9. Système nerveux périphérique




















Tableaux cliniques d'atteintes du système nerveux périphérique

Tableaux cliniques extrêmement variables selon l'étiologie, la topographie, la sévérité de l'atteinte... pouvant associer de manière diverse

Symptômes et signes neurovégétatifs

  • Troubles vasomoteurs: oedème, cyanose
  • Troubles trophiques de la peau et des phanères: peau sèche, fine et lisse, dépilée, hyperkératose et parfois signes cutanés de pathologies spécifiques
    • Signes cutanés de neurofibromatose de type 1. Hello, Poiraud, Barbarot. La Lettre du Neurologue. Vol. XVI - n°4 - avril 2012
    • Ulcérations pulpaires au cours du syndrome du canal carpien. Durant, Hello, Barbarot. La Lettre du Neurologue. Vol. XVI - n°4 - avril 2012
    • Signes cutanés de la maladie de Fabry. Hello, Barbarot. La Lettre du Neurologue. avril 2012 (Maladie de Fabry)
  • Troubles trophiques profonds: anomalie de la voûte plantaire, mal perforant plantaire, rétraction tendineuse
  • Dysautonomie, rarement exprimée spontanément et nécessitant un interrogatoire orienté, s'exprimant sur le système
    • Cardio-vasculaire: malaises à la verticalisation par hypotension orthostatique, troubles du rythme cardiaque
    • Digestif: alternance diarrhée/constipation, pesanteur gastrique
    • Génito-sphinctérien: impuissance, dysurie
    • Pupillaire: troubles de l'accommodation, de la réactivité à la lumière
    • De la sudation: hyper ou hyposudation

Symptômes et signes sensitifs

  • Variables car fonction du type de fibres touchées et parfois seuls indices de la polyneuropathie
  • Sensations anormales ou douleurs, spontanées ou provoquées (cf. outil DN4):
    • Paresthésies: sensations anormales spontanées ou provoquées, à type de démangeaisons, de picotements ou de fourmillements
    • Dysesthésies: sensations anormales spontanées ou provoquées désagréables à type de sensations de froid ou de gonflement, de serrement (sensation "d'étau")
    • Douleurs neuropathiques: sensations de décharges électriques, de piqûre ou de brûlure, de froid glacé douloureux, spontanées ou provoquées: allodynie (douleur en réponse à des stimuli non douloureux mécaniques ou thermiques, comme le contact avec les draps, les chaussures), hyperalgésie (réponse exagérée à une stimulation douloureuse par abaissement du seuil de la douleur, hyperpathie (réponse exagérée et prolongée à un stimulus douloureux tactile au niveau d'un territoire hypoesthésié (sensibilité tactile et profonde))
    • Radiculaglies
    • Engourdissement, sensation d'avoir une "seconde peau", de peau cartonnée ou de percevoir à travers un vêtement, "comme après une anesthésie chez le dentiste"
    • Mauvaise perception distale: impression de marcher sur du sable ou des galets, sur du coton
    • Impression d'instabilité à la marche
    • Difficultés lors des gestes fins (utiliser une aiguille à coudre, tricoter, fermer les boutons de vêtements...) décrites comme une maladresse, traduisant une hypoesthésie épicritique pulpaire et/ou un déficit moteur distal
  • Hypo ou anesthésie:
    • Tact épicritique: anomalies lors du test pic-touche, difficultés à reconnaître les objets au toucher, les yeux fermés
    • Sensibilité proprioceptive: altération du sens positionnel des segments ou de la perception vibratoire du diapason, instabilité à la marche majorée par la fermeture des yeux = ataxie sensorielle
    • Sensibilité thermo-algique: mauvaise perception des stimuli nociceptifs et des différences de température

Symptômes et signes moteurs

  • Sensation de lourdeur ou de manque de force de topographie et sévérité variable
  • Maladresse et difficultés à la marche: difficultés à monter les escaliers, à passer les trottoirs (parfois responsables de chutes)
  • Déficit moteur: complet (paralysie) ou partiel (parésie), non dissocié (affectant la motricité volontaire, automatique, réflexe), coté de 0 à 5 (0: absence de contraction musculaire, 1= contraction sans déplacement, 2= déplacement uniquement si la pesanteur est éliminée, 3= déplacement contre pesanteur, 4= déplacement contre résistance, 5= force normale).
  • Hypotonie: augmentation de la passivité et de l'extensibilité segmentaire, responsable d'une parésie ou paralysie flasque
  • Amyotrophie: secondaire à la dénervation musculaire, tardive
  • Crampes
  • Fasciculations: localisées (ex: atteinte radiculaire chronique) ou diffuses (ex: Sclérose Latérale Amyotrophique, SLA)

Hypo ou aréflexie

  • Par interruption du réflexe myotatique bicipital (racines C5, C6 - nerf musculocutané), styloradial (racines C5, C6 - nerf radial), tricipital (racines C7, C8 - nerf radial), cubitopronateur (racine C8 - nerf cubital), rotulien (racines L3, L4 - nerf crural), achilléen (racines S1, S2 - nerf sciatique)
  • Conservation des réflexes cutanés plantaires (absence de signe de Babinski)
  • Conservation de la contraction idiomusculaire obtenue par percussion directe du muscle

Examens paracliniques

  • L'étude du LCS par ponction lombaire est réalisée en fonction du processus mais est particulièrement importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques. Prévoir 2 à 3 tubes pour l'étude anatomopathologique (cytométrie)
  • NFS, CRP, ionogramme, BU
  • Bilan métabolique: glycémie à jeun, TSH
  • Bilan immunologique:
    • Imuno-électrophorèse des protéines sériques et urinaires
    • Facteurs anti-nucléaires, anti-SSA/SSB, facteurs rhumatoïdes, complément, cryoglobulinémie, ANCA, enzyme de conversion de l'angiotensine
    • En 2e ligne:
      • Ac anti-thyroperoxydase (TPO) si TSH anormale
      • Ac Anti-gangliosides, anti-sulfatides, anti-MAG
      • Ac anti-gliadine, anti-transglutaminases, anti-endomysium (Intolérance au gluten) - Hadjivassiliou et al., 2011. Sensory ganglionopathy due to gluten sensitivity. Neurology. 2010 Sep 14;75(11):1003-8 (Commentaires P. Bouche - La Lettre du Neurologue - Sept 2011).
  • Bilan vitaminique: vitamine B12, vitamine E
  • Bilan néoplasique: anti-onconeuronaux, LDH, Radiographie du squelette, TDM thoraco-abdomino-pelvienne, PET corps entier
  • Bilan infectieux: sérologies VHC, VHB, VIH, maladie de Lyme, rickettsies
  • Biopsie des glandes salivaires et de la peau (incluant une coloration par le rouge Congo)
  • Electroneuromyograme (ENMG)
    • Cet examen peut être considéré comme le prolongement naturel de l'examen clinique. Seules les fibres de gros calibre sont explorées ce qui limite l'intérêt de l'examen dans les neuropathies sensitives par atteinte des fibres de petit diamètre. L'ENMG permet
      • de confirmer le caractère neurogène périphérique de l'atteinte
      • de préciser la distribution des anomalies (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse)
      • de juger de la sévérité et de l'évolutivité de l'atteinte
      • d'approcher les mécanismes physiopathologiques: atteinte axonale ou démyélinisante ou mixte
        • Dans les dégénérescences axonales, les vitesses de conduction motrices et sensitives peuvent être conservées, mais les amplitudes des réponses motrices et sensitives sont effondrées, l'examen de détection à l'aiguille concentrique retrouve des activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents) et des tracés pauvres.
        • Dans les lésions de démyélinisation, les vitesses de conduction motrices, les latences distales ou proximales (ondes F) sont ralenties, il existe des modifications de morphologie des réponses (désynchronisation, bloc de conduction).
  • Biopsies
    • De nerf périphérique permet de préciser le mécanisme lésionnel: dégénérescence axonale, démyélinisation ou processus mixte. Elle a un intérêt tout particulier dans les neuropathies d'apparition aiguë et rapidement évolutives pour caractériser certaines maladies de surcharge (amylose) ou inflammatoires. Elle permet certaines analyses immuno-histochimiques. Elle est réalisée habituellement sous anesthésie locale sur le filet sensitif du musculocutané du pied ou le nerf sural.
    • Musculaire peut être couplée à la biopsie de nerf (biopsie neuromusculaire). Elle permet d'affirmer le caractère primitivement neurogène de l'atteinte musculaire par opposition aux affections primitivement musculaires. Elle peut être intéressante dans certaines vascularites avec atteinte mixte du nerf et du muscle.

Classification des neuropathies

En fonction du type de fibres concernées

En fonction de la topographie de l'atteinte

Selon le niveau d'atteinte, on distingue les atteintes
  • Du corps cellulaire
    • Corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens
  • Des racines rachidiennes
  • Des plexus
  • Des nerfs périphériques
    • Atteinte monotronculaire
    • Atteinte bilatérale, distale et symétrique = polyneuropathie
    • Atteintes tronculaires successives, multiples et asymétriques = mononeuropathie multiple

En fonction du profil évolutif

    • Formes aiguës (installation en quelques jours)
    • Formes subaiguës (installation en moins de 2 mois)
    • Formes chroniques (installation en mois et en années) et les formes d'installation très ancienne (parfois dans l'enfance)
    et
    • Évolution progressive vs. par poussées ou à rechutes
    • Évolution rapide vs. lentement progressive