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Nuestro Objetivo:
Es difundir los síntomas de la Enfermedad, concienciar y sensibilizar a la Comunidad; Pacientes, Familiares y Profesionales de la Salud; sobre el diagnóstico precoz y correcto tratamiento de la MG (Miastenia Gravis).
Contamos con el apoyo constante de la Fundación FAIAM Miastenia Gravis.
La MG miastenia gravis, afecta a todas las razas, puede aparecer en cualquier momento de la vida, en la etapa neonatal, en la niñez, en la adolescencia o edad adulta. La edad de comienzo más habitual es durante las 2ª o 3ª décadas de la vida, afecta a 3 mujeres de cada 1 hombre, esta proporción se iguala en la 3ª década de la vida, por ejemplo: Ø El 67.6 % de los censados son mujeres. Ø El 32.4 % restante son hombres. Lo más característico de esta enfermedad es la debilidad y la fatigabilidad de los músculos esqueléticos voluntarios que se acentúa con la repetición de movimientos, y que se recupera parcialmente al cesar la estimulación. Las formas fatales de otros tiempos se pueden tratar actualmente de una forma efectiva, y casi todos los pacientes pueden desarrollar una vida normal, activa. Los factores que inician y mantienen la respuesta autoinmune no son conocidos. La inmunología celular es actualmente sujeto de estudios intensivos, y el objeto es determinar precisamente, cuál de las células “T” O “B” específicas, para receptores de acetilcolina interactúan para producir autoanticuerpos patógenos. La heterogenicidad de la respuesta inmune de las células “T” y “B” en los receptores de acetilcolina plantea un problema y un reto. La miastenia gravis puede ser a menudo controlada con tratamiento adecuado, hasta el momento no se conoce la cura.
Definición: La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que afecta los músculos voluntarios. La falta de conexión entra el nervio y el músculo, impide que éste cumpla la orden emitida por el cerebro y en consecuencia se presenta síntomas como: Ø Visión doble. (diplopía) puede ser horizontal o vertical, los movimientos oculares se dirigen hacia distintas direcciones. Ø Caída de párpados. (ptosis) Ø Debilidad en los músculos controlados por la voluntad por ejemplo: falta de fuerzas en brazos, manos, dedos, piernas que no responden para subir escalones, o levantarse. Ø Dificultad para mantener la cabeza erguida. Ø Dificultad para hablar, voz nasal o gangosa. Ø Dificultad para masticar, tragar, y respirar. Ø Pérdida de expresión facial. Estos síntomas pueden presentarse alternada o conjuntamente en períodos de crisis. El diagnóstico puede llegar a confirmarse con un simple test. Importante: Las personas con MG no pueden donar ni sangre ni órganos Clasificación: Grupo Pediátrico.
1. Grupo neonatal : es una condición temporaria de debilidad general del bebé recién nacido cuya madre padece MG., la incidencia de la MG Neonatal es del 12 al 20 %, y no todos los hijos de la misma madre presentarán una Miastenia Gravis Neonatal. Los síntomas de la MG Neonatal pueden aparecer entre el nacimiento y hasta aproximadamente 10 días después del parto. La medicación anticolinesterásica de la madre que paso al feto por la placenta puede demorar el comienzo de estos síntomas. La miastenia gravis de un recién nacido es un modelo natural de miastenia gravis, adquirida, autoinmune, transferida pasivamente, ya que se debe al paso de anticuerpos anti receptor durante el embarazo. L a clínica de fatigabilidad aparece en las piernas 24 a 72 hs... El 20% de hijos de madres miasténicas padecen una miastenia transitoria. El embarazo a la mujer le puede producir una exacerbación o una remisión de la enfermedad. Los signos están usualmente presentes al nacer, pero como se ha comentado previamente pueden retrasarse de 12 a 48 hs. Los signo asociados son hipotonía, llanto débil, mala succión, y en ocasiones fallo respiratorio. No existe correlación entre la gravedad y duración de la enfermedad de la madre y la gravedad de la enfermedad del niño. Esta miastenia del niño tiende a remitir espontáneamente en el término de 2 a 4 semanas. Los niños que estén muy afectados, el tratamiento, debe comenzar inmediatamente con neostigmina oral de 1-5 miligramos dependiendo de la severidad de la respuesta. El diagnóstico es confirmado por la inyección de una droga anticolinesterásica (Tensilón, Mestinon, o Prostigmín en dosis adecuadas.) Intensificar el cuidado de enfermería y usar un respirador si la respiración es inadecuada. El desarrollo de una MG. Neonatal es Transitoria y no interfiere con el normal desarrollo del bebé. La alimentación del niño se realizará a los 15 o 20minutos de la administración del fármaco por vía parenteral.
2. Grupo Juvenil: alrededor del 4 % de todos los casos de MG los síntomas aparecen antes de los 10 años de edad, y alrededor del 24 % antes de cumplir los 10 años. Hay una marcada preponderancia de las mujeres. En contraste con las formas infantiles factores genéticos juegan un pequeño papel. Al igual que en la miastenia del adulto, el mecanismo autoinmune, juega un papel importante en la patogénesis. La distinción en cuanto a juvenil es un tanto artificial, sin embargo, el timoma, no es uno de los rasgos de los casos juveniles. La tendencia es la progresión lenta con marcadas fluctuaciones entre recaídas y remisiones. 3. Grupo Adulto: la incidencia es de 1 por cada 20.000 adultos. La hiperplasia tímica está presente en más del 70 % de los casos y el 10-15 % tienen timomas. (tumor característico de la glándula timo, en los pacientes con MG).La hiperplasia tímica es más frecuente en los pacientes jóvenes y el timoma es más frecuente en el adulto. Los varones tienden a tener una más rápida progresión de la enfermedad, y en mayor mortalidad y menos frecuencia de remisión que las mujeres. El curso clínico está marcado por períodos de exacerbación y remisión. Los músculos extraoculares se suelen ver afectados en el primer año de la enfermedad, si embargo en las tres cuartas partes de los pacientes, el primer síntoma, suele ser la ptosis que es la caída de párpados, y la diplopía, visión doble. Del 1º a 3º año es cuando se da la máxima severidad, la debilidad de los músculos faríngeos o laríngeos pueden producir disfagia, es decir dificultad para tragar, disartria articulación de palabras, lenguaje lento y monótono, causando dificultad en la eliminación de resto bucales. Hay afectación muscular general asimétrica. UNIÓN NEUROMUSCULAR EN LA MG. La anormalidad básica en la miastenia gravis es la disminución en el número de receptores de acetilcolina. Bajo condiciones normales solamente se requieren un 25-30 % de receptoras para la transmisión neuromuscular. El resto del 70-75 % de los receptores constituyen un “pool” de seguridad. En la miastenia gravis existe una disminución en el número y en la funcionalidad de los receptores con lo cual se produce un descenso en el margen de seguridad. Se ha especulado con que la fatiga y la disminución de la respuesta observadas en los miasténicos, se debe no solo a una alteración a nivel postsináptico, sino también puede ser secundario, a la disfunción de la autofacilitación presináptica colinérgica. En la miastenia los autoanticuerpos pueden disminuir la facilitación presináptica de los receptores colinérgicos con disminución de la respuesta evocada con alta frecuencia de estímulos u menor reducción con frecuencias bajas o normales. Sin embargo, en los estudios morfológicos y electrofisiológicos estudiados. El defecto neuromuscular en la miastenia gravis es el postsináptico. En la unión neuromuscular del miasténico, la disminución en el número de receptores de la acetilcolina, resulta, en una disminución en la amplitud del potencial de acción. Cuando la transmisión falla la potencia muscular disminuye y se manifiesta clínicamente con debilidad. La fatiga muscular es la característica más importante, ya señalada de la MG. Cuando la contracción se repite, la potencia muscular progresivamente disminuye, provocando agotamiento y un fallo en la transmisión, porque se produce una disminución en el número de receptores de acetilcolina. Los receptores de acetilcolina experimentan un recambio continuo en la unión neuromuscular. Los nervios motores tienen un importante papel en este proceso, regulando la síntesis, composición de las subunidades, distribución y degradación de los receptores. Hay evidencia de que la transmisión neuromuscular jugaría un papel en la regulación neuronal de estas propiedades. Enfermedades asociadas con la miastenia gravis.
Diagnóstico de la Miastenia Gravis. El diagnóstico de la miastenia gravis se basa, en primer lugar, en la evaluación clínica del paciente (exploración de la fatigabilidad); pruebas farmacológicas; estimulación repetitiva y el estudio electromiográfico, análisis bioquímicos. Procedimientos en el diagnóstico de la MG: · Prueba farmacológica:
· Radiografía de tórax. · Test de función pulmonar. · Desintometría en pacientes mayores. · Determinaciones de glucemia. Diagnóstico diferencial de la miastenia gravis.
Comparación síndrome miasténico con miastenia gravis.
Dosis equivalentes y eficacia terapéutica de fármacos anticolinesterásicos.
Los anticolinesterásicos presentan efecto secundarios colinérgicos por estímulo de los receptores muscarínicos. · Lagrimeo. · Salivación. · Bradicardia. · Hipotensión. · Aumento de las secreciones bronquiales. · Midriasis. · Cefalea. · Aumento de la motilidad intestinal. · Convulsiones. Una dosis excesiva puede producir una crisis colinérgica: · Salivación. · Sudoración. · Calambres musculares. · Micción urgente. · Fasciculaciones. · Debilidad muscular. · Miosis. · Bloqueo neuromuscular por despolarización permanente. Hay que distinguir si se trata de una crisis colinérgica, o una crisis miasténica. Si utilizamos endrofonio el paciente con crisis miasténica experimentará una mejoría, mientras que en la crisis colinérgica, existirá un empeoramiento. Tratamiento inmunosupresor. · Corticoides. · Azatioprina. · Ciclosporina. Inmunoterapia en la miastenia gravis.
Plasmaféresis. La mejoría transitoria de los enfermos miasténicos, con el drenaje de la linfa del conducto, y su empeoramiento al reinfundírsela, una vez separados los elementos formes, apoyaba la intervención de un factor sérico en el bloqueo neuromuscular de la miastenia gravis. La plasmaféresis produce un recambio de anticuerpos en la circulación, y produce en poco tiempo una mejoría, y es usado para estabilizar las condiciones del paciente, y dura tan solo unas semanas. Si las terapias implementadas en el paciente, no proveen el grado previsto de control de la enfermedad, no podrían incorporar la plasmaféresis a su tratamiento. La plasmaféresis no cura la MG, el propósito es reducir temporalmente el nivel de anticuerpos circulantes que atacan la unión neuromuscular, tampoco impide la producción de más anticuerpos, además de una serie de tratamientos, es posible que también le suministren drogas inmunosupresoras para ayudar a reducir la producción de anticuerpos. La plasmaféresis es un procedimiento relativamente seguro, el monitoreo es muy importante durante el tratamiento. Los problemas de la plasmaféresis son aquellos derivados del acceso venoso, riesgos de infecciones, hipotensión, embolismo pulmonar. La indicación para el uso de las inmunoglobulinas es similar a lo comentado en la plasmaféresis. Produce una rápida mejoría, tiene más ventajas en cuanto que no requiere un equipo especial ni catéteres especiales. La dosis usual de inmunoglobulinas es de 400mg. /kg. por día, en cinco días sucesivos. La mejoría es de aproximadamente en el 73% de los casos, según las últimas publicaciones. El efecto es temporal, pero más sostenido puede llegar a ser de semanas o meses. Se producen reacciones adversas en el 10% de los casos, que incluyen dolores de cabeza, fallo renal en raras ocasiones y sobrecarga de líquidos.
Timectomía.
La realización de una timectomía se basa en la asociación hasta en un 75% de los casos de alteraciones tímicas, (persistencia del timo, hiperplasia, timoma) y miastenia gravis, y en el papel de que el timo alterado, desempeña en la patogenia de la miastenia gravis. Es el tratamiento de elección en todos los pacientes con miastenia generalizada, con hiperplasia tímica o timoma. La timectomía no debe ser nunca un procedimiento de urgencia, se puede realizar transcervical o trasesternotomía. Es cierto que a nivel quirúrgico y estético es más adecuada la primera, pero casi todos los cirujanos se decantan por la segunda, por las posibilidades de dejar restos tímicos con la transcervical. La timectomía no está indicada en la MG ocular, y en la congénita, algunos autores aconsejan la timectomía en la forma ocular, basándose en una generalización tardía. En los enfermos con edad avanzada y con miastenia generalizada, la timectomía no está indicada si no existe timoma. La mortalidad operatoria debe ser hoy día nula. La mejoría o posible remisión se suele dar en algunos pacientes entre el año y los cinco posteriores a su ejecución. Un pico máximo a los dos años para el 66-68 % de los pacientes. En la MG sin timoma, hay in 60-80 % de mejorías con la timectomía y remisión completa en el 41 % de los casos a los 5-10 años. Los resultados no son tan satisfactorios en los pacientes con timoma. La remisión ocurre en el 10 % de los casos, si el timoma es benigno. Existe una mejoría en el 25 % de los casos y la supervivencia a los 5 años es menor del 50 %, claro que estas cifras dependerá de cada organismo y su asimilación. Tratamiento de la miastenia gravis.
Recomendaciones para el paciente miasténico. 1. –Conjunto de normas a tener en cuenta por el enfermo, así como por el médico que lo trate en cualquier circunstancia. · Toda demora en el tratamiento puede aumentar la ansiedad muscular. · La administración de narcóticos para la ansiedad, la intranquilidad y la debilidad muscular pueden derivar en un compromiso respiratorio. · El compromiso respiratorio asociado a la miastenia gravis es debido principalmente a la debilidad de los músculos respiratorios, no a la hipoxia, una terapia oxigenante en altas dosis no siempre es efectiva. · Evitar la fatiga muscular por exceso de ejercicio físico, el ejercicio debe ser moderado, así se ayuda a los huesos a mantener su estructura. · Evitar el Stress de cualquier causa. · Tener una dieta balanceada. · Prevenir infecciones, odontológicas, respiratorias, o de cualquier tipo, se deberá reajustar la medicación y vigilancia médica. · Cualquier tipo de intervención quirúrgica debe tener una estricta vigilancia, ya que existe riesgo de crisis, tanto miasténica como colinérgica. El anestesista debe estar prevenido e informado. · Vigilar la temperatura corporal, si es elevada puede empeorar el cuadro. · Conocer la medicación prohibida, incluso llevarla consigo por cualquier emergencia, evitar las aguas tónicas y vinos quinados. · Precaución con vómito y diarreas, implican una pérdida de potasio y conviene reponer con suplementos. · La menstruación puede empeorar la miastenia, en la fase premenstrual, luego mejoran los síntomas, conviene reajustar la dosis de medicación anticolinesterásica si fuera preciso. · El embarazo puede influir, mejorando o empeorando, ya que es impredecible en las pacientes con miastenia. Por lo tanto consultar cuanto antes con su médico. · Las picaduras de ofidios y avispas pueden agravar el cuadro clínico. · Evite los trabajos extenuantes en días calurosos y húmedos. · Reduzca la exposición al sol al mínimo, y en caso de tomar sol nunca lo haga entre las 11 y las 16hs. · Evite piletas de agua calientes, tanto en verano como en invierno porque el agua caliente tiende a aflojar la fuerza muscular. · Viaje dentro de lo posible en vehículos con aire acondicionado. · Beba mucho líquido durante el día y verifique si con su médico si necesita aumentar su dosis de potasio, ya que la excesiva transpiración produce pérdida de sales y potasio, puede causar fatiga adicional.
Nuestro Objetivo: Es difundir los síntomas de la Enfermedad, concienciar y sensibilizar a la Comunidad; Pacientes, Familiares y Profesionales de la Salud; sobre el diagnóstico precoz y correcto tratamiento de la MG (Miastenia Gravis).
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Queridos Lectores:
QUIZÁ EL DESCONOCIMIENTO DE ORIGEN AL DESCONCIERTO Y A LA DESORIENTACIÓN, ESTOS TEMAS SON GENARALMENTE DE RECHAZO SOCIAL, ESTÁN A LA ESPERA DE ALGUNA SOLUCIÓN. LAS DIFICULTADES QUE ATRAVIESA UN PACIENTE CRÓNICO, Y LAS DIFERENTES ESPECIFICIDADES, SON INACEPTABLES HOY DÍA.
EN PRIMER LUGAR: FALTA DE INFORMACIÓN Y DIFUSIÓN TANTO DE LA ENFERMEDAD MISMA COMO SOBRE DONDE OBTENER AYUDA, IMPLICA RETRASOS INACEPTABLES, CON DIAGNÓSTICOS ERRÓNEOS QUE CONDUCEN A TRATAMIENTOS INADECUADOS, “EL LABERINTO DEL PRE-DIAGNÓSTICO” ESTO INCLUYE LA FALTA DE REFERENCIA A PROFESIONALES CALIFICADOS, LLEVANDO AL PACIENTE Y SU FAMILIA A UNA PÉRDIDA DE CONFIANZA EN EL SISTEMA DE SALUD. EN SEGUNDO LUGAR: UN MOMENTO CRUCIAL ES LA REVELACIÓN DEL DIAGNÓSTICO, SE DA CON DEMASIADA FRECUENCIA UN COMUNICANDO DE UNA FORMA “LAMENTABLE” E “INSENSIBLE”
EN TERCER LUGAR: LAS DIFICULTADES QUE ENFRENTAN LOS PACIENTES, EL PEREGRINAR DE LOS PASOS ADMINISTRATIVOS REQUERIDOS PARA RECIBIR LOS BENEFICIOS SOCIALES, SE SUMAN LOS COSTES DE VIAJES A CENTROS ESPECIALIZADOS, ESTADÍAS, VIÁTICOS, ESTUDIOS, TRATAMIENTOS, PROTOCOLOS DE CUIDADOS Y CONTROLES POSTERIORES, ETC. NUESTRA TAREA ES FACILITAR, PROMOVER LA INVESTIGACIÓN EN TODAS LAS ÁREAS INVOLUCRADAS, DONDE TENGA EN CUENTA LAS NECESIDADES MÉDICAS, EDUCATIVAS, Y SOCIALES. SI BIEN LOS PACIENTES QUE PADECEMOS ENFERMEDADES RARAS, ESTAMOS AISLADOS POR FALTA DE CONTACTOS CON OTRAS PERSONAS AFECTADAS, AISLADOS DEL SISTEMA DE SALUD POR BAJA PREVALENCIA, FALTOS DE ESPECIALISTAS, DE PROTOCOLO DE LA ENFERMEDAD,DE POLÍTICAS PÚBLICAS ADECUADAS, DE POLITICAS TERAPÉUTICAS ADECUADAS, FALTA DE AYUDAS ECONÓMICAS, FALTOS DE COBERTURAS MÉDICAS, LEGALES, DE INVESTIGACIÓN SOBRE LA GENÉTICA Y NUEVOS TRATAMIENTOS, TENEMOS CRUELES ETAPAS DE SUPERVIVENCIA, Y NUESTRA ESTADÍSTICA FUTURA ES MUY POCO ALENTADORA, DADO QUE NUESTRO PROMEDIO DE VIDA ES MENOR Y ESTAMOS EN DESVENTAJAS, ESTAMOS EXCLUÍDOS DEL SISTEMA DE SALUD POR BAJA PREVALENCIA. SI DIFUNDIMOS LOS CUIDADOS, LOS TRATAMIENTOS, LAS COBERTURAS Y DONDE RECURRIR, VEREMOS QUE MEJORA LA CALIDAD DE VIDA. UN PACIENTE CRÓNICO TRATADO Y MEDICADO PUEDE HACER UNA VIDA CASI NORMAL EN ALGUNOS CASOS, PUEDE DESEMPEÑARSE EN LA COMUNIDAD COMO CUALQUIER OTRA PERSONA, SIEMPRE Y CUANDO RESPETEMOS SUS DERECHOS A LA SALUD.
ES FUNDAMENTAL DARSE CUENTA QUE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS AUTOINMUNES PUEDEN AFECTAR A CUALQUIER FAMILIA EN CUALQUIER MOMENTO DE LA VIDA. ASUMIR QUE LAS ENFERMEDADES RARAS O ENF ENFERMEDADES NO FRECUENTES DEBEN SER TOMADAS COMO REALIDAD, COMPROMETERSE,GENERANDO UN CAMBIO DE ACTITUD EN LA COMUNIDAD ANTE LA SITUACIÓN DE UN PACIENTE CRÓNICO. ESPERO ALGÚN DÍA HABER APORTADO ALGO CON ESTE GRANITO DE ARENA, ME DESPIDO CON UN FUERTE ABRAZO PARA TODOS LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES NO FRECUENTES ,SUS FAMILIAS Y TODO AQUÉL QUE SE UNA A ESTA CAUSA, SEPAN SIEMPRE QUE EL ESTADO DE CRONICIDAD NO AVANZA SI USTEDES NO SE LO PERMITEN, NO MIREMOS LAS PEORES PERSPECTIVAS, SIGAMOS EN LA LUCHA POR NUESTRO RECONOCIMIENTO. MARCELA A. VIARENGO PRESIDENTE DE LA ASOCIACIÓN "AMIGAM" ASOCIACIÓN DE MIASTENIA GRAVIS APÓSTOLES MISIONES.
DEBEMOS SABER:
Es muy importante informarse, saber, conocer y aprender Nuestros Derechos, por ello expongo todo lo referente a Leyes de Discapacidad, artículos, sanciones, reglamentaciones, coberturas, etc. Así también como temas de ENF (enfermedades no frecuentes) o ER (enfermedades raras) con Links de Asociaciones, Fundaciones o Entidades, para saber donde recurrir, y donde obtener ayuda cuando tenemos el Diagnóstico de una enfermedad y no tenemos idea de lo que significa, y por ende queremos saber más, buscamos respuestas a todas nuestras inquietudes. Si queremos reclamar un Derecho, primero debemos conocerlo. Comparto aquí, temas con ustedes de Enfermedades Crónicas autoinmunes, las cuales algunas tienen Amparo de Leyes Nacionales, es decir que están incluidas en Programas especiales, para poder acceder, debemos informarnos, y cumplir con todos los requisitos para obtener una cobertura, total o parcial de una medicación. Muchas Gracias por su atención, ESTAMOS ABIERTOS A CUALQUIER INQUIETUD O PREGUNTA QUE DESEE REALIZAR. E-MAIL: asoc.mg.misiones@gmail.com
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Marcela A. Viarengo.
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