7. Lésions des voies motrices

L'exécution et le contrôle du mouvement mettent en jeu la majeure partie du système nerveux; des affections neurologiques très diverses peuvent donc être responsables de troubles moteurs.
Ceux ci peuvent être liés à
  • des troubles sensitifs
  • des désordres de la programmation du mouvement (cadre des apraxies, en dehors de troubles de la sensibilité, de la motricité ou de la coordination)
  • des atteintes de structures directement impliquées dans la motricité:
    • les neurones moteurs centraux, dont les axones constituent le faisceau pyramidal ou voie cortico-spinale
    • les noyaux gris centraux
    • le cervelet, qui joue un rôle essentiel dans le contrôle du tonus musculaire et la coordination des mouvements
    • le système nerveux périphérique incluant les neurones moteurs périphériques, qui constituent la voie finale commune par laquelle les influx nerveux sont transmis aux muscles, la jonction neuro-musculaire et les muscles qui sont les effecteurs du mouvement.
Les déficits moteurs proprement dit peuvent ainsi être liés à une atteinte centrale (syndrome pyramidal traduisant une atteinte des voies motrices au niveau du cortex ou de la moelle) ou périphérique syndrome neurogène périphérique, syndrome jonctionnel ou syndrome myogène).

Lésions du système moteur latéral (voie corticospinale)

Le syndrome pyramidal est un terme consacré par l'usage pour désigner l'ensemble des signes qui traduisent l'atteinte à quelque niveau que ce soit des voies motrices descendantes, non seulement de la voie pyramidale proprement dite (système moteur latéral, voie corticospinale ou voie pyramidale, support de la motricité volontaire) mais aussi des voies indirectes.
  • Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte de la voie corticospinale) et de signes de spasticité (liée à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées).
  • La survenue de ces deux composantes peut être synchrone (en cas d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aigüe).
  • Le syndrome pyramidal est controlatéral à la lésion en cas d'atteinte située au dessus de la décussation de la voie corticospinale, à la partie inférieure du bulbe), ipsilatéral si l'atteinte se situe en dessous (étage médullaire).

Atteinte du cortex moteur ou des fibres passant par la capsule interne

Une atteinte aigüe du cortex moteur ou des fibres passant par la capsule interne provoque initialement une paralysie flasque (déficit moteur + abolition du tonus ou hypotonie) des muscles controlatéraux de la face et des membres avec hyporéflexie.

Le déficit moteur est d'intensité et de topographie variable. En cas d'atteinte partielle, il prédomine sur les muscles distaux, en particulier sur les muscles de la main et des doigts. Si le noyau caudé et l'aire prémotrice sont épargnés, le sujet peut encore effectuer des mouvements de prise de posture et de positionnement des membres, mais il ne peut plus contrôler les mouvements fins des segments de membre distaux, en particulier les mains et les doigts. Typiquement, le contrôle des muscles du tronc est préservé, soit par les voies du tronc cérébral qui persistent, soit par les projections bilatérales de la voie corticospinale ventrale.
Une lésion du cortex moteur primaire entraîne une hypotonie car le cortex moteur exerce normalement un effet excitateur continu (tonique) sur les neurones médullaires: l'hypotonie résulte donc de la suppression de l'effet de cette stimulation.

Après quelques jours ou semaines, apparaissent de nouveaux signes moteurs :
  • Le signe de Babinski. La réponse normale induite par le grattage de la plante du pied du talon vers les orteils lors de la recherche du réflexe cutané plantaire, est une flexion du gros orteil souvent accompagnée d'une flexion des autres orteils. Après atteinte des voies descendantes, ce grattage provoque, de manière inconstante mais pathognomonique, l'extension "lente et majestueuse" du gros orteil et l'ouverture en éventail des autres orteils. La même réponse est observée, de manière physiologique cette fois, chez les nourrissons avant la maturation des voies corticospinales. Il s'agit donc de "la libération" d'un processus réflexe normalement inhibé par les voies motrices descendantes.
  • L'hyporéflexie des réflexes superficiels. Elle se traduit par une augmentation du seuil et une diminution de l'amplitude des réflexes superficiels tels que le réflexe cornéen, le réflexe cutané abdominal (contraction des muscles superficiels de l'abdomen en réponse à la stimulation de la peau qui les recouvre), le réflexe crémastérien (élévation du scrotum après stimulation de la face interne de la cuisse). Cette hyporéflexie provient probablement d'une suppression des influences corticales facilitatrices.
  • Hyperréflexie nociceptive. En réponse à un stimulus nociceptif, peuvent s'observer une réponse en flexion de ce pied mais également une réponse en flexion des deux pieds voire des réponses végétatives (défécation, émission d'urines, sudation).
  • La spasticité. Elle est caractérisée par l'augmentation du réflexe d'étirement (c'est à dire une résistance accrue aux étirements passifs). Elle a été décrite par Lance en 1980 comme "a motor disorder characterized by a velocity dependent increase in tonic stretch reflexes (muscle tone) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyper-excitability of the stretch reflexes, as one component of the upper motoneuron syndrome". Elle s'associe à une hypertonie (et à une hyperréflexie, c'est à dire une exagération des réflexes myotatiques ou réflexes d'étirement). La spasticité n'est pas due à une lésion du cortex moteur primaire mais à une lésion associée des voies efférentes non-pyramidales. Ces voies inhibent normalement les noyaux vestibulaires et réticulaires moteurs du tronc cérébral. La levée de l'inhibition de ces noyaux libère une activité spontanée qui aboutit à l'exagération du tonus musculaire. Une partie des changements nerveux responsables de l'hypertonie et de la spasticité est due à un déséquilibre des influences suprasipnales entraînant l'hyperactivité des motoneurones γ et à un accroissement de la réactivité des motoneurones alpha aux afférences sensorielles Ia.
    • Le phénomène de la lame de canif. La spasticité s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement; elle est dite élastique. Quand on étire un muscle spastique, il commence par présenter un degré élevé de résistance à l'étirement puis cède brusquement, comme la lame d'un canif que l'on ferme. L'hyperactivité de la boucle du réflexe myotatique est la cause de cette résistance exagérée à l'étirement lors du phénomène de la lame de canif. L'inhibition secondaire, qui provoque l'effondrement brutal du réflexe myotatique (et la perte du tonus musculaire), relève probablement plus de l'activation de mécanorécepteurs sensoriels situés dans le fascia des muscles que de celle des organes tendineux de Golgi.
    • L'hyperréflexie ostéo-tendineuse. L’hyperréflexie est la conséquence de l’hyperexcitabilité de l’arc réflexe myotatique. Les réflexes deviennent vifs, diffusés et polycinétiques. La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsqu'elle s'observe aussi sur d'autres groupes musculaires, sur le même segment ou sur le membre controlatéral) ou celle de la zone réflexogène (augmentation de la zone réflexogène, exemple crête tibiale pour le réflexe rotulien). Le réflexe médio-claviculaire est pathologique: la percussion de la clavicule n'entraîne normalement pas de réponse; en cas de syndrome pyramidal, on obtient une réponse de l'ensemble du muscle supérieur. Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses se succèdent. Il peut aboutir à un clonus inépuisable du pied ou de la rotule.
    • Le clonus désigne une activité rythmique de 3 à 7 contractions par seconde, due à l'alternance d'étirements et de relâchements des fuseaux neuromusculaires du muscle spastique. On peut le mettre en évidence dans les muscles fléchisseurs du pied en exerçant une pression forte et brusque vers le haut sur la plante du pied d'un patient (dorsiflexion forcée de la cheville). Si les voies descendantes ont été endommagées, un maintien non contraignant de la cheville dans cette position fait apparaître des contractions rythmiques dans les muscles soléaires et gastrocnémiens (le pied est animé de mouvements brefs et rythmiques de flexion-extension). La recherche du clonus équivaut à la recherche du réflexe achilléen (par un mécanisme commun d'étirement brusque du tendon).
Au stade de séquelles d'une lésion des voies motrices decendantes, la spasticité est responsable d'une position fixée de la jambe en extension et du bras en flexion, s'associant parfois à des contractions douloureuses. Ces spasmes peuvent apparaître spontanément ou en réponse à la stimulation d’afférences musculaires, cutanées ou articulaires, nociceptives ou non. Ils correspondent à la libération des réflexes polysynaptiques. Typiquement, il s’agit des réflexes en triple retrait ou en triple extension. Ils sont très fréquents chez les médullo-lésés. La spasticité prédomine sur les fléchisseurs aux membres supérieurs (attitude en flexion du coude, du poignet et des doigts) et sur les extenseurs aux membres inférieurs (jambe en extension, pied en varus équin, fauchage à la marche).

















Atteinte des voies motrices du tronc cérébral au dessous de la hauteur moyenne du mésencéphale

Une atteinte épargnant les système réticulés pontique et bulbaire ainsi que le système vestibulaire provoque un profond déficit de la motricité volontaire et une perte des modalités de la sensibilité mais surtout une rigidité des muscles extenseurs de la jambe, associés à une contraction des mâchoires et un rejet du tronc et de la tête en arrière et une augmentation des réflexes spinaux d'étirement et une abolition des réflexes de flexion. La rigidité prédomine sur les muscles antigravitaires (muscles du cou et du tronc, extenseurs des membres inférieurs). Il s'agit du tableau de rigidité de décérébration. Cette attitude est de mauvais pronostic chez l'homme.
Les voies descendantes du cortex sont ici interrompues alors que les voies sous-jacentes, issues du tronc cérébral restent intactes. Il apparaît un déséquilibre entre les circuits inhibiteurs et excitateurs et certaines voies descendantes deviennent par conséquent hyperactives. La rigidité de décérébration est due à l'interruption des puissants signaux en provenance du cortex qui stimulent normalement le système réticulé bulbaire. Le système réticulé bulbaire, normalement inhibiteur, devient inopérant, permettant ainsi une hyperactivité du système protubérantiel excitateur et le développement d'une rigidité.

Atteinte isolée du faisceau corticospinal

En cas de lésion des pyramides bulbaires ou sous-jacente à celles-ci, le tableau clinique ne s'accompagne pas de spasticité et l'hypotonie persiste. Ici, ne sont retrouvés qu'un déficit moteur prédominant sur les muscles distaux et un signe de Babinski. La spasticité dépend donc de lésions du faisceau cortico-spinal et d'autres voies, comme la voie réticulospinale.

Atteinte des voies motrices médullaires

Une atteinte des voies motrices médullaires provoque un tableau similaire, sans atteinte des étages susjacents (tableau de tétraplégie ou de paraplégie) et homolatéral à la lésion. L'augmentation du tonus est cependant moins importante en cas de lésion médullaire qu'en cas de lésion du cortex ou de la capsule interne. Dans le premier cas, le patient parviendra parfois à prendre appui sur une jambe fixée en extension, ce qui n'est plus le cas en cas de lésion médullaire.