الامراض الخلالية الرئوية - Interstitial lung disease

ا


الامراض الخلالية الرئوية، هي مجموعة تتالف من نحو 150 مرضا، تمتاز بتغلغل الخلايا الالتهابية الى الانسجة الخلالية الرئوية. في بعض هذه الامراض، يكون الالتهاب شريكا بحدوث بعض التغييرات الندبية...








الامراض الخلالية الرئوية، هي مجموعة تتالف من نحو 150 مرضا، تمتاز بتغلغل الخلايا الالتهابية الى الانسجة الخلالية الرئوية. في بعض هذه الامراض، يكون الالتهاب شريكا بحدوث بعض التغييرات الندبية (حالات التليف).

لا تكون مسببات هذه الامراض معروفة دائما، حيث ان بعضها لا يزيد عن كونه من بين مضاعفات الامراض الاخرى. من بين مسببات الامراض الخلالية: التعرض خلال العمل او في البيئة المحيطة للجزيئات الضارة وللدخان، الاصابة بالتلوثات الفيروسية، او ان بعض هذه الامراض تكون مرتبطة بامراض اخرى من مجموعة امراض المفاصل الالتهابية.

اكثر ما يشكو منه المصابون بالامراض الخلالية الرئوية هو صعوبة التنفس عند القيام بالمجهود، والسعال الجاف (بدون وجود بلغم). يعاني المرضى كذلك من ارتفاع حرارة الجسم، نقصان الوزن، التعب، الام العضلات والمفاصل. وعند الاستماع لصوت الرئتين بواسطة السماعة (ستاتوسكوب)، بالامكان سماع طقطقة، خصوصا عند الشهيق. العوامل المشتركة بين جميع هذه الامراض هي: العملية الالتهابية (Inflammation) والالتهاب الليفي - وهو تليف يصيب انسجة الرئة.

تتراوح اعمار المصابين بالامراض الخلالية الرئوية بين 50 و 70 عاما، ولا توجد فروق بنسب الاصابة بين الجنسين. الامراض الخلالية الرئوية المركزية والاكثر انتشارا هي: المرض الرئوي الالتهابي (الليفي)، المرض الرئوي مجهول السبب - الذي يمتاز بتندب الخلال لسبب غير معروف، والساركويد (Sarcoidosis). في الولايات المتحدة الامريكية، تبلغ نسبة انتشار المرض الرئوي مجهول السبب نحو 20 اصابة لكل 100 الف مواطن. ويبلغ معدل سنوات البقاء على قيد الحياة بعد اول ظهور لضيق التنفس، 5 سنوات، دون اي ارتباط بتلقي العلاج. اما العلاج نفسه فيهدف لوقف تطور حالة الالتهاب.

التفسير السائد المتعارف عليه اليوم للاصابة بهذا المرض هو تجمع الخلايا الالتهابية (في اعقاب حصول ضرر اولي نتيجة للتدخين او التلوث) وتمركزها في منطقة الحويصلات الهوائية في الرئة، مما يسبب حصول الندوب في الانسجة الرئوية. تضر هذه الندوب بليونة الرئة، الامر الذي يؤدي لحصول ضيق التنفس.

الامراض الخلالية الرئوية مجهولة السبب:

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF).
تليف عائلي رئوي مجهول السبب.
متلازمة هامان - ريتش (Hamman - Rich).
الساركويد.
التهاب القصيبات الليفي المسد (BOOP - Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)
الامراض الخلالية الرئوية الناتجة عن امراض الانسجة الضامة، والامراض الروماتيزمية:

1. التهاب المفاصل الرومتويدي.

2. الذئبة الحمامية الجهازية، SLE.

3.  متلازمة شوغرن (Sjögren's syndrome‏).

4. التصلب الجلدي.

5. التهاب الجلد والعضلات dermatomuositis، التهاب العضلات polymyositis.

6. مرض في الانسجة الضامة المختلطة، MCTD.

7. التهاب الفقار المقسط (Ankylosing spondylitis)

الامراض الخلالية الرئوية ذات الخلفية المهنية:

السحار الرملي (Silicosis).
داء الاسبست (Asbestosis).
التسمم بالبريليوم (Berylliosis).
السحار الفحمي.
سحار  المعادن الثقيلة.
الامراض الخلالية الرئوية الناتجة عن التلوث:

مرض رئوي ناتج عن الفطريات.
مرض رئوي ناتج عن تلوث فيروسي.
مجموعة اخرى من الامراض:

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة.
الالتهاب الرئوي الناتج عن فرط الحساسية.
التفاعل مع الادوية.
التسمم بالاوكسجين.
التسمم بالاشعة المؤينة.
محتويات الصفحة
 ما هو الامراض الخلالية الرئوية
 أعراض
 الأسباب وعوامل الخطر
 التشخيص
 العلاج
 أعراض الامراض الخلالية الرئوية
ضيق في التنفس يتفاقم عند بذل المجهود تدريجيا حتى الوصول لحالة من ضيق التنفس في حالات الاستراحة، والسعال الجاف. وقد تظهر اعراض غير محددة، كالضعف، التعب وانخفاض الوزن.

 أسباب وعوامل خطر الامراض الخلالية الرئوية
التفسير السائد المقبول اليوم للاصابة بهذا المرض هو تجمع الخلايا الالتهابية (في اعقاب حصول ضرر اولي نتيجة للتدخين او التلوث) وتمركزها في منطقة الحويصلات الهوائية في الرئة، مما يسبب حصول الندوب في الانسجة الرئوية. تضر هذه الندوب بليونة الرئة، الامر الذي يؤدي لحصول ضيق التنفس

 تشخيص الامراض الخلالية الرئوية
يتم تشخيص الامراض الخلالية الرئوية عادة بعد ان يشتكي المريض من اعراض مثل: ضيق التنفس الذي يبدا بالتفاقم عند بذل المجهود بشكل تدريجي الى ان يصل الى حالة من ضيق النفس في حالات الراحة، والسعال الجاف. كما قد تظهر اعراض غير محددة، كالضعف، التعب وانخفاض الوزن.

بعد اجراء الفحص الجسدي، يتم اجراء تصوير للصدر، بهدف رصد التغييرات في كلا الرئتين، والتي تكون احيانا واسعة النطاق، التغييرات الخلالية التي تظهر على شكل شبكة عقدية، مؤلفة من نقاط وخطوط. بشكل عام، يتم في هذه المرحلة توجيه المريض لتلقي الاستشارة الطبية لدى طبيب مختص بامراض الرئة من اجل استكمال التشخيص.

من الفحوص الاخرى التي تساعد طبيب الرئتين على التاكد من التشخيص: التصوير المقطعي (CT) للقفص الصدري من اجل التمييز بين امراض الرئة الخلالية المختلفة ورصد درجة خطورتها، وفحص اداء الرئتين. من خلال هذا الفحص غير الباضع (الذي لا يخترق الجسد) يمكن استخلاص الكثير من المعلومات حول حجم الرئتين (وعن اضطرابات التضيق الناتجة عن تقلص حجم الرئتين)، تدفق الهواء في المجاري التنفسية، وكذلك حول قدرة الانسجة الرئوية على اشباع الدم بالاوكسجين. 

احيانا تكون هنالك حاجة لاجراء فحص باضع (اقتحامي) من اجل تشخيص نوع المرض، وذلك من خلال اخذ عينة من النسيج الرئوي. يتم اجراء فحص عينة النسيج الرئوي بمنظار القصبات (Bronchoscope)، كما من الممكن اخذ العينة (الخزعة) عن طريق الوخز بالابرة من خلال القفص الصدري، او عبر عملية جراحية يتم خلالها استئصال (استخراج) نسيج رئوي. قد يتم تشخيص المرض الرئوي الخلالي احيانا بمجرد تشخيص مرض متعدد الاجهزة، والذي من الممكن ان يسبب امراضا رئوية خلالية.

 علاج الامراض الخلالية الرئوية
يتعلق علاج الامراض الخلالية الرئوية بمسببات المرض نفسه. فهناك امراض حميدة المال تشفى بشكل تلقائي. في بعض هذه الامراض، يكون العلاج بالادوية المثبطة لردات الفعل المناعية (مثل الكورتيكوستيرويد - Corticosteroids) ناجعا. اما بعضها الاخر، فيتطور تدريجيا، ويقوم خلال هذا التقدم بتدمير الانسجة الرئوية لدرجة التسبب بالقصور الرئوي والوفاة.

من بين المرضى الذين يعانون اصابة شديدة بالمرض الخلالي الرئوي، هنالك من يلائمهم القيام باجراء عملية زرع رئة. 



اقرأ المزيد في موقع ويب طب : الامراض الخلالية الرئوية - اسباب , اعراض و علاج مرض الامراض الخلالية الرئوية http://www.webteb.com/respiratory/diseases/%D8%A7%D9%84%D8%A7%D9%85%D8%B1%D8%A7%D8%B6-%D8%A7%D9%84%D8%AE%D9%84%D8%A7%D9%84%D9%8A%D8%A9-%D8%A7%D9%84%D8%B1%D8%A6%D9%88%D9%8A%D8%A9#ixzz382iCQ7AE