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REVISTA PEDIATRIA ELECTRONICA

TRASTORNOS MOTORES EN EL NIÑO

DRA. KARIN KLEINSTEUBER    
 

 TRASTORNOS MOTORES EN EL NIÑO (Enfoque General )

 
 

PERDIDA DE LA MARCHA en el niño


  Dra. Maria de los Angeles Avaria B
 
La pérdida de la marcha o dificultad en la deambulación de inicio agudo o subagudo, en un niño previamente sano, es una situación a la que el médico se ve enfrentado con frecuencia, y en la que es fundamental establecer en forma rápida un diagnóstico para tomar las medidas terapéuticas adecuadas.
Evoluciona febril, con CK 130 UI/lt . Evaluado en Reumatología (adultos) se hace diagnóstico de Miositis Viral y se aconseja el alta, por tratarse de patología benigna. (VHS 75 mm al alta)
Se controla en pediatría, persistiendo quejumbroso, con fatiga, oliguria, hipertensión 120/90. Palidez. ¿Glomérulonefritis ag.? Se decide nueva hospitalización en la cual se realiza hemograma y mielograma que son compatibles con una Leucemia linfoblástica aguda.
En este niño destacaba el compromiso de estado general, con dolor y dificultad para mantenerse de pie, en ausencia de debilidad al examen muscular. La CK levemente aumentada no es un factor relevante frente a la VHS, lo que hace poco probable una miositis viral.
 

ENFOQUE GENERAL

Dentro de las causas de trastornos motores, se deben considerar patologías tan disímiles como el traumatismo osteoarticular o de partes blandas, tumores, infecciones, intoxicaciones y enfermedades degenerativas.

La localización puede variar entre el sistema nervioso central (ave, infecciones, hemiplejía infantil aguda, migraña basilar, vértigo, ataxia cerebelosa, intoxicaciones, mielitis) y el sistema nervioso periférico, sin olvidar que algunos cuadros pueden ser psicógenos.

La anamnesis y el examen físico son la herramienta más importante en establecer un diagnóstico diferencial que permite realizar un estudio de laboratorio y neuroimágenes dirigido, evitando exámenes y procedimientos innecesarios. En algunos casos la presentación permite un diagnóstico inmediato, pero frecuentemente se plantean dudas no solo sobre la causa del cuadro, sino también sobre su localización. 
El objetivo de esta revisión es dar algunos elementos para el diagnóstico diferencial, surgidos de la experiencia y de la literatura médica, sin pretender hacer un análisis exhaustivo, y enfocado principalmente a las patologías de la unidad motora y algunos cuadros que por ser poco frecuentes generan dificultad en su reconocimiento.

Dentro de la evaluación clínica algunos detalles permiten una orientación diagnóstica y evitan errores. Por ejemplo, la mayoría de los pacientes que presentan enfermedades neuromusculares se quejan de falta de función: ”me cuesta subir escalas” o al referirse a un niño los padres relatan que “se cae con facilidad”, “tiene una marcha rara y le cuesta incorporarse del suelo”. Cuando la queja es “falta de fuerza”, con frecuencia el diagnóstico final se relaciona a enfermedades sistémicas como el caso anterior o a cuadros psicógenos principalmente en el adulto. Otro aspecto que induce a error es el antecedente de traumatismo y de enfermedad previa. El antecedente de traumatismo es de extraordinaria frecuencia en muchos cuadros infantiles, ya que las caídas son habituales en niños pequeños, por lo que no debe atribuirse la sintomatología a esta causa sin investigar otras posibilidades. Con relación a las enfermedades previas, como cuadros virales, pueden estar relacionadas causalmente con el cuadro de debilidad, como por ejemplo en una miositis viral, o el prodromo de un Síndrome de Guillain Barré (SGB), pero también es posible que enfermedades crónicas, como la atrofia muscular espinal infantil (AME), especialmente la forma grave (Werdnig Hoffmann) se hagan evidentes durante o posterior a una enfermedad febril. Aparte de la AME, hemos observado esta relación en Miastenia Gravis, polineuropatías crónicas hereditarias, miopatías congénitas y en distrofias musculares, en que la debilidad se hace evidente después de un período de reposo por un cuadro febril.
 
Dentro del examen físico es de importancia notar si existe discordancia entre examen y función. En las enfermedades neuromusculares la evaluación cuidadosa de la fuerza al examen permite predecir si el niño será capaz de lograr sedestación, sujetar la cabeza o la marcha independiente o asistida. Cuando EXISTE DISCORDANCIA MARCADA Y la función (ej. marcha) está mas comprometida de lo predecible, se debe considerar la posibilidad que la causa de esta discordancia sea el dolor, como en las discitis o la simulación.

En general, en los cuadros que afectan la unidad motora, excepto algunas excepciones, llama la atención el poco compromiso del estado general y el ánimo pese a existir en algunos casos una importante debilidad, llegando a veces a la plejia. Si existe un compromiso del estado general, deben considerarse la dermatomiositis y las enfermedades sistémicas.

La evaluación clínica inicial debe ir dirigida a diferenciar si el trastorno motor de relaciona a debilidad o a ataxia, una causa también frecuente y que puede inducir a error, aunque es necesario recordar que cuadros como las polineuropatías, el Síndrome de Miller Fisher presentan ambas características y el S. de Guillain Barré también puede presentar ataxia de grado variable.

La presencia de distintos signos o síntomas deben hacer considerar algunas patologías o permite descartar o hace improbables otras:
 

(TABLA 1: SIGNOS ORIENTADORES)

 
considerar
improbable /descarta
DOLOR
PLEXITIS
MENINGORADICULITIS
MIELITIS
DISCITIS
MIOSITIS
MIOPATIAS METABOLICAS
SGB
MIASTENIA
PARÁLISIS PERIÓDICAS
DEBILIDAD FACIAL
BULBAR
MIASTENIA 
MILLER FISHER  
DERMATOMIOSITIS 
SGB
MIELOPATIAS
PARÁLISIS PERIÓDICAS
 
MIDRIASIS
PUPILAR
BOTULISMO
MILLER FISHER  
 
 
fiebre
MENINGORADICULITIS
POLIOMIELITIS
DISCITIS
MIOSITIS
 
Compromiso animo
DERMATOMIOSITIS
 ENFS. SISTÉMICAS
PSICÓGENO
GUILLAIN BARRE
DISCITIS
CK elevada
MIOSITIS
 
VHS elevada
MESENQUIMOPATÍAS
ENFS. SISTEMICAS
DISCITIS
 
   
El diagnóstico mas frecuente en un niño previamente que cursa con debilidad progresiva de evolución aguda o subaguda es el Síndrome de Guillain Barre.

 

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

 
Actualmente se considera un término descriptivo, ya que es un cuadro con mas de un mecanismo patológico involucrado:
· Agresión inmune primaria a superficie de célula de Schwann
· Agresión inmunológica primaria a epitopos en membrana axonal
· Neuropatía autoinmune motora axonal
· Neuropatía autoinmune sensitivo motora axonal

Un diagnóstico clásico a considerar frente al SGB es el de la mielitis transversa, la cual puede ser infecciosa o inmune mediada. Se caracteriza principalmente por paraparesia fláccida con arreflexia inicial, compromiso esfinteriano y nivel sensitivo.

Dentro de las meningo-mielo-radiculitis la poliomielitis por virus polio salvaje ha sido erradicada de nuestro país, sin embargo existen otros microorganismos que pueden causar un cuadro similar, dentro de los cuales los mas frecuentes son Enterovirus, especialmente Coxsackie A9 y A23 (echo 9) y Coxsackie grupo B. Frecuentemente causan meningoencefalitis a menudo asociada con parálisis transitoria y la infección con Coxsackie A7 ocasionalmente puede dar parálisis permanente. La enfermedad de Lyme es otro cuadro a considerar de acuerdo a antecedentes epidemiológicos que expliquen la exposición a garrapatas.


Poliomielitis:


Cuadro menor: cefalea, odinofagia, trastorno gastrointestinal, fiebre. El 2% de los afectados evolucionan a enfermedad paralítica en 2 a 5 días post – meningitis, con parálisis asimétrica, de predominio en extremidades inferiores y proximal, con dolor y arreflexia en músculos afectados, y presencia de fasciculaciones y atrofia en días. El LCR muestra pleocitosis moderada y proteínas moderadamente aumentadas (<100 mg%.)
 

PLEXITIS Braquial

 
(Amiotrofia Neurálgica, Síndrome de Parsonage y Turner, radiculitis braquial aguda)
Se caracteriza por la aparición aguda de dolor intenso referido al hombro o a toda la extremidad de horas a semanas de evolución, seguida por debilidad, atrofia muscular y en ocasiones hipoestesia. Se han descrito casos familiares hereditarios con tendencia a la recurrencia y post viruela, difteria, influenza, vacunas y toxoide tetánico. Existe un cuadro similar de menor frecuencia que compromete el plexo lumbosacro
 

Discitis


Más frecuente en niños pequeños, puede cursar con fiebre. Llama la atención un llanto persistente especialmente a la movilización, que contrasta con un buen estado general. La consulta habitual es por “pérdida de la marcha” , que se debe a una negativa a moverse causada por el dolor. Habitualmente cursa con aumento de VHS y la radiografía puede mostrar un espacio intervertebral disminuido de altura, con erosión de los cuerpos vertebrales. El examen de elección es la Resonancia Nuclear Magnética o en su defecto la cintigrafía ósea.
Dentro del diagnóstico diferencial deben considerarse tumores medulares, mielitis, hernia del núcleo pulposo, absceso paraespinal y mal de Pott
 

Miositis Viral:

 
Habitualmente relacionada a virus Influenza A y B. Se presenta con un prodromo “gripal”, tras lo cual aparece dolor en las pantorrillas, con reflejos osteotendinosos presentes o disminuidos. La VHS es generalmente normal y la Creatinkinasa (CK) y transaminasas se encuentran aumentadas. La duración es de 2 a 7 días. Deben considerase dentro del diagnóstico diferencial las miositis parasitarias (triquinosis, toxoplasmosis) y especialmente las miositis de origen inmune, siendo la mas frecuente en los niños la dermatomiositis.

Existe un número importante de SÍNDROMES RELACIONADOS A VITAMINAS, que aunque poco frecuentes son importantes de considerar en el diagnóstico ya que tienen un tratamiento específico que puede revertir los síntomas.
 
copyright Dra. María de los Angeles Avaria B.
  

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Enfermedades Paroxismales Humanas y Canales iónicos

En los últimos años se ha logrado explicar la fisiopatología de muchas enfermedades paroxismales, que deben su sintomatología a trastornos de los canales iónicos. Dentro de este grupo, las parálisis periódicas se presentan como un trastorno motor agudo, y deben incluirse en el diagnóstico diferencial.

Parálisis Periódica hiperkalémica:Se transmite como un rasgo dominante con 3 variantes de acuerdo a la presencia de miotonía. En algunos pacientes puede desarrollarse una miopatía progresiva.
Los episodios habitualmente se inician en la primera década de la vida. Se presentan en la mañana antes de desayunar, duran entre 15 minutos a 1 hora y son provocados por el reposo, agravado por ejercicio intenso previo, ambiente frío, embarazo y administración de glucocorticoides o potasio . La debilidad generalizada se acompaña de aumento de concentración plasmática de potasio, hasta 5 a 6 mmol/lt, raramente alcanzando niveles cardiotóxicos, o puede mantenerse en limites normales altos. La CK aumenta, puede coexistir mialgias y mioglobinuria. Entre los episodios la kalemia es normal. Un grado moderado de debilidad puede persistir por semanas. La causa de este trastorno es la inactivación anormal de los canales de sodio del sarcolema.PARALISIS PERIODICA NORMOKALEMICA

Es muy similar a la hiperkalémica, a excepción que el potasio no aumenta durante la crisis, aunque se detecta un aumento en la excreción de sodio y retención de potasio.

PARALISIS PERIODICA HIPOKALEMICA


Es la forma más común, transmitida en forma autosómica dominante con penetrancia incompleta en las mujeres. Clínicamente, los casos más severos se presentan en la infancia, con ataques de parálisis que pueden variar entre debilidad leve de un grupo muscular hasta la parálisis completa, habitualmente sin compromiso de músculos craneales. La creatínkinasa puede elevarse durante el episodio y los días siguientes en los casos mas graves, y el electrocardiograma mostrar bradicardia sinusal y signos de hipokalemia. Muchos pacientes desarrollan una miopatía progresiva de predominio en cintura pelviana.
 

Otros cuadros a considerar

 
Existen muchos otros cuadros que se deben considerar, entre ellos enfermedades mitocondriales, síndromes miasténicos, miopatías metabólicas, dermatomiositis, mioglobinurias paroxísticas etc. La selección realizada obedece a pacientes que en algún momento significaron problema diagnóstico y por lo tanto motivación al estudio.   




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María de los Ángeles Avaria,
25/5/2012 18:36
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María de los Ángeles Avaria,
25/5/2012 18:46
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