brain function. Physicians will also confirm the diagnosis of epilepsy to make sure that spells arise from epilepsy (as opposed to non-epileptic seizures). The evaluation typically includes neurological examination, routine EEGLong-term video-EEG monitoringneuropsychological evaluation, and neuroimaging such as MRISingle photon emission computed tomography (SPECT),positron emission tomography (PET). Some epilepsy centers use intracarotid sodium amobarbital test (Wada test), functional MRI or Magnetoencephalography (MEG) as supplementary tests.

Certain lesions require Long-term video-EEG monitoring with the use of intracranial electrodes if noninvasive testing was inadequate to identify the epileptic focus or distinguish the surgical target from normal brain tissue and function. Brain mapping by the technique of cortical electrical stimulation or Electrocorticography are other procedures used in the process of invasive testing in some patients.

The most common surgeries are the resection of lesions like tumors or arteriovenous malformations which, in the process of treating the underlying lesion, often result in control of epileptic seizures caused by these lesions.

Other lesions are more subtle and feature epilepsy as the main or sole symptom. The most common form of intractable epilepsy in these disorders in adults is temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis, and the most common type of epilepsy surgery is the anterior temporal lobectomy, or the removal of the front portion of the temporal lobe including the amygdala and hippocampus. Some neurosurgeons recommend selective amygdalahippocampectomy because of possible benefits in postoperative memory or language function. Surgery for temporal lobe epilepsy is effective, durable, and results in decreased health care costs.[31][32]. Despite the efficacy of epilepsy surgery, some patients decide not to undergo surgery owing to fear or the uncertainty of having a brain operation.

Palliative surgery for epilepsy is intended to reduce the frequency or severity of seizures. Examples are callosotomy or commissurotomy to prevent seizures from generalizing (spreading to involve the entire brain), which results in a loss of consciousness. This procedure can therefore prevent injury due to the person falling to the ground after losing consciousness. It is performed only when the seizures cannot be controlled by other means. Multiple subpial transection can also be used to decrease the spread of seizures across the cortex especially when the epileptic focus is located near important functional areas of the cortex. Resective surgery can be considered palliative if it is undertaken with the expectation that it will reduce but not eliminate seizures.

Hemispherectomy involves removal or a functional disconnection of most or all of one half of the cerebrum. It is reserved for people suffering from the most catastrophic epilepsies, such as those due to Rasmussen syndrome. If the surgery is performed on very young patients (2–5 years old), the remaining hemisphere may acquire some rudimentary motor control of the ipsilateral body; in older patients, paralysis results on the side of the body opposite to the part of the brain that was removed. Because of these and other side effects it is usually reserved for patients who have exhausted other treatment options.

Other treatment

Ketogenic diet- a high fat, low carbohydrate diet developed in the 1920s, largely forgotten with the advent of effective anticonvulsants, and resurrected in the 1990s. The mechanism of action is unknown. It is used mainly in the treatment of children with severe, medically-intractable epilepsies.

Electrical stimulation [33]- methods of anticonvulsant treatment with both currently approved and investigational uses. A currently approved device is vagus nerve stimulation (VNS). Investigational devices include the responsive neurostimulation system and deep brain stimulation.

Vagus nerve stimulation (VNS)- The VNS (US manufacturer = Cyberonics) consists of a computerized electrical device similar in size, shape and implant location to a heart pacemaker that connects to the vagus nerve in the neck. The device stimulates the vagus nerve at pre-set intervals and intensities of current. Efficacy has been tested in patients with localization-related epilepsies demonstrating that 50% of patients experience a 50% improvement in seizure rate. Case series have demonstrated similar efficacies in certain generalized epilepsies such as Lennox-Gastaut syndrome. Although success rates are not usually equal to that of epilepsy surgery, it is a reasonable alternative when the patient is reluctant to proceed with any required invasive monitoring, when appropriate presurgical evaluation fails to uncover the location of epileptic foci, or when there are multiple epileptic foci.

Responsive Neurostimulator System (RNS) (US manufacturer Neuropace) consists of an computerized electrical device implanted in the skull with electrodes implanted in presumed epileptic foci within the brain. The brain electrodes send EEG signal to the device which contains seizure-detection software. When certain EEG seizure criteria are met, the device delivers a small electrical charge to other electrodes near the epileptic focus and disrupt the seizure. The efficacy of the RNS is under current investigation with the goal of FDA approval.

Deep brain stimulation (DBS) (US manufacturer Medtronic) consists of computerized electrical device implanted in the chest in a manner similar to the VNS, but electrical stimulation is delivered to deep brain structures through depth electrodes implanted through the skull. In epilepsy, the electrode target is the anterior nucleus of the thalamus. The efficacy of the DBS in localization-related epilepsies is currently under investigation.

Noninvasive surgery- The use of the Gamma Knife or other devices used in radiosurgery are currently being investigated as alternatives to traditional open surgery in patients who would otherwise qualify for anterior temporal lobectomy.[34]

Avoidance therapy- Avoidance therapy consists of minimizing or eliminating triggers in patients whose seizures are particularly susceptible to seizure precipitants (see above). For example, sunglasses that counter exposure to particular light wavelengths can improve seizure control in certain photosensitive epilepsies.[35]

Warning systems- A seizure response dog is a form of service dog that is trained to summon help or ensure personal safety when a seizure occurs. These are not suitable for everybody and not all dogs can be so trained. Rarely, a dog may develop the ability to sense a seizure before it occurs.[36] Development of electronic forms of seizure detection systems are currently under investigation.

Alternative or complementary medicine- A number of systematic reviews by the Cochrane Collaboration into treatments for epilepsy looked at acupuncture,[37] psychological interventions,[38] vitamins[39] and yoga[40] and found there is no reliable evidence to support the use of these as treatments for epilepsy.

Epidemiology

Disability-adjusted life year for epilepsy per 100,000 inhabitants in 2002.
     no data     less than 50     50-72.5     72.5-95     95-117.5     117.5-140     140-162.5     162.5-185     185-207.5     207.5-230     230-252.5     252.5-275     more than 275

Epilepsy is one of the most common of the serious neurological disorders.[41] Geneticcongenital, and developmental conditions are mostly associated with it among younger patients; tumors are more likely over age 40; head trauma andcentral nervous system infections may occur at any age. The prevalence of active epilepsy is roughly in the range 5–10 per 1000 people. Up to 5% of people experience non febrile seizures at some point in life; epilepsy's lifetime prevalence is relatively high because most patients either stop having seizures or (less commonly) die of it. Epilepsy's approximate annual incidence rate is 40–70 per 100,000 in industrialized countries and 100–190 per 100,000 in resource-poor countries; socioeconomically deprived people are at higher risk. In industrialized countries the incidence rate decreased in children but increased among the elderly during the three decades prior to 2003, for reasons not fully understood.[42]

Beyond symptoms of the underlying diseases that can be a part of certain epilepsies, people with epilepsy are at risk for death from four main problems: status epilepticus (most often associated with anticonvulsant noncompliance),suicide associated with depression, trauma from seizures, and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP[43][44][45] Those at highest risk for epilepsy-related deaths usually have underlying neurological impairment or poorly controlled seizures; those with more benign epilepsy syndromes have little risk for epilepsy-related death.

The NICE National Sentinel Audit of Epilepsy-Related Deaths[46], led by "Epilepsy Bereaved" drew attention to this important problem. The Audit revealed; "1,000 deaths occur every year in the UK as a result of epilepsy" and most of them are associated with seizures and 42% of deaths were potentially avoidable". [47]


Certain diseases also seem to occur in higher than expected rates in people with epilepsy, and the risk of these "comorbidities" often varies with the epilepsy syndrome. These diseases include depression and anxiety disordersmigraineand other headaches, infertility and low sexual libido. Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) affects three to five times more children with epilepsy than children in the general population. [48] Epilepsy is prevalent in autism.[49]

History

The word epilepsy is derived from the Ancient Greek ἐπιληψία epilēpsía, which was from ἐπιλαμβάνειν epilambánein "to take hold of", which in turn was combined from ἐπί epí "upon" and λαμβάνειν lambánein "to take".[50] In the past, epilepsy was associated with religious experiences and even demonic possession. In ancient times, epilepsy was known as the "Sacred Disease" because people thought that epileptic seizures were a form of attack by demons, or that the visions experienced by persons with epilepsy were sent by the gods. Among animist Hmong families, for example, epilepsy was understood as an attack by an evil spirit, but the affected person could become revered as ashaman through these otherworldly experiences.[51]

However, in most cultures, persons with epilepsy have been stigmatized, shunned, or even imprisoned; in the Salpêtrière, the birthplace of modern neurology, Jean-Martin Charcot found people with epilepsy side-by-side with the mentally retarded, those with chronic syphilis, and the criminally insane. In Tanzania to this day, as with other parts of Africa, epilepsy is associated with possession by evil spirits, witchcraft, or poisoning and is believed by many to be contagious.[52] In ancient Rome, epilepsy was known as the Morbus Comitialis ('disease of the assembly hall') and was seen as a curse from the gods.

Stigma continues to this day, in both the public and private spheres, but polls suggest it is generally decreasing with time, at least in the developed world; Hippocrates remarked that epilepsy would cease to be considered divine the day it was understood.[53]

Society and culture

Legal implications

Many jurisdictions forbid certain activities to persons suffering from epilepsy. The most commonly prohibited activities involve operation of vehicles or machinery, or other activities in which continuous vigilance is required. However, there are usually exceptions for those who can prove that they have stabilized their condition. Those few whose seizures do not cause impairment of consciousness, have a lengthy aura preceding impairment of consciousness, or whose seizures only arise from sleep, may be exempt from such restrictions, depending on local laws. There is an ongoing debate in bioethics over who should bear the burden of ensuring that an epilepsy patient does not drive a car or fly an airplane.

Automobiles
Main article: Epilepsy and driving

In the U.S., people with epilepsy can drive if their seizures are controlled with treatment and they meet the licensing requirements in their state. The amount of time someone needs to be free of seizures varies in different states, but is most likely to be between three months and a year.[54][55] The majority of the 50 states place the burden on patients to report their condition to appropriate licensing authorities so that their privileges can be revoked where appropriate. A minority of states place the burden of reporting on the patient's physician. After reporting is carried out, it is usually the driver's licensing agency that decides to revoke or restrict a driver's license.

In the UK, it is the responsibility of the patients to inform the Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) if they have epilepsy.[56] The DVLA rules are quite complex,[57] but in summary,[58] those that continue to have seizures or who are within 6 months of medication change may have their licence revoked. A person must be seizure free of an 'awake' seizure for 12 months (or had only 'sleep' seizures for 3 years or more) before they can apply for a licence.[59] A doctor who becomes aware that a patient with uncontrolled epilepsy is continuing to drive has, after reminding the patient of their responsibility, a duty to break confidentiality and inform the DVLA. The doctor should advise the patient of the disclosure and the reasons why their failure to notify the agency obliged the doctor to act.

Aircraft

Persons with a history of epilepsy are usually allowed to obtain a flying license in the interest of avoiding discrimination. In the United States, a history of epilepsy is rarely a disqualifier for the medical certification of pilots.[60]

Notable people with epilepsy

Many notable people, past and present, have carried the diagnosis of epilepsy. In many cases, their epilepsy is a footnote to their accomplishments; for some, it played an integral role in their fame. Historical diagnoses of epilepsy are not always certain; there is controversy about what is considered an acceptable amount of evidence in support of such a diagnosis.

Research

Important investigators of epilepsy

See also


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