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V. Explorations Fonctionnelles Neurologiques

Le système nerveux est le système de communication de l’organisme par excellence. Il nous permet de percevoir notre environnement interne et externe et d’interagir avec cet environnement. Les messages nerveux transmettent des informations sensorielles comme la vue ou le toucher ainsi que nos pensées et nos actions. Ils sont véhiculés par une multitude de courants électriques de très faible amplitude parcourant notre cerveau, notre moelle épinière et les fibres nerveuses de nos membres.

C’est la détection de ces signaux électriques qui est à la base des techniques d’exploration fonctionnelle du système nerveux telles que nous les pratiquons en neurophysiologie. Les méthodes utilisées dans ce domaine sont particulièrement diverses et permettent d’explorer un très grand nombre de fonctions du système nerveux. La diversité des pathologies du système nerveux explique par ailleurs que la neurophysiologie et ses outils spécifiques soient à l’interface d’un très grand nombre de disciplines médicales comme par exemple la chirurgie, la neurologie, la médecine générale mais aussi les services de réanimation.



1. Exploration du système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique est constitué de l’ensemble des fibres nerveuses qui parcourent nos membres depuis la moelle spinale jusqu’aux récepteurs du toucher et aux muscles.
Les pathologies du système nerveux périphérique sont particulièrement variées. Selon le cheminement des informations véhiculées par les fibres nerveuses qui activent nos muscles, on peut dissocier trois structures potentiellement siège de dysfonctionnement. La fibre nerveuse elle-même; la synapse, zone de communication entre la fibre nerveuse et le muscle; et enfin, le muscle lui même. On parlera ainsi de neuropathie pour une atteinte de la fibre nerveuse, de trouble de la jonction neuro-musculaire pour une atteinte de la synapse et de myopathie pour une atteinte du muscle lui même.

Un nombre important et croissant de ces pathologies peuvent bénéficier de thérapeutiques efficaces, que ce soit la libération chirurgicale d’un nerf comprimé, le traitement médicamenteux corrigeant le désordre immunologique, inflammatoire ou infectieux, ou le traitement de la maladie générale sous-jacente. Encore faut-il diagnostiquer le trouble, le caractériser, révéler le mécanisme sous-jacent, le plus vite possible, avant que les lésions ne deviennent irréversibles. Il faut dès lors recourir à une spécialité particulière de la neurologie qui utilise la technique de l’électroneuromyogramme (ENMG).





L’ENMG consiste d’une part à stimuler les nerfs avec un courant électrique et à enregistrer la réponse du nef ou du muscle à l’aide d’électrodes appliquées à la surface de la peau. Il consiste d’autre part à “écouter” l’activité des muscles au moyen de fines aiguille-électrodes insérées directement au contact de la fibre musculaire.


L’électroneuromyogramme s’apparente à une véritable enquête au cours de laquelle le neurologue doit pister les anomalies, les révéler en combinant analyse clinique et savoir faire technique. Il peut, dans des mains expertes, donner de précieux renseignements sur le mécanisme de l’atteinte et orienter la thérapeutique. Par exemple, l’examen peut révéler le site de compression du nerf et la sévérité de l’atteinte, inciter le chirurgien à opérer le patient et l’aider à choisir sa technique chirurgicale. Ailleurs, l’examen sera indispensable pour préciser si l’atteinte concerne la fibre nerveuse elle-même (l’axone) ou son enveloppe (la gaine de myéline). L’enquête diagnostique et le choix de la thérapeutique peuvent en être fortement influencés. L’examen s’inscrit dès lors dans un schéma plus large de prise en charge thérapeutique des pathologies du système nerveux périphérique.

Cadre des pathologies explorées par l’électroneuromyogramme

Les neuropathies sont de causes et de mécanismes extrêmement nombreux. Elles peuvent être liées à une atteinte propre du système nerveux, dans le cadre d’une infection bactérienne ou virale, dans le cadre d’un désordre immunologique... Elles sont parfois d’origine génétique ou dégénérative, les fibres nerveuses s’engageant dans un processus de destruction cellulaire plus ou moins rapide. Elles peuvent également être liées à une pathologie générale affectant secondairement le système nerveux comme un cancer, une maladie inflammatoire ou une maladie métabolique, par exemple le diabète. La consommation excessive et prolongée d’alcool en est une autre cause. L’expression des neuropathies s’étend de sensations désagréables parfois douloureuses à une perte de force plus ou moins sévère. Ce déficit peut entraîner un handicap moteur retentissant sur la marche, imposant parfois l’utilisation de fauteuil roulant, une perte d’autonomie et une gêne plus ou moins importantes pour les gestes de la vie quotidienne.
Les lésions traumatiques de nerf, les compressions nerveuses par hernie discale et les microtraumatismes répétés sont également de fréquentes sources d’atteinte des fibres nerveuses. Le syndrome du canal carpien ou les atteintes nerveuses au coude en sont d’autres exemples fréquents qui peuvent avoir de lourdes conséquences sur l’activité professionnelle de sujets jeunes.

Les troubles de la communication entre le nerf et le muscle sont essentiellement représentés par la myasthénie. Dans cette pathologie, le déficit est fluctuant, d’un jour à l’autre, s’exprimant le plus souvent par une fatigue à l’effort que par un réel déficit de la force musculaire. L’expression de cette maladie est trompeuse et le diagnostic parfois difficile, conduisant à une méprise sur les difficultés réelles des patients. Ici, la cause principale est un trouble du système immunitaire qui “se retourne” contre l’organisme et bloque la transmission des influx nerveux moteurs.

La synapse correspond à l’espace de communication entre deux neurones ou entre un neurone et un muscle. L’arrivée de l’influx nerveux dans la portion présynaptique entraîne la libération de molécules (des neurotransmetteurs) qui vont être relarguées dans un étroit espace (la fente synaptique) puis captés par la portion post-synpatique. Ces molécules vont alors activer la contraction de la fibre musculaire. En cas de myasthénie autoimmune, l’action des neurotransmetteurs est bloquée par des anticorps qui empêchent sa fixation sur la portion post-synaptique. Le muscle se contracte trop faiblement. L’effort aggrave les symptômes par « fatigue » de la transmission neuro-musculaire, le système nerveux étant alors obligé de puiser dans ses réserves de neurotransmetteurs.

La jonction-neuromusculaire peut être étudiée en ENMG par une technique dite de stimulation répétitive dans le cadre d'une suspicion de syndrome myasthénique.

Enfin, les myopathies surtout connues par leur expression chez l’enfant peuvent apparaître plus tard, à l’âge adulte, quelles soient liées à une maladie génétique, inflammatoire ou métabolique. Ici encore, l’examen à l’aiguille-électrode va pouvoir mettre en évidence des signes d’atteinte des muscles, en préciser la topographie et la sévérité.

L’électromyographie s’inscrit enfin dans une démarche thérapeutique dans le cadre de pathologies laryngées. Travaillant en étroite collaboration, un spécialiste ORL et un médecin électrophysiologiste analysent le fonctionnement des cordes vocales au moyen d’une aiguille-électrode particulière insérée à travers la paroi du larynx. Outre la recherche de signe de dénervation des muscles des cordes vocales dans certains pathologies, l’enregistrement permet de mettre en évidence un trouble de la contraction dénommé dystonie. L’aiguille-électrode creuse permet alors, si le diagnostic est avéré, l’injection d’une substance, la toxine botulique qui va bloquer le fonctionnement du muscle et permettre de corriger le trouble de la voix. L’action est transitoire de l’ordre de 3 à 4 mois et doit être renouvelée. Certains muscles faciaux peuvent également être affectés par un trouble dystonique et peuvent bénéficier de la même approche thérapeutique. Il peut s’agir par exemple de muscles profonds agissant sur l’ouverture ou la fermeture de la mâchoire. Ici encore, outre l’analyse des anomalies de contraction du muscle, l’enregistrement électrophysiologique permet de guider l’injection dans le muscle atteint.

2. Exploration du système nerveux central

Electroencéphalogramme

La principale technique électrophysiologique permettant d’analyser le fonctionnement cérébral est représentée par l’électroencéphalogramme. Ici, nulle stimulation électrique externe n’est nécessaire et l’examen est totalement indolore et non invasif. C’est le courant électrique naturel du cerveau qui est enregistré, au moyen d’électrodes de surface appliquées sur le cuir chevelu. Ces électrodes sont disposées selon des règles strictes, souvent au moyen d’un bonnet, afin de standardiser le repérage des zones cérébrales.

L’électroencéphalogramme. Pour qui ? Pour quoi ?

Pour tous les patients qui souffrent d’épilepsie, avant tout. Cette pathologie, d’expression aussi diverse que le cerveau est complexe, frappe à tout âge, des enfants, des adultes, des sujets sans problème de santé connu comme des patients souffrant depuis de longues années de crises d’épilepsies pluri-quotidiennes. Est-ce une épilepsie ou un malaise d’une autre origine, quelle zone cérébrale est le siège de cet “orage électrique” ? Ces mouvements anormaux, ces troubles du langage ou ces pertes de mémoire, ces ruptures de contact sans perte de connaissance, sont-ils de nature épileptique ? Que ce soit lors d’une première manifestation, au moment du diagnostic initial ou lors du suivi du patient épileptique traité, que ce soit lors de la mise en relation de telle manifestation clinique et de telle zone cérébrale, l’électroencéphalogramme est parfois le seul moyen de comprendre le trouble, d’affirmer son origine épileptique et l’indispensable étape préalable à l’instauration du traitement.

Un électroencéphalogramme est également réalisé en cas de “malaise” inexpliqué, de trouble de vigilance, de confusion, de coma, de certains mouvements anormaux ou face à divers troubles neurologiques évocateurs d’atteinte cérébrale. L’examen permet alors d’évaluer le fonctionnement global du cerveau. Le diagnostic et l’exploration de pathologies neurologiques telles qu’un coma inexpliqué, une encéphalite métabolique ou virale (secondaire au virus de l’herpès par exemple) bénéficient ainsi de cet examen, en complément de l’imagerie cérébrale et de divers examens biologiques.

Potentiels évoqués

Ici la réponse du système nerveux est imposée par une stimulation électrique, magnétique, visuelle ou auditive. Chaque stimulation évoque une réponse qui possède des caractéristiques identiques en termes d’amplitude et de latence. Le moyennage d’un grand nombre de stimulations identiques permet de faire ressortir la réponse liée au stimulus des autres signaux biologiques tels que l’activité musculaire ou cérébrale. L’enregistrement des réponses est réalisé au moyen d’électrodes collantes ou de fines aiguilles insérées sous la peau du patient.

Dans le cadre de l’exploration des voies de la sensibilité par exemple, on applique une stimulation répétitive de faible intensité sur un nerf périphérique et on suit le cheminement de l’information sensorielle depuis les fibres nerveuses périphériques jusqu’au cortex via les racines spinales, la moelle spinale et le tronc cérébral. On parlera ici de potentiels évoqués somesthésiques. Cette méthode permet de mettre en évidence une anomalie de conduction des voies nerveuses chargées de cheminer les informations sensorielles jusqu’au cortex. Cette technique trouve sa principale indication dans l’étude d’anomalie de conduction de la moelle spinale.

Il est également possible d’étudier la conduction nerveuse dans l’autre sens, "de haut en bas", c’est à dire d’étudier les voies motrices depuis le cortex jusqu’à la réponse musculaire. Pour cela, on stimule le cortex moteur au moyen d’un champ magnétique bref qui va activer les neurones moteurs corticaux et évoquer une contraction des muscles de la main ou de la jambe par exemple. On stimule de la même manière les racines spinales motrices au niveau cervical ou lombaire. La différence de temps entre la survenue des réponses évoquées au niveau corticales et celles évoquées au niveau radiculaire permet de déterminer le temps de conduction central, c’est à dire le temps que mettent les influx moteurs pour traverser les structures cérébrales et médullaires. Une anomalie de conduction motrice pourra ainsi être mise en évidence par cette technique dite de potentiels évoqués moteurs.

La technique des potentiels évoqués est également utilisée, sous une forme particulière lors d’interventions sur le rachis, en particulier lors des interventions de correction de scoliose. Dans ce contexte, le chirurgien orthopédique insère une aiguille de stimulation à proximité de la moelle spinale, le plus haut possible, au-dessus de la zone osseuse qui va être redressée. Les réponses médullaires sont enregistrées sur des nerfs périphériques au niveau des chevilles. Des trains de stimulations sont régulièrement délivrés au cours de l’intervention et l’équipe d’électrophysiologistes compare les réponses obtenues aux réponses de référence obtenues avant la correction de la scoliose. Ces réponses doivent rester identiques, traduisant l’intégrité des voies nerveuses médullaires. En cas de correction inappropriée, la modification des réponses permet au chirurgien de modifier son attitude thérapeutique lors de l’intervention afin d’éviter les complications neurologiques postopératoires.

Enfin, en parallèle avec l’électroencéphalogramme, les potentiels évoqués sont utilisés pour l‘évaluation des fonctions cérébrales en cas de coma. Ils représentent actuellement l’outil le plus sensible pour l’évaluation du pronostic défavorable en cas de coma post-anoxique.