このサイトでは先天性門脈体循環シャント門脈欠損症についての情報をまとめています。

病気についての客観的情報の収集、他の方への説明の資料として、
また、病気に対する基礎を知っていただくために。と思い作成しました。


2011年当初は上記のような理由でサイトを構築しましたが、
2015年より小児慢性特定疾病に指定され、より正確な情報が存在するようになりました。
現在では下記サイトの情報が、より正確なものとなっております。


先天性門脈欠損症・門脈シャントとは?

門脈とは消化管から肝臓へ流れる血管で、この血管が細い、又は欠損していて、
他の静脈へつながって(肝臓をバイパスして)しまっている先天性の異常を、
門脈が欠損していることから先天性門脈欠損症といいます。
(「門脈閉塞症」ともいうようです)

また本来肝臓へつながるべき門脈が、短絡(ショートカット)して
他の血管へつながっている状態を門脈シャントといいます。
直接つながっている先が体循環(心臓へ向かう静脈)の場合が多く、
門脈体循環シャント(短絡)、門脈還流異常症 とも同意義です。
#体循環=大循環

肝臓の果たす役割はとても重要で、多岐にわたり
その肝臓へ流れる約7~8割の血流を占める門脈という血管自体がない、
または血流が不足している状態です。
そのため肺高血圧症、肝性脳症など様々な重い合併症を伴う可能性があります。

より詳しい内容に関してはこちらをご覧ください。



 
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